Пролабирование митрального клапана. О чем говорит диагноз пмк сердца. Прогноз при заболевании

П ролапс митрального клапана - это разновидность врожденного или приобретенного порока сердца. Суть процесса заключается в прогибании створок анатомического образования внутрь левого предсердия. Как итог - обратный заброс крови, снижение гемодинамики и невозможность обеспечения геморрагической жидкостью всех систем.

Насколько он опасен зависит от стадии процесса и выраженности трансформации.

На ранних этапах еще возможно хирургическое восстановление. Поздние этапы летальны, наблюдаются массовые отклонения со стороны самого мышечного органа. Лечение бесперспективно.

Болезнетворное явление развивается в результате анатомических изменений в особой структуре, которая закрывает просвет между левым предсердием и желудочком: так называемым митральном клапана.

По сути своей это перегородка, которая препятствует обратному току крови. В нормальном состоянии жидкая соединительная ткань выбрасывается в сосуды и по большому кругу двигается по всему организму.

В ходе рассматриваемого нарушения наблюдается пролабирование створок, то есть их выпячивание в предсердие. Возникает - обратный ток крови. Отсюда снижение объема поступающей в большой круг жидкости, нарушение гемодинамики и гипоксия органов и тканей.

На ранних стадиях процесс не заметен, что осложняет диагностику. По мере развития отклонения, возникает недостаточность функциональности структур тела, без возможности их радикального восстановления. Под ударом печень, почки, легкие, головной мозг. Зная механизм развития проблемы, можно определить пути преодоления процесса.

Классификация

Согласно стандартному медицинскому способу типизации, выделяют 3 либо 4 стадии болезни, используются обе. Они примерно равноценны, вторая несколько тщательнее проработана.

1 стадия (легкая)

Характеризуется минимальными отклонениями со стороны сердца и сосудов. Количество возвращающейся крови составляет примерно 10-15% от общего объема.

На 1 стадии симптоматика отсутствует полностью, либо клиническая картина настолько скудна, что определить у себя наличие каких-нибудь проблем почти невозможно. Признаки выявляются только на фоне тяжелой работы и физической активности.

Восстановление при незначительном пролапсе пока еще возможно и даже вероятно, в основном врачи избирают выжидательную тактику, бывают исключения, если есть сопутствующие патологии кардиальных структур промедление губительно.

2 стадия (умеренная)

Регургитация достигает 25% и более, симптомы уже присутствуют, но в малом количестве, кроме того, они неспецифичны.

Нельзя однозначно сказать, что вызывает их к жизни: неврогенные проблемы, гормональные отклонения или сердечные факторы. Одышка, боли в груди и слабость. Вот классическая триада.

Перспективы полного излечения хуже, однако можно держать болезнь под тотальным контролем и не давать ей прогрессировать долгие годы, но исход один: рано или поздно потребуется операция. Вопрос о целесообразности сиюминутной терапии решается на усмотрение кардиохирурга по согласовании с пациентом.

3 стадия (выраженная)

Сопровождается генерализованными нарушениями гемодинамики. Помимо полной клинической картины основного состояния, возникают признаки со стороны отдаленных органов и систем: печени, почек, церебральных структур в особенности.

Регургитация достигает 40% и более, это уже опасно, возможна остановка работы сердца и смерть. Лечение хирургическое. Срочное либо плановое, после стабилизации состояния.

4 стадия (терминальная)

Выделяют ее не всегда. Терминальная стадия. До этого момента болезнь доходит редко, поскольку обнаруживается гораздо раньше. Смертность близится к 100%, восстановительные мероприятия бесперспективны и не могут справиться с анатомическими нарушениями.

Пролапс митрального клапана 1 степени с регургитацией - наиболее доброкачественный вариант патологического процесса и лучший момент для начала терапии. 2 стадия несколько сложнее, но все еще присутствуют шансы на восстановление.

Особенности гемодинамики

Частично вопрос уже был рассмотрен. В результате невозможности полного смыкания створок анатомической перегородки, возникает обратный ток крови из левого желудочка в соответствующее предсердие, откуда жидкая соединительная ткань и пришла.

В результате объем циркуляции по большому кругу нарушается, в зависимости от стадии существенно или в минимальном количестве. В любом случае, гемодинамика снижается на уровне всего организма.

Гипоксия (кислородное голодание) нарастает постепенно, сначала проявляется легочными симптомами, затем церебральными. Возможны летальные осложнения. Все заканчивается полиорганной недостаточностью.

Приведение гемодинамики в норму - основная задача терапии. На поздних этапах развития болезни восстановление и кардинальное улучшение уже невозможно. Воздействие поддерживающее, но большой на данном этапе инвалид: не получается не только заниматься спортом, но и выполнять повседневные бытовые обязанности, даже ходить.

К сведению:

На фоне многочисленных органических нарушений велик риск смерти в перспективе нескольких месяцев или лет. Доходит до того, что пролапс митрального клапана (сокращенно ПМК) корректировать становится опасно, пациент может не пережить операции.

Причины нарушения

Несмотря на то, что механизм развития патологии известен хорошо, точные факторы становления процесса назвать невозможно.

Предположительно, роль играют такие моменты:

• Врожденные и приобретенные пороки сердца. Могут стать итогом внутриутробных проблем или стечения обстоятельств. Пик выявления приходится на первые годы жизни и подростковый период. Симптомов как таковых обычно нет, что делает указанные болезни смертельно опасными. Деструкция кардиальных структур идет, а признаков нет, пациент уверен в собственном здоровье. Итог - постановка диагноза в ходе аутопсии. Метод превенции один - регулярно посещать кардиолога и осуществлять профилактические осмотры (ЭКГ, ЭХО) хотя бы раз в год.
• Нарушение метаболического плана. В первую очередь, изменение движения калия, магния и натрия отчасти. Возникают отклонения реполяризации желудочков, сердце работает неправильно отмечаются перебои. Сами кардиальные структуры недополучают крови, начинаются дистрофические явления со стороны всех образований, в том числе и клапанов. В долгосрочной перспективе это чревато пролапсом или иными явлениями. Лечение эффективно на ранних стадиях.
• Инфаркт. Острый некроз мышечных тканей. Возникает на фоне коронарной недостаточности приобретенного рода. Изменение носит потенциально смертельный характер. Умирает до 60-70% всех больных, многие позже, в итоге сердечной недостаточности. Предотвратить подобное состояние проще, чем справиться с его последствиями.

• Эндокардит и схожие патологические процессы инфекционного, токсического или аутоиммунного плана. Гарантия (если можно так сказать) предотвращения катастрофических осложнений, вроде разрушения предсердий - срочное лечение в стационарных условиях. Применяются антибиотики, противовирусные, средства от гипертензии.

• Инфекционно-воспалительные проблемы со стороны горла и верхних дыхательных путей. От классических ангин до хронических тонзиллитов и иных процессов в придаточных пазухах носа. Также сказываются кариозные явления, гингивиты, изменения десен. Лечение откладывать не рекомендуется, есть риск развития сердечных отклонений.
• Ишемическая болезнь. Оформляется в случае, если патологический процесс не достигает некоей критической массы для становления инфаркта. Требует постоянной, пожизненной поддержки, поскольку велика вероятность остановки или отмирания мышечных слоев.

Факторы развития требуют пристального внимания. Зная особенности и предположительные моменты формирования болезнетворного явления, можно определить ориентировочные превентивные меры.

Симптомы и жалобы пациентов

Проявления возникают только на поздних стадиях. Острой формы пролапса митрального клапана не существует, поскольку развитие изменений постепенно.

На начальных этапах признаки минимальны, пациент не обращает на них внимания. По ходу усугубления возникают катастрофические трансформации.

Примерный перечень симптомов:

• Средней интенсивности боли в грудной клетке. Давят, колят, жгут. Дискомфортные ощущения отдают в живот, эпигастральную область, лопатку, руки. Крайне редко боли сильные, чаще это указание на неотложное состояние.
• Тахикардия. Постоянные нарушения сна по типу невозможности ночного отдыха. Возможны кошмары. Быстрые сокращения не пропадают вообще. Постепенно пациент адаптируется к собственному состоянию.
• Головокружение. Тошнота. Указание на поражение мозга, снимают патологические изменения в срочном порядке, бета-блокаторами (Анаприлин, Метопролол).
  Возможна рвота. Но она имеет рефлекторное происхождение, потому облегчения после эпизода не наступает.
• Одышка. Как правило, на фоне длительного течения основного процесса. Пролапс передней створки митрального клапана 1 степени сопровождается настолько ничтожными проявлениями, что не создает ощущения опасности или дискомфорта, побуждая пациента посетить врача-кардиолога. По ходу развития одышка становится невыносимой, больной не может выполнять повседневные обязанности, не способен двигаться, порой даже встать с постели.
• Аритмии. Частично этот симптом был описан. Помимо ускорения сокращений (пароксизмального типа), возможны фибрилляции, групповые экстрасистолы, которые способны привести к остановке сердца без перспектив реанимации. Предотвратить это невозможно, только в рамках комплексного лечения пролапса митрального клапана.
• Ощущение постоянной усталости , снижение работоспособности.
• Обмороки и синкопальные состояния. Сопровождают поздние стадии. Это дурной знак, поскольку указывает на гомодинамические нарушения, когда кровообращение в головном мозге ослабевает.

Клиническая картина на 2-3 стадиях, тем более на 4 яркая, но не специфическая. Патогномоничных проявлений нет. Точку в вопросе ставят объективные методики.

Чем опасно заболевание?

Характерные осложнения включают в себя кардиальные проблемы. В основном это смертельные отклонения, которые не лечатся в отрыве.

• Инфаркт. Самый вероятный исход. Характеризуется острым нарушением кровообращения в мышечных образованиях. Отсюда интенсивная клиническая картина.
• Каридиогенный шок. Падение артериального давления в комплексе с существенным снижением выброса из левого желудочка. Смертельно опасный вариант осложнения. Летальность почти 100%. Даже везучим больным не удается прожить слишком долго, в перспективе нескольких лет неминуема смерть.
• Инсульт. Острое нарушение питания головного мозга. Опасно не только летальностью, но и вероятностью дефицитарных явлений очагового типа (речь, зрение, слух страдают в первую очередь).
• Остановка сердца.
• Сосудистая деменция. Встречается относительно редко на фоне рассматриваемой патологии.

Пролапс митрального клапана опасен гемодинамическими нарушениями и грозит генерализованной гипоксией всех тканей и органов. Длительное течение ассоцирировано с множественной недостаточностью.

Диагностика

Обследование больных с подозрениями на отклонения в работе сердечных структур - задача кардиолога или профильного хирурга.

Длительность диагностики составляет от нескольких дней до недели, возможно больше, в зависимости от основного фактора развития процесса.

Примерная схема такова:

• Опрос пациента на предмет жалоб, также сбор анамнестических данных. Ответственный момент, составляющий основу диагностики, несмотря на кажущуюся малозначительность.
• Аускультация (выслушивание тонов сердца). Они громкие, наблюдается их расщепление. В некоторых случаях хаотичные. Обнаруживается систолические щелчки, вызванные резким натяжением хорд, которые до этого были расслаблены - прямое указание на регургитацию.
• Измерение артериального и пульсового давления (последнее рассчитывается как разница между верхним и нижним уровнями). Также частоты сердечных сокращений. В первоочередном порядке.
• Суточное мониторирование холтеровским способом. С применением автоматического программируемого тонометра. Позволяет оценить функциональную активность мышечного органа в динамике, в привычных для человека условиях. Стационарное обследование подобного рода менее действено.

• Электрокардиография. Основной способ. Направлен не выявление нарушений со стороны сократительной возможности миокарда и прочих структур. Нагрузочные тесты проводятся, но с большой опаской. Поскольку вероятны осложнения.
• Эхокардиография. Или УЗИ. Визуализация показана в короткие сроки, что делает методику распространенной и доступной широкому кругу пациентов. Используется для диагностики органических отклонений. Как правило, таким способом выявляются либо следствия пролапса митрального клапана, либо происхождение процесса.
• Ангиография коронарных артерий. Кровоток в норме не должен отставать.
• МРТ или КТ. В крайних случаях.

По показаниям может быть назначена консультация отоларинголога или специалиста по нервной системе. В рамках расширенной диагностики проводится анализ крови общий, гормональный, биохимический.

Признаки на ЭКГ

Малочисленны. Специфических нет. Определяется смесь аритмического процесса с групповой экстрасистолией, ускорением ЧСС или фибрилляцией.

Отмечается уширение комплекса QRS, предварительное появление зубца P. На этом изменения заканчиваются. Определить пролапс таким способом невозможно, метод необходим для оценки органических последствий патологии.

Лечение

Терапия смешанная. Зависит от этапа.

1 стадия. При ПМК легкой степени оказано динамическое наблюдение. Врачи не возьмутся назначать операцию до усугубления состояния. Возможен спонтанный регресс или стагнация, стабилизация отклонений на определенном уровне. В такой ситуации курация вовсе не нужна.

Эффективно изменение образа жизни:

• Отказ от курения, алкоголя, вредных привычек вообще.
• Нормализация рациона. Конкретных рекомендаций универсального плана нет, можно все, но в меру. Основу меню составляют овощи, фрукты, крупы, кисломолочные продукты и белок в разных видах.
• Сон 8 часов за ночь.
• Минимум стрессов.

2 стадия. Требует медикаментозной помощи и опять же динамического наблюдения. Минимальные признаки прогрессирования - основание для терапии оперативными способами.

Среди препаратов:

• Антигипертензивные средства. Многообразны по характеру. Назначаются врачом.
• Сердечные гликозиды, но с осторожностью. Возможен инфаркт или остановка работы мышечного органа.
• Антиаритмические. Амиодарон, Хиндин и прочие.
• Минеральные комплексы, препараты для восполнения калия, магния.

3 стадия. Требует планового хирургического лечения. Применяется протезирование митрального клапана. Это основная методика в запущенной фазе патологического процесса.

4 стадия. Не имеет перспектив для излечения. Помощь паллиативная, единственный шанс восстановления - трансплантация сердца, но доноров мало, поэтому вероятность почти нулевая.

Каждая фаза требует собственного подхода. Чем позднее и запущеннее, тем труднее, врачи вынуждены проявлять большую изобретательность.

Прогноз

Определить вероятный результат можно после длительного наблюдения. Многое зависит от скорости прогрессирования, стадии патологического процесса. Если говорить в цифрах, то очень грубо можно представить такую выкладку:

• 1 стадия . Выживаемость 95%, даже без лечения. Но вероятность прогрессирования 98%, на фоне терапии или изменения поведения можно замедлить явление.
• 2 стадия . 70%, летальность минимальна, но уже не нулевая.
• 3 стадия . Шансы остаться на этом свете определяются в 30%, на фоне терапии несколько выше. Кардинально цифры меняются при успешном оперативном вмешательстве.
• 4 стадия . Терминальная стадия не лечится вообще. Смертность 98%, остальные 2% приходятся на ближайшие 6-8 месяцев. Трансплантация решает проблему лишь частично, наблюдается полиорганная недостаточность. Потому надежды почти не существует.

Раннее лечение, молодой возраст, хороший отклик на применение препаратов, минимум соматических патологий, отсутствие вредных привычек, генетических предрасположенностей, нефизический характер работы. Это благоприятные прогностические факторы.

В заключение

Пролапс митрального клапана это относительно частый вариант анатомического дефекта. Считается вариантом недостаточности кардиальной структуры.

Рано или поздно требуется операция, кроме редких ситуаций. Перспективы полного восстановления спорны, крайне вариативны и зависят от давности процесса. Ранние этапы наиболее благоприятны для лечения.

Пролапс митрального клапана (ПМК) представляет собой самый частый вариант клапанной патологии сердца и в большинстве имеет отличный прогноз. Однако у небольшого числа пациентов возможно развитие таких тяжелых осложнений, как разрыв хорд, сердечная недостаточность, присоединение инфекционного эндокардита и тромбоэмболий с миксоматозно измененных митральных створок.

Навигация по разделу

Вводная часть

Cuffer и Borbillon в 1887 году первыми описали аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови.

В 1892 году Griffith отметил, что апикальный позднесистолический шум означает митральную регургитацию. В 1961 году была опубликована работа J. Reid, в которой автор впервые убедительно показал, что среднесистолические щелчки связаны с тугим натяжением предварительно расслабленных хорд. Непосредственная причина систолических щелчков и позднего шума стала известной только после работ J. Barlow с коллегами.

Авторы, проводившие в 1963- 1968 гг. ангиографическое обследование больных с указанной звуковой симптоматикой, впервые обнаружили, что створки митрального клапана своеобразно провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Такое сочетание систолического шума и щелчков с баллоновидной деформацией створок митрального клапана и характерными электрокардиографическими проявлениями авторы обозначили аускультативно-электрокардиографическим синдромом. В последующих исследованиях его стали обозначать различными терминами: "синдром щелчка","синдром хлопающего клапана","синдром щелчка и шума","синдром аневризматического прогибания митрального клапана","синдром Barlow", синдром Энгла и др. Термин "пролапс митрального клапана", получивший в настоящее время наибольшее распространение, впервые предложен J Criley .

В последние годы синдром пролапса митрального клапана интенсивно изучается благодаря возросшим техническим возможностям и внедрению в клиническую практику эхокардиографии. Значительный интерес к данной проблеме и большое количество публикаций о ПМК послужили толчком к изучению данной патологии в детском возрасте.

Определение

Пролапс митрального клапана (ПМК) - провисание створок клапана в полость левого предсердия - явление, к которому не все врачи относятся однозначно, так как до сих пор не оценена его степень риска и диагностическая значимость.

Диагностика ПМК, главным образом у молодых лиц, осуществляется по четырем основным причинам:

случайное обнаружение у лиц, не имеющих субъективных жалоб, при плановом обследовании отдельных групп населения;

исследование в связи с обнаружением аускультативных признаков митральной регургитации;

исследование по поводу субъективных жалоб, главным образом нарушений ритма, кардиалгий, синкопального состояния;

обнаружение ПМК в ходе диагностического поиска при любых других сердечно-сосудистых заболеваниях.

Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография (ФКГ), эхокардиография (ЭхоКГ)).

Частота ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет пролапс МК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1.

У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко. У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Мы наблюдали пролапс МК у плода, на 33 неделе гестации с помощью фетальной ЭхоКГ от матери с болезнью Марфана.

Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%), причем пик приходится на 35-40 лет.

Различают первичный (идиопатический) ПМК , о котором будет преимущественно рассказано далее, и вторичный , возникший на фоне других заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца (ИБС), инфаркт миокарда, кардиомиопатии, кальцификация митрального кольца, дисфункция сосочковых мышц, застойная сердечная недостаточность, системная красная волчанка.

Первичный ПМК не считается не только грубой патологией сердца, но чаще всего патологией вообще. Однако, если в силу миксоматозных изменений ПМК сопровождается выраженными кардиальными нарушениями, преимущественно нарушением ритма и проводимости или значительной митральной регургитацией, он привлекает к себе внимание в лечебном и прогностическом аспектах.

Патогенез

Причина миксоматозных изменений створок клапана остается чаще нераспознанной, но, учитывая сочетание ПМК с наследственной соединительнотканной дисплазией, наиболее выраженной при синдромах Элерса - Данло, Марфана, несовершенном остеогенезе, гиипомастии у женщин, пороках развития грудной клетки, вероятность генетической обусловленности ПМК высока.

Морфологически изменения заключаются в разрастании мукозного слоя створки клапана. Его волокна внедряются в фиброзный слой, нарушая целостность последнего, в результате чего поражаются сегменты створок, находящиеся между хордами.

Это приводит к провисанию и куполообразному прогибу створки клапана в сторону левого предсердия во время систолы левого желудочка. Значительно реже это происходит при удлинении хорд или слабости хордального аппарата.

Для вторичного ПМК наиболее характерным морфологическим изменением является местное фиброэластическое утолщение нижней поверхности пролабируемой створки при гистологической сохранности внутренних ее слоев. Как при первичном, так и при вторичном ПМК задняя створка поражается чаще, чем передняя.

Морфологической основой первичного ПМК является процесс миксоматозной дегенерации (МД) митральных створок. МД представляет собой генетически обусловленный процесс разрушения и утраты нормальной архитектоники фибриллярных коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов без признаков воспаления. В основе развития МД лежит наследственный биохимический дефект синтеза коллагена III типа, снижение уровня молекулярной организации коллагеновых волокон.

Поражение преимущественно затрагивает фиброзный слой, выполняющий роль "соединительнотканного скелета" митральной створки, отмечается его истончение и прерывистость с одновременным утолщением рыхлого спонгиозного слоя, что приводит к снижению механической прочности створок.

Макроскопически миксоматозно измененные митральные створки выглядят рыхлыми, увеличенными, избыточными, края их закручены, фестоны провисают в полость левого предсердия.

В ряде случаев МД протекает с одновременным поражением других соединительнотканных структур сердца (растяжение и разрыв сухожильных хорд, расширение митрального кольца и корня аорты, поражение аортального и трикуспидального клапанов).

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция ЛЖ остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (являются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензия).

Если возникает MH, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться НК.

В 70% при первичном ПМК выявлена пограничная легочная гипертензия. Клинически пограничная легочная гипертензия может быть заподозрена по наличию указаний на болевые ощущения, возникающие в правом подреберье при продолжительном беге, спортивных занятиях. Данный симптом является клиническим проявлением несоответствия производительности ПЖ возросшему притоку к сердцу.

Со стороны системной циркуляции наблюдается склонность к физиологической артериальной гипотензии. Дополнительно часто выслушиваются акцент II тона над ЛА, который не носил патологического (продолжительность II тона укорочена, сливаются аортальный и легочный его компоненты) характера, функциональный СШ с максимумом звучания над ЛА.

В основе пограничной легочной гипертензии лежат по крайней мере 2 патогенетических механизма:

1) высокая сосудистая реактивность малого круга,
2) гиперкинетический кардиальный синдром, приводящий к относительной гиперволемии малого круга и нарушению венозного оттока из легочных сосудов.

Длительные наблюдения свидетельствуют о благоприятном течении пограничной легочной гипертензии, однако при наличии митральной недостаточности, она может оказаться фактором, способствующим формированию высокой легочной гипертензии.

Клинические проявления

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

С раннего возраста могут быть выявлены признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата (дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи).

У большинства обнаруживается предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.

Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы. Основные клинические проявления ПМК:

Кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- гипервентиляционный синдром;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состояния;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгий составляет от 32 до 98%. Наиболее приемлемой нам представляется точка зрения, отстаивающая предположение ведущей роли дисфункции вегетативной нервной системы в происхождении кардиалгий у лиц с ПМК. Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабая и умеренная интенсивность болей, чувство дискомфорта в грудной клетке. Кардиалгии возникают спонтанно или в связи с переутомлением, психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо при приеме "сердечных" препаратов (валокордин, корвалол, валидол).

Клинические симптомы чаще встречаются у женщин: тошнота и "ком в горле", вегетативные кризы, повышенная потливость, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкопальные состояния. Вегетативные кризы возникают спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. Кризы, как правило, не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплазии (СТД). У подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца в подавляющем большинстве случаев удается выявить три и более фенотипических стигм (миопия, плоскостопие, астеническое телосложение, высокорослость, пониженное питание, слабое развитие мускулатуры, повышенная разгибаемость мелких суставов, нарушение осанки).

Цефалгии при ПМК регистрируются в 51-76% случаев, проявляются в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Провоцируются психогенными факторами, изменением погоды, захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли. Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке, не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может носить ятрогенный характер и объясняется детренированностью, т.к. врачи и родители нередко беспричинно ограничивают детей в физической активности. Наряду с этим, одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерными аускультативными признаками ПМК являются:

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированный позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки наблюдаются в период мезосистолы либо в позднюю систолу и не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Их происхождение связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Щелчки могут выслушиваться постоянно, либо транзиторно, меняют свою интенсивность при изменении положения тела.

Интенсивность щелчков нарастает в вертикальном положении и ослабевает (могут исчезать) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке), обычно не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца. Щелчки могут быть единичными и множественными (трески).

При подозрении на наличие щелчков в сердце необходимо выслушать в положении стоя, после небольшой нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.

Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничным аускультативным признаком ПМК. Щелчки, не связанные с изгнанием крови могут наблюдаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки). Щелчки ПМК, следует отличать от щелчков изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными. Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.

Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана ЛА, меняют свою интенсивность при дыхании, при этом лучше слышны во время выдоха. Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом. Последний обусловлен турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей.

Позднесистолические выслушивается лучше в положении лежа на левом боку, усиливается при проведении пробы Вальсальвы. Характер шума может меняться при глубоком дыхании. На выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок. Нередко сочетание систолических щелчков и позднего шума наиболее отчетливо выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки. Иногда при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум.

Изолированный позднеСШ наблюдается примерно в 15% случаев. Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый,"скребущий" характер, лучше определяется лежа на левом боку. Изолированный позднеСШ не является патогномоничным признаком ПМК. Он может наблюдаться при обструктивных поражениях ЛЖ (ИГСС, дискретный стеноз аорты). ПозднеСШ следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или ЛА);
- дилатации аорты или ЛА выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардия, АВ блокада, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Голосистолического шума при первичном ПМК наблюдается редко и свидетельствует о наличии митральной регургитации. Этот шум занимает всю систолу и практически не меняется по интенсивности при перемене положения тела, проводится в подмышечную область, усиливается при пробе Вальсальвы.

Дополнительными (необязательными) аускультативными проявлениями при ПМК являются "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки, они чаще наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже при изолированных щелчках.

У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения ЛЖ. Данный тон не имеет диагностического значения и может выслушиваться в норме у худых детей.

Аритмии при ПМК

Встречаются в 16-79% случаев. Субъективные ощущения при аритмиях - учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". Тахикардия и экстрасистолия лабильны, ситуационно обусловлены (волнение, физическая нагрузка, употребление чая, кофе).

Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная), реже - синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW.

Желудочковые аритмии чаще не опасны для жизни и лишь в небольшом проценте случаев - жизнеугрожающие. Однако, во всех случаях необходимо провести дополнительное исследование для определения факторов риска жизнеугрожающих желудочковых аритмий Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией. В основе желудочковых аритмий у больных с ПМК может лежать аритмогенная дисплазия ПЖ. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволила полностью купировать желудочковую аритмию.

Синдром удлиненного интервала QT при первичном ПМК

Удлинение QT при ПМК встречается с частотой от 20 до 28%. У больных ПМК и предсердными аритмиями величина интервала QT не выходит за верхний предел (440 мс), в то время как у больных с желудочковыми аритмиями, особенно при их высоких градациях, она значительно превышает максимально допустимые значения данного показателя.

Чаще протекает бессимптомно. Если синдром удлиненного интервала QT у детей с ПМК сопровождается обморочными состояниями, необходимо определить вероятность развития жизнеугрожаемых аритмий.

Состояние нервной системы при ПМК

У больных ПМК обнаруживается увеличенная экскреция катехоламинов (как за счет адреналиновой, так и норадреналиновой фракций) в течении суток, причем она снижается в ночное время и имеет пикообразные повышения днем.

Сердцебиение, одышку, боли в сердце, утреннюю утомляемость, обмороки непосредственно связывают с повышенной симпатико-адренергической активностью. Эти симптомы, как правило, исчезают на фоне приема -адреноблокаторов, седативных средств, препаратов, снижающих симпатический и повышающих вагусный тонус, при проведении ИРТ. Для лиц с гиперсимпатикотонией характерно понижение массы тела, астеничное телосложение, астено-невротические реакции, что также часто обнаруживается при синдроме ПМК.

Для оценки вегетативных нарушений широко используются функциональные пробы и тесты, в частности кардиоинтервалография и клино-ортостатическая проба. Эхоэнцефалография чаще не отмечает грубой заинтересованности церебральных структур.

Психоэмоциональные нарушения при ПМК

Наиболее часто выявляются депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений. Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре "маскированных", стертых депрессий (субдепрессий).

Эпизоды грусти, безразличия, скуки, тоскливости или угрюмости (предпочтительно в первую половину дня) сочетаются с беспокойством, тревожностью и раздражительностью (предпочтительно во вторую половину дня, особенно вечером).

Большинству больных присущи патологические телесные ощущения - сенестопатии, которые чаще всего локализуются в голове, грудной клетке, реже - в других частях тела. Нередко сенестопатии ошибочно оценивают как соматические расстройства.

Непосредственно перед возникновением сенестопатий с алгическим оттенком (сенестоалгий) происходит углубление и астеноадинамических расстройств. В начале возникновения сенестоалгий собственно болевой компонент отсутствует. Сенсации могут начинаться с появления необычных, незнакомых ранее "ощущений органа" или части тела ("чувствую сердце", "руку", "часть лица", "чувствую мозг" и т. п.), ощущений "тяжести", "распирания", "сдавливания", локализующихся "внутри", "в глубине" головы, грудной клетки, другой части тела. По мере нарастания этих ощущений к ним присоединяется или даже замещает их собственно болевой компонент.

Многим депрессивным состояниям, сопровождающимся ПМК, свойственны ипохондрические переживания.

Вторым по частоте после аффективных нарушений при ПМК является астенический симптомокомплекс. Он проявляется в жалобах на непереносимость яркого света, громких звуков, повышенную отвлекаемость. Отмечается инвертированный суточный ритм: больные хуже чувствуют себя к вечеру, когда нарастают все перечисленные расстройства, нарушается засыпание. Следует отметить, что после отдыха больные, пусть и ненадолго, но чувствуют себя вполне бодрыми.

Вегетативные расстройства отличаются лабильностью и возникают в значимых для больного ситуациях, что позволяет говорить о преимущественно реактивно-ситуационном проявлении вегетодисфункции. Характерны вегетативные кризы различной направленности и транзиторные эпизоды (от нескольких дней до нескольких недель) с артериальными гипер- или гипотензией, диареей, гипертермией.

Диагностика пролапса митрального клапана

Дианостику пролапса митрального клапана проводят в следующих случаях:

1) дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца - это снижает возможность гипердиагностики и предупреждает ятрогению;

2) дифференциальная диагностика с другими заболеваниями сердца, сопровождающимися митральной регургитацией (миокардиты, инфекционный эндокардит, кардиомиопатии и др.) - это определяет правильную тактику лечения;

3) распознавание наследственных заболеваний и синдромов, при которых часто встречается ПМК;

4) профилактика и лечение осложнений ПМК, таких как нарушение ритма сердца и выраженная митральная регургитация.

Эхокардиография

В нашей стране принято делить ПМК на 3 степени в зависимости от глубины пролабирования (1-я - до 5 мм ниже клапанного кольца, 2-я - 6-10 мм и 3-я - более 10 мм). Хотя установлено, что ПМК глубиной до 1 см прогностически благоприятен. В других странах принято делить ПМК на органический (при наличии миксоматозной дегенерации) и функциональный (в отсутствие ЭхоКГ-критериев миксоматозной дегенерации). По данным ЭхоКГ конечно-диастолический диаметр ЛЖ у большинства детей с ПМК уменьшен. Сочетание уменьшенной полости ЛЖ на фоне нормальной, либо увеличенной площади МК способствует возникновению клапанно-желудочковой диспропорции, которая является одним из патогенетических механизмов возникновения пролабирования створок.

Электрокардиография

Основные электрокардиографические нарушения, обнаруживаемые при ПМК включают изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

Изменения процесса реполяризации на стандартной ЭКГ регистрируются в различных отведениях, при этом можно выделить 3 типичных варианта:

Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца);

Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии (свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении. . Появление реполяризационных изменений в ортоположении можно объяснить увеличением натяжения папиллярных мышц за счет возникающей тахикардии, уменьшения объема ЛЖ и увеличения глубины пролабирования створок. Если раньше причину таких ST-T изменений связывали с ишемическим нарушением коронарного кровообращения, или рассматривали как сочетанное проявление диспластического процесса в сердце, то в настоящее время большинство авторов видят причину в гиперсимпатикотонии. Подобное утверждение обосновывается тем, что ST-T изменения при ПМК носят вариабельный характер и полностью исчезают при проведении нагрузочной фармакологической пробы с -адреноблокатором);

Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST (обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков - электрокардиографическим феноменом, главной особенностью которого является псевдокоронарный подъем ST выше изолинии. В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Он встречается с частотой от 1,5% до 4,9% в популяции, в 3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Самостоятельного диагностического значения СРР не имеет и наблюдается с одинаковой частотой у здоровых и детей с органической патологией сердца). В единичных публикациях сообщается о возникновении миокардиальной ишемии при синдроме ПМК у детей. В генезе транзиторной ишемии у таких больных могут лежать врожденные аномалии коронарных сосудов. Миокардиальная ишемия усиливается при проведении физической нагрузки. Достоверно установить аномалию коронарного кровообращения позволяет перфузионная сцинтиграфия миокарда и ангиография коронарных сосудов.

ФКГ

ФКГ является документальным подтверждением выслушиваемых звуковых феноменов ПМК при аускультации. В силу того, что графический метод регистрации не может заменить чувственного восприятия звуковых колебаний ухом врача, предпочтение следует отдавать аускультации. Иногда ФКГ может быть полезной при анализе структуры фазовых показателей систолы. Так, например, информативным критерием симпатикотонических нарушений в миокарде является увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол ЛЖ.

Рентгенография сердца

При отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер не наблюдается. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги ЛА. Обнаруживаемое выбухание дуги ЛА является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки ЛА, при этом довольно часто определяется пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца

Дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца основывается прежде всего на аускультативных данных, особенно при наличии систолического шума, свидетельствующего о митральной регургитации.

Здесь нужно помнить, что этот шум обладает значительной изменчивостью при перемене положения тела - от грубого пилящего до нежного короткого, вплоть до исчезновения, главным образом в горизонтальном положении тела.

Шум не является облигатным признаком и встречается либо самостоятельно, либо в совокупности с систолическим шелчком или "кликом" - коротким высоким звуком, также отличающимся непостоянством в серии ряда сердечных сокращений. Систолический "клик" (дополнительный тон) может быть ранним или значительно отставлен от I тона, лучше выслушивается при перемещении фонендоскопа от верхушки к левому краю грудины. Глубокий вдох, длительное сотояние и проба Вальсальвы способствуют перемещению систолического "клика" в сторону I тона.

Применение вазопрессорных средств приводит к ослаблению интенсивности "клика" и укорочению шума. Полной корреляции характера аускультативных данных со степенью пролабирования створки или створок клапана и количеством пораженных клапанов не обнаруживается. Даже при достаточно глубоком пролабировании створок митрального и трикуспидального клапанов можно не определить каких-либо аускультативных отклонений. Вместе с тем описано появление не только одного, а двух и даже трех систолических "кликов" и сочетание их с систолическим шумом разной длительности, времени возникновения и тембра, что создает впечатление полифонии.

Значительно реже может выслушиваться короткий диастолический шум, обусловленный встречей возвращающейся из левого предсердия задней створки со створкой передней.

Итак, для ПМК характерно непостоянство аускультативной симптоматики, обусловленное тем, что изменение времени и характера или даже исчезновение систолического шума и "клика" связано с изменением давления в камере левого желудочка. Поэтому, кроме изменения положения тела, провоцирующими диагностическими пробами могут быть физическая и холодовая нагрузки, пробы с амилнитритом и нитроглицерином, проба Вальсальвы.

Наиболее информативным исследованием в диагностике ПМК является эхокардиография (ЭхоКГ) .

С помощью этого исследования ПМК можно обнаружить приблизительно у 10% из тех пациентов, у которых не выявляется ни субъективных жалоб, ни аускультативных признаков пролабирования.

Специфическим эхокардиографическим признаком является провисание створки в полость левого предсердия в середине, конце или на протяжении всей систолы. В настоящее время не придается особого внимания глубине провисания створки клапана, хотя многие врачи в нашей стране ориентируются на классификацию Н.М. Мухарлямова и А.М. Норузбаева (1980), соответственно которой I степень ПМК составляет от 2 до 5 мм движения створки в сторону предсердия, II - 6 - 8 мм и III степень - 9 мм и более над уровнем левого атриовентрикулярного отверстия. Вместе с тем не отмечается прямой зависимости глубины провисания и наличия или выраженности степени регургитации, а также наличия и/или характера нарушения ритма сердца.

Другие инструментальные методы диагностики ПМК неспецифичны.

Так, рентгенологическое исследование органов грудной клетки не выявляет каких-либо отклонений в очертании сердечной тени, но может быть полезно для исследования строения самой грудной клетки.

На ЭКГ также не обнаруживается специфических признаков поражения, хотя относительно часто выявляются изменения комплекса ST - T, удлинение интервала QT, может быть легкая депрессия зубца Т. ПМК может сопровождаться различными нарушениями ритма сердца, чаще это желудочковая экстрасистолия.

К другим видам аритмий относятся синусовая аритмия, пароксизмальная тахикардия, синдром слабости синусового узла, преждевременное желудочковое сокращение и другие нарушения ритма и проводимости. По разным сведениям, аритмии в покое у лиц с ПМК составляют от 16 до 60%.

Вместе с тем следует оценивать жалобы пациентов на сердцебиение, так как у 50% из них, главным образом у женщин, мониторирование не подтверждает их субъективных ощущений. Специальные исследования не выявили различий в частоте нарушения ритма сердца в группах пациентов с идиопатическим ПМК и молодых больных с нейроциркуляторной дистонией без ПМК.

Нередко ПМК является причиной диагностических ошибок не столько потому, что возникает необходимость интерпретации аускультативных изменений, сколько потому, что им начинают придавать значение, а порой просто впервые обращают внимание при появлении каких-либо субъективных ощущений в области сердца. При этом пациент может не знать, выслушивались ли у него ранее какие-либо изменения в сердце.

Аускультативная дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита состоит в том, что при последнем появившийся шум постепенно прогрессирует по интенсивности и площади в течение нескольких дней, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно отмечается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. Кроме того, при миокардите не выслушивается систолического "клика". Диагноз может быть подтвержден снижением фракции выброса и некоторым расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамикой биохимических изменений в крови.

Поражению митрального клапана при инфекционном эндокардите, как правило, предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Дифференциальная диагностика, необходимость которой возникает из-за аускультативных признаков митральной регургитации, проводится с помощью ЭхоКГ, при которой на пораженных створках определяются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Эти, так же как и другие (кардиомиопатии, ИБС, артериальная гипертензия), заболевания сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана, что связано преимущественно с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. В связи с этим опорным пунктом в диагностике, особенно при невозможности произвести ЭхоКГ, является наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы, при которых встречается ПМК, чаще всего распознаются при оценке внешнего вида пациента. Здесь практикующему врачу не следует смущаться, если он не помнит досконально симптоматики этих заболеваний, однако врача должен настораживать аномальный внешний вид пациента в целом или отдельных частей его тела. Опорными признаками таких отклонений являются следующие:

Общие признаки - высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки - при синдроме Марфана; укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome).

Грудная клетка - острый эпигастральный угол, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, вдавленная грудина, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

Череп, лицо - долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" небо в сочетании с высоким голосом при синдроме Марфана, маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при miotonia dystrophica (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости). Низко посаженные уши характерны для многих наследственных заболеваний.

Глаза - миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.

Кожа - многочисленные пигментные пятна типа веснушек, истонченность кожи, удивительная ее ранимость при малейших травмах, но без существенного кровотечения, склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней - при синдроме Элерса - Данло (Ehlers - Danlos).

Венозные сосуды - варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.

Суставы- гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен при синдроме Элерса - Данло.

Конечно, частный признак не является неоспоримым доказательством определенного заболевания, но в данном случае должен настраивать врача на более тщательное выслушивание сердца пациента.

Дифференциальная диагностика первичного ПМК

Миокардит

Миокардит - появившийся шум постепенно прогрессирует по интенсивности и площади в течение нескольких дней, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно отмечается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. Кроме того, при миокардите не выслушивается систолического "клика". Диагноз может быть подтвержден снижением фракции выброса и некоторым расширением ЛЖ при ЭхоКГ, а также динамикой изменений в крови.

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма межпредсердной перегородки обычно располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта МПП или является врожденной аномалией развития. Обычно аневризматическое выпячивание небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства.

Клинически аневризма может быть заподозрена по наличию щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса. Уточнить характер звуковых изменений в сердце позволяет ЭхоКГ. Аневризма подтверждается по наличию выпячивания МПП в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с аневризмой МПП предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Эванса-Ллойд-Томаса

Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце"). Диагностическими критериями синдрома являются: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.

Клиническая симптоматика включает: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный СШ. ЭКГ: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF. Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены. Отличить синдром "подвешенного сердца" от ПМК позволяет эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко, его происхождение не изучено, однако, вероятно носит аналогичный характер, что и синдром ПМК. Клинически определяется аускультативная картина как и при ПМК. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний СШ слышны над мечевидным отростком и справа от грудины, щелчки становятся позднесистолическими при вдохе и раннесистолическими при выдохе. Отличить эти состояния позволяет ЭхоКГ.

Осложнения первичного ПМК

В большинстве случаев пролапс МК протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основными осложнениями течения первичного ПМК являются: острая или хроническая митральная недостаточность, бактериальный эндокардит, тромбоэмболия, жизнеугрожаемые аритмии, внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая МН возникает из-за отрыва сухожильных нитей от створок МК (синдром "болтающегося" клапана - "floppy mitral valve"), у детей наблюдается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд. Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Типичные аускультативные проявления пролапса исчезают, появляется дующий панСШ, выраженный III тон, нередко МА. Развиваются ортопноэ, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание. Рентгенологически определяются кардиомегалия, дилатация левого предсердия и ЛЖ, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких. Подтвердить отрыв сухожильных нитей позволяет ЭхоКГ. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по допплеру.

Хроническая МН у больных с синдромом ПМК является возрастно зависимым феноменом и развивается после 40-летнего возраста. Показано, что у взрослых в основе МН в 60% случаев лежит пролапс МК. МН чаще развивается при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер. Жалобы на одышку при нагрузке, снижение физической работоспособности, слабость, отставание в физическом развитии. Определяется ослабление I тона, дующий голоСШ, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над ЛА. На ЭКГ - перегрузка ЛП, гипертрофия ЛЖ, отклонение ЭОС влево, при тяжелой МН - МА, бивентрикулярная гипертрофия. Рентгенологически определяется увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя. Достоверно оценить величину митральной регургитации (МР) позволяет допплерЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит

Не до конца определено значение ПМК в возникновении ИЭ. Показано, что ПМК является высоким фактором риска возникновения ИЭ. Абсолютный риск возникновения ИЭ выше, чем в популяции в 4,4 раза. Риск ИЭ в 13 раз выше чем в популяции в случаях ПМК с изолированным поздне- или голосистолическим шумом - 0,052 %. Частота ИЭ у больных с ПМК увеличивается с возрастом. При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций. ИЭ обуславливает тяжелую МН, высока вероятность возникновения тромбоэмболии в мозговые сосуды, часто в патологический процесс вовлекается миокард с развитием левожелудочковой дисфункции.

Диагностика ИЭ при ПМК представляет значительные трудности. Поскольку створки при пролапсе избыточно фестончатые, это не позволяет выявить начало формирования бактериальных вегетаций по данным ЭхоКГ. Поэтому основное значение в диагностике играет клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, сыпь, спленомегалия и др.), появление шума МР и факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови.

Внезапная смерть

Частота ВС при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий, сопутствующая МН, нейрогуморальный дисбаланс и др. факторы.

Риск ВС при отсутствии МР низкий и не превышает 2:10000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50-100 раз. В большинстве случаев ВС у больных с ПМК носит аритмогенный генез, и обусловлена внезапным возникновением идиопатической ЖТ (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечебная тактика при ПМК

Тактика ведения и лечения с первичным пролапсом МК.

Тактика ведения различается в зависимости от степени пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений.

Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.

Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство при отсутствии МР, выраженных нарушений процесса реполяризации и ЖА удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.).

Обнаружение МР, ЖА, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT на электрокардиограмме диктует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом.

Исходя из того, что ПМК является частным проявлением ВСД в сочетании с СТД, лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии. Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы.

Важной частью комплексного лечения ПМК является немедикаментозная терапия. С этой целью назначаются психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, ИРТ, массаж позвоночника. Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.

Медикаментозная терапия должна быть направлена на:

1. лечение вегетососудистой дистонии;
2. предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда;
3. психотерапию;
4. антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита.

При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами, настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом.

В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния. Показана высокая клиническая эффективность лечения в течение 6 месяцев препаратом Магнерот, содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сут на 3 приема.

При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, рибоксин, витаминотерапия, карнитин). Карнитин (отечественный препарат карнитина гидрохлорид или зарубежные аналоги - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) назначают в дозе 50-75 мг/кг в сутки на 2-3 мес. Карнитин выполняет центральную роль в липидном и энергетическом обмене. Являясь кофактором бета-окисления жирных кислот, он переносит ацильные соединения (жирные кислоты) через митохондриальные мембраны, предупреждает развитие нейродистрофии миокарда, улучшает его энергетический обмен. Отмечен благоприятный эффект от применения препарата коэнзим Q-10, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде, и особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности.

Показаниями к назначению -адреноблокаторов являются частые, групповые, ранние ЖЭ, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений; суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела, лечение проводится в течение 2-3 мес и более, после чего осуществляется постепенная отмена препарата. Редкие суправентрикулярные и ЖЭ, если не сочетаются с синдромом удлиненного QT, как правило, не требуют каких-либо медикаментозных вмешательств.

Антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита

При выраженных морфологических изменениях клапанного аппарата необходимо осуществлять АБ профилактику ИЭ во время различных хирургических вмешательств, связанных с опасностью бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэктомия и др.). Рекомендации Американской Ассоциации Кардиологов по АБ профилактике ИЭ у детей.

Психотерапия

Лечение должно включать психофармакотерапию с разъяснительной и рациональной психотерапией, направленной на выработку адекватного отношения к состоянию и лечению.

Психофармакотерапия обычно проводится комбинацией психотропных средств. Из антидепрессантов чаще всего используются препараты со сбалансированным или седативным действием (азафен - 25 - 75 мг в сутки, амитриптилин - 6,25 - 25 мг в сутки). Из нейролептиков предпочтение отдается сонапаксу с его тимолептическим эффектом и препаратам фенотиазинового ряда (трифтазину - 5 - 10 мг в сутки, этаперазину - 10 - 15 мг в сутки), учитывая их активирующее влияние с избирательным воздействием на нарушения мышления. В комбинации с антидепрессантами или нейролептиками применяются транквилизаторы, обладающие седативным эффектом (феназепам, элениум, седуксен, фризиум). При изолированном применении транквилизаторов предпочтительны "дневные" транквилизаторы - триоксазин, рудотель, уксепам, грандаксин.

При симпатикотонической направленности вегетативного тонуса рекомендуются определенные диетические мероприятия - ограничение солей натрия, увеличение поступления солей калия и магния (гречневая, овсяная, пшенная каши, соя, фасоль, горох, абрикосы, персики, шиповник, курага, изюм, кабачки; из медикаментозных средств - панангин). Показана витаминотерапия (поливитамины, В1), сбор седативных трав. Для улучшения микроциркуляции назначаются винкопан, кавинтон, трентал.

Митральной недостаточности

При развитии МН проводится традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами. МР длительное время находится в состоянии компенсации, однако при наличии функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности могут возникать явления НК, как правило на фоне интеркурентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения.

Установлено, что ингибиторы АПФ обладают, так называемым, "кардиопротекторным" действием и рекомендуются больным с высоким риском развития ЗСН, снижают частоту возникновения легочной и системной гипертензии, а также ограничивают вирусный воспалительный процесс в миокарде. Негипотензивные дозы каптоприла (менее 1 мг/кг, в среднем 0,5 мг/кг в сутки) при длительном применении, наряду с улучшением функции ЛЖ, оказывают нормализирующее действие на легочную циркуляцию. В основе лежит влияние каптоприла на локальную ангиотензиновую систему сосудов легких.

При тяжелой МН, рефрактерной к медикаментозной терапии проводится хирургическая коррекция порока. Клиническими показаниями к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой МН являются:

Недостаточность кровообращения II Б, рефрактерная к терапии;

Присоединение мерцательной аритмии;

Присоединение легочной гипертензии (не более 2 стадии);

Присоединение ИЭ, не курабельного антибактеральными препаратами.

Гемодинамическими показаниями к хирургическому лечению МН являются:

Увеличение давления в ЛА (более 25 мм рт ст);

Снижение фракции изгнания (менее 40%);

Фракция регургитации более 50%;

Превышение конечно-диастолического объема ЛЖ в 2 раза.

В последние годы используется радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК, включающая различные варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий (пликция митральной створки; создание искусственных хорд с помощью политетрафлуороэтиленовых швов; укорочение сухожильных хорд; ушивание комиссур).

Описанные восстановительные операции на МК целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье. При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом.

Диспансеризация

Поскольку не исключена возможность прогрессирования изменений со стороны МК с возрастом, а также вероятность возникновения тяжелых осложнений диктуют необходимость диспансерного наблюдения. Они должны повторно осматриваться кардиологом и проходить контрольные исследования не реже 2-х раз в год В условиях поликлиники при диспансеризации проводят сбор анамнеза: течение беременности и родов, устанавливают наличие признаков диспластического развития в первые годы жизни (врожденный вывих и подвывих тазобедренных суставов, грыжи). Выявляют жалобы, в том числе астеноневротического характера: головные боли, кардиалгии, сердцебиение и др. Проводится осмотр с оценкой конституциональных особенностей и малых аномалий развития, аускультация в положении лежа на спине, левом боку, сидя, стоя, после прыжков и при натуживании, записывается электрокардиограмма в положении лежа и стоя, желательно сделать эхокардиографию.

В катамнезе отмечается динамика аускультативных проявлений, показателей электро- и эхокардиограммы, контролируется выполнение предписанных рекомендаций.

Прогноз ПМК зависит от причины пролабирования и состояния функции левого желудочка. Однако в целом прогноз первичного ПМК благоприятен. Степень первичного ПМК, как правило, не изменяется. Течение ПМК у большинства пациентов бессимптомно. Они обладают высокой толерантностью к физической нагрузке. В этом отношении довольно демонстративны акробаты, танцоры и артисты балета, обладающие гипермобильностью суставов, среди которых встречаются лица с ПМК. Беременность при ПМК не противопоказана.

Для цитирования: Остроумова О.Д., Степура О.Б., Мельник О.О. Пролапс митрального клапана - норма или патология? // РМЖ. 2002. №28. С. 1314

МГМСУ им. Н.А. Семашко

П од термином пролапс митрального клапана (ПМК) понимают провисание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия в систолу . Данный феномен описан относительно недавно - только во второй половине 60-х годов, когда появился метод эхокардиографии. Тогда было замечено, что у лиц со среднесистолическим щелчком и систолическим шумом в I точке аускультации при эхокардиографии створка(-и) митрального клапана в систолу провисает в полость левого предсердия.

В настоящее время различают первичный (идиопатический) и вторичный ПМК. Причинами вторичного ПМК являются ревматизм, травма грудной клетки, острый инфаркт миокарда и некоторые другие заболевания. Во всех данных случаях происходит отрыв хорд митрального клапана, вследствие чего створка начинает провисать в полость предсердия. У больных с ревматизмом из-за воспалительных изменений, затрагивающих не только створки, но и прикрепляющиеся к ним хорды, чаще всего отмечен отрыв мелких хорд 2 и 3-го порядка. Согласно современным воззрениям, для того чтобы убедительно подтвердить ревматическую этиологию ПМК, необходимо показать, что у больного данный феномен отсутствовал до дебюта ревматизма и возник в процессе болезни. Однако в клинической практике сделать это весьма затруднительно. В то же время у больных с недостаточностью митрального клапана, направленных на кардиохирургическое лечение, даже без четкого указания на ревматизм в анамнезе, примерно в половине случаев при морфологическом исследовании створок митрального клапана находят воспалительные изменения как самих створок, так и хорд.

Травма грудной клетки является причиной острого отрыва хорд и развития тяжелой митральной недостаточности с клинической картиной острой левожелудочковой недостаточности. Нередко это является причиной смерти таких пациентов. Острый задний инфаркт миокарда , затрагивающий заднюю папиллярную мышцу, также приводит к отрыву хорд и развитию пролапса задней створки митрального клапана.

Популяционная частота ПМК, по данным разных авторов (от 1,8 до 38%), существенно колеблется в зависимости от используемых критериев диагностики, однако большинство авторов считают, что она составляет 10-15%. При этом на долю вторичного ПМК приходится не более 5% всех случаев. Распространенность ПМК существенно колеблется с возрастом - после 40 лет число лиц с данным феноменом резко уменьшается и в возрастной популяции старше 50 лет составляет всего 1-3%. Поэтому ПМК - это патология лиц молодого трудоспособного возраста .

У лиц с ПМК по результатам многих исследователей установлена повышенная частота развития серьезных осложнений: внезапная смерть, жизненно опасные нарушения ритма, бактериальный эндокардит, инсульт, тяжелая недостаточность митрального клапана. Их частота невелика - до 5%, однако учитывая, что эти пациенты работоспособного, призывного и детородного возраста, проблема выделения среди огромного числа лиц с ПМК подгруппы больных с повышенным риском развития осложнений становится крайне актуальной.

Идиопатический (первичный) ПМК в настоящее время является самой распространенной патологией клапанного аппарата сердца. По мнению абсолютного большинства авторов, основой патогенеза идиопатического ПМК являются генетически детерминированные нарушения различных компонентов соединительной ткани, что приводит к «слабости» соединительной ткани створок митрального клапана и поэтому их пролабированию в полость предсердия под давлением крови в систолу. Поскольку центральным патогенетическим звеном в развитии ПМК считают дисплазию соединительной ткани, то у этих пациентов должны быть признаки поражения соединительной ткани и со стороны других систем, а не только сердца. Действительно, многие авторы описали комплекс изменений соединительной ткани разных систем органов у лиц с ПМК. По нашим данным, у этих пациентов достоверно чаще по сравнению с лицами без ПМК выявляются астенический тип конституции, повышенная растяжимость кожи (более 3 см над наружными концами ключиц), воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие (продольное и поперечное), миопия, повышенная гипермобильность суставов (3 и более суставов), варикозное расширение вен (в том числе варикоцеле у мужчин), положительные признаки большого пальца (возможность вывести дистальную фалангу большого пальца за ульнарный край ладони) и запястья (первый и пятый пальцы перекрещиваются при обхвате запястья противоположной руки). Поскольку эти признаки выявляются при общем осмотре, их называют фенотипическими признаками дисплазии соединительной ткани. При этом у лиц с ПМК одновременно выявляется не менее 3-х из перечисленных признаков (чаше 5-6 и даже более). Поэтому для выявления ПМК мы рекомендуем направлять на эхокардиографию лиц с одновременным наличием 3-х и более фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани.

Нами проводилось морфологическое исследование биоптатов кожи у лиц с ПМК при помощи светооптического исследования (гистологические и гистохимические методы). Выделен комплекс морфологических признаков патологии кожи - дистрофия эпидермиса, истончение и сглаженность сосочкового слоя, деструкция и дезорганизация коллагеновых и эластических волокон, изменение биосинтетической активности фибробластов и патология сосудов микроциркуляторного русла и некоторые другие. При этом в биоптатах кожи лиц контрольной группы (без ПМК) подобных изменений обнаружено не было. Выявленные признаки свидетельствуют о наличии у лиц с ПМК дисплазии соединительной ткани кожи, а следовательно, о генерализации процесса «слабости» соединительной ткани.

Клиническая картина

Клиническая картина при ПМК весьма многообразна и может быть условно поделена на 4 больших синдрома - вегетативной дистонии, сосудистых нарушений, геморрагический и психопатологический. Синдром вегетативной дистонии (СВД) включает в себя боли в левой половине грудной клетки (колющие, ноющие, без связи с физической нагрузкой, длительностью либо несколько секунд для колющих болей, либо часами для ноющих), гипервентиляционный синдром (центральный симптом - чувство нехватки воздуха, желание сделать глубокий, полноценный вдох), нарушение вегетативной регуляции деятельности сердца (жалобы на сердцебиение, чувство редкого биения сердца, ощущение неровного биения, «замирания» сердца), нарушения терморегуляции (ощущение «познабливания», длительно сохраняющийся субфебрилитет после инфекций), расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта (синдром «раздраженного кишечника», функциональные желудочные диспепсии и др.), психогенную дизурию (частое или, напротив, редкое мочеиспускание в ответ на психоэмоциональную нагрузку), повышенную потливость. Естественно, в такой ситуации должны быть исключены все возможные органические причины, которые могут вызывать сходную симптоматику.

Синдром сосудистых нарушений включает синкопальные состояния - вазовагальные (обмороки в душных помещениях, при длительном стоянии и др.), ортостатические, а также предобморочные состояния в тех же условиях, мигрени, ощущение ползанья мурашек в ногах, холодные на ощупь дистальные отделы конечностей, утренние и ночные головные боли (в основе которых лежит венозный застой), головокружения, идиопатические пастозность или отечность. В настоящее время гипотеза об аритмогенной природе синкоп при ПМК не нашла подтверждений, и их рассматривают, как вазовагальные (т.е. нарушение вегетативной регуляции сосудистого тонуса).

Геморрагический синдром объединяет жалобы на легкое образование синяков, частые носовые кровотечения и кровотечения из десен, обильные и/или длительные менструации у женщин. Патогенез этих изменений сложен и включает нарушение коллаген-индуцированной агрегации тромбоцитов (вследствие патологии коллагена у этих пациентов) и/или тромбоцитопатий, а также патологию сосудов по типу васкулита. У лиц с ПМК и геморрагическим синдромом часто обнаруживают тромбоцитоз и повышение АДФ-агрегации тромбоцитов, которые расценивают, как реактивные изменения системы гемостаза по типу гиперкоагуляции, как компенсаторную реакцию данной системы на хронический геморрагический синдром.

Синдром психопатологических расстройств включает неврастению, тревожно-фобические расстройства, расстройства настроения (чаще всего в виде его неустойчивости). Интересен тот факт, что выраженность клинической симптоматики напрямую коррелирует с количеством фенотипических признаков «слабости» соединительной ткани со стороны других систем органов и с выраженностью морфологических изменений кожи (см. выше).

Изменения ЭКГ при ПМК чаще всего выявляются при холтеровском мониторировании. Достоверно чаще у этих пациентов отмечены отрицательные зубцы Т в отведениях V1,2, эпизоды пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, дисфункция синусового узла, удлинение интервала QT, суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы в количестве более 240 за сутки, горизонтальная депрессия сегмента ST (продолжительностью более 30 минут за сутки). Поскольку депрессия сегмента ST имеется у лиц с болями в левой половине грудной клетки, отличными от стенокардии, учитывая также молодой возраст этих пациентов, отсутствие дислипидемии и других факторов риска ИБС, данные изменения не трактуются, как ишемические. В их основе лежат неравномерность кровоснабжения миокарда и/или симпатикотония. Экстрасистолы, особенно желудочковые, в большей степени были выявлены в положении больных лежа. При этом во время пробы с физической нагрузкой экстрасистолы исчезали, что свидетельствует об их функциональном характере и о роли гиперпарасимпатикотонии в их генезе. При специальном исследовании мы отметили преобладание парасимпатического тонуса и/или снижение симпатических влияний у лиц с ПМК и экстрасистолией.

При проведении пробы с максимальной физической нагрузкой мы установили высокую или очень высокую физическую работоспособность пациетов с ПМК, которая не отличалась от таковой у лиц контрольной группы. Однако у этих лиц выявлены нарушения гемодинамического обеспечения физической нагрузки в виде более низких пороговых значений частоты сердечных сокращений (ЧСС), систолического артериального давления (АД), двойного произведения и их более низкого прироста на пороговую нагрузку, что напрямую коррелировало с тяжестью СВД и фенотипической выраженностью дисплазии соединительной ткани.

Обычно в клинической практике ПМК ассоциируется с наличием артериальной гипотонии. По нашим данным, частота артериальной гипотонии достоверно не отличалась у лиц с наличием или отсутствием ПМК, однако частота артериальной гипертонии (1 степени по ВОЗ-ВНОК) была достоверно выше, чем в контрольной группе. Артериальная гипертония выявлена нами примерно у 1/3 обследованных молодых (18-40) лиц с ПМК, тогда как в контрольной группе (без ПМК) - лишь у 5%.

Функционирование вегетативной нервной системы при ПМК имеет важное клиническое значение, поскольку до последнего времени считали, что у этих пациентов преобладают симпатические влияния, поэтому препаратами выбора для лечения были b -блокаторы. Однако в настоящее время точка зрения на этот аспект существенно изменилась: среди этих людей имеются лица как с преобладанием тонуса симпатического, так и с преобладанием тонуса парасимпатического звена вегетативной нервной системы. При этом последние даже преобладают. По нашим данным, повышение тонуса того или иного звена больше коррелирует с клиническими симптомами. Так, симпатикотония отмечена при наличии мигрени, артериальной гипертонии, болях в левой половине грудной клетки, пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, ваготония - при синкопальных состояниях, экстрасистолии.

Наличие СВД и тип вегетативной регуляции у лиц с ПМК напрямую связан с четвертым синдромом клинической картины - психопатологическими расстройствами. При наличии этих расстройств увеличивается частота выявления и тяжесть СВД, а также частота обнаружения гиперсимпатикотонии. По мнению многих авторов, именно психопатологические расстройства у этих лиц являются первичными, а симптомы СВД - вторичные, возникающие в ответ на эти психопатологические особенности. Косвенно в пользу данной теории свидетельствуют и результаты лечения лиц с ПМК. Так, применение b -блокаторов, хотя и позволяет ликвидировать объективные признаки гиперсимпатикотонии (например, ЧСС достоверно снижается), но все другие жалобы сохраняются. С другой стороны, лечение лиц с ПМК противотревожными препаратами приводило не только к коррекции психопатологических расстройств, значительному улучшению самочувствия пациентов, но и к исчезновению гиперсимпатикотонии (снижались ЧСС и уровень АД, уменьшались или исчезали суправентрикулярные экстрасистолы и пароксизмы наджелудочковой тахикардии).

Диагностика

Основным методом диагностики ПМК по-прежнему является эхокардиография . В настоящее время считают, что необходимо использовать только В-режим, в противном случае можно получить большое количество ложноположительных результатов. В нашей стране принято делить ПМК на 3 степени в зависимости от глубины пролабирования (1-я - до 5 мм ниже клапанного кольца, 2-я - 6-10 мм и 3-я - более 10 мм), хотя многими отечественным авторами установлено, что ПМК глубиной до 1 см прогностически благоприятен. При этом лица с 1-й и 2-й степенью пролабирования практически не отличаются друг от друга по клинической симптоматике и частоте осложнений. В других странах принято делить ПМК на органический (при наличии миксоматозной дегенерации) и функциональный (в отсутствие ЭхоКГ-критериев миксоматозной дегенерации). На наш взгляд, такое деление более оптимально, поскольку от наличия миксоматозной дегенерации (независимо от глубины ПМК) зависит вероятность развития осложнений.

Под миксоматозной дегенерацией понимают комплекс морфологических изменений створок митрального клапана, соответствующих «слабости» соединительной ткани (см. выше описание морфологических изменений кожи) и описанных морфологами в результате изучения материалов, полученных при проведении кардиохирургических операций (у лиц с ПМК и тяжелой, гемодинамически значимой, митральной регургитацией). В начале 90-х годов японские авторы создали эхокардиографические критерии миксоматозной дегенерации - их чувствительность и специфичность составляет около 75%. Они включают утолщение створки более 4 мм и ее пониженную эхогенность. Выявление лиц с миксоматозной дегенерацией створок представляется очень важным, поскольку все осложнения ПМК (внезапная смерть, тяжелая недостаточность митрального клапана, требующая хирургического лечения, бактериальный эндокардит и инсульты) в 95-100% случаев отмечены только при наличии миксоматозной дегенерации створок. По мнению ряда авторов, таким больным необходимо проводить антибиотикопрофилактику бактериального эндокардита (например, при удалении зубов). ПМК с миксоматозной дегенерацией считают также одной из причин инсульта у молодых людей с отсутствием общепринятых факторов риска развития инсульта (прежде всего артериальной гипертонии). Мы изучали частоту ишемических инсультов и транзиторных ишемических атак у больных в возрасте до 40 лет по архивным данным 4 клинических больниц Москвы за 5-летний период. Доля этих состояний у лиц до 40 лет составляла в среднем 1,4%. Из причин инсультов у молодых следует отметить гипертоническую болезнь - 20% случаев, однако у 2/3 молодых лиц отсутствовали какие-либо общепринятые факторы риска развития ишемического поражения головного мозга. Части из этих пациентов (кто дал согласие на участие в исследовании) выполнена эхокардиография, и в 93% случаев обнаружен ПМК с миксоматозной дегенерацией пролабирующих створок. Миксоматозно измененные створки митрального клапана могут являться основой для формирования микро- и макротромбов, поскольку потеря слоя эндотелия с появлением мелких ульцераций вследствие увеличения механического напряжения сопровождается отложением на них фибрина и тромбоцитов. Следовательно, инсульты у этих пациентов имеют тромбоэмболический генез, и поэтому лицам с ПМК и миксоматозной дегенерацией ряд авторов рекомендуют ежедневный прием малых доз ацетилсалициловой кислоты. Другой причиной для развития острых нарушений мозгового кровообращения при ПМК является бактериальный эндокардит и бактериальные эмболы.

Лечение

Вопросы лечения этих пациентов практически не разработаны. В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния . Это обусловлено тем, что ионы магния необходимы для укладки волокон коллагена в четвертичную структуру, поэтому дефицит магния в тканях обусловливает хаотичность расположения волокон коллагена - основной морфологический признак дисплазии соединительной ткани. Известно также, что биосинтез всех компонентов матрикса в соединительной ткани, а также поддержание их структурной стабильности является функцией фибробластов. С этой точки зрения представляется важным выявленное нами и другими авторами уменьшение содержания РНК в цитоплазме фибробластов дермы, что свидетельствует о снижении биосинтетической активности последних. Учитывая сведения о роли дефицита магния в нарушении функции фибробластов, можно предположить, что описанные изменения биосинтетической функции фибробластов и нарушение структуры экстрацеллюлярного матрикса связаны с дефицитом магния у больных с ПМК.

Ряд исследователей сообщали о дефиците магния в тканях у лиц с ПМК. Нами установлено достоверное снижение уровня магния в волосах у 3/4 пациентов с ПМК (в среднем 60 и менее мкг/г при норме 70-180 мкг/г).

Мы провели лечение 43 пациентов с ПМК в возрасте от 18 до 36 лет в течение 6 месяцев препаратом Магнерот , содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сут (196,8 мг элементарного магния), на 3 приема.

После применения Магнерота у больных с ПМК выявлено достоверное уменьшение частоты всех симптомов СВД . Так, частота нарушений вегетативной регуляции ритма сердца уменьшилась с 74,4 до 13,9%, нарушений терморегуляции - с 55,8 до 18,6%, болей в левой половине грудной клетки - с 95,3 до 13,9%, расстройств желудочно-кишечного тракта - с 69,8 до 27,9%. До лечения легкая степень СВД диагностирована в 11,6%, средняя - в 37,2%, тяжелая в 51,2% случаев, т.е. преобладали больные с тяжелой и средне-тяжелой выраженностью синдрома вегетативной дистонии. После лечения отмечено достоверное уменьшения тяжести СВД: появились лица (7%) с полным отсутствием данных нарушений, в 5 раз увеличилось количество больных с легкой степенью СВД, при этом тяжелой степени СВД не обнаружено ни у одного больного.

После терапии у больных с ПМК также достоверно уменьшились частота и выраженность сосудистых нарушений: утренней головной боли с 72,1 до 23,3%, синкопов с 27,9 до 4,6%, предобморочных состояний с 62,8 до 13,9%, мигрени с 27,9 до 7%, сосудистых нарушений в конечностях с 88,4 до 44,2%, головокружений с 74,4 до 44,2%. Если до лечения легкая, средняя и тяжелая степени были диагностированы у 30,2, 55,9 и 13,9% лиц соответственно, то после лечения в 16,3% случаев сосудистые нарушения отсутствовали, в 2,5 раза увеличилось число больных с легкой степенью сосудистых расстройств, тяжелая же степень не выявлена ни у одного из обследованных после лечения Магнеротом.

Установлено и достоверное уменьшение частоты и тяжести геморрагических нарушений: обильных и/или длительных менструаций у женщин с 20,9 до 2,3%, носовых кровотечений - с 30,2 до 13,9%, исчезала кровоточивость десен. Число лиц без геморрагических нарушений увеличилось с 7 до 51,2%, со средней степенью выраженности геморрагического синдрома - уменьшилось с 27,9 до 2,3%, а тяжелая степень не выявлена.

Наконец, после лечения у больных с ПМК достоверно уменьшилась частота неврастении (с 65,1 до 16,3%) и расстройств настроения (с 46,5 до 13,9%), хотя частота тревожно-фобических расстройств не изменилась.

Выраженность клинической картины в целом после лечения также достоверно уменьшилась. Поэтому неудивительно, что было отмечено высокодостоверное повышение качества жизни этих больных . Под этим понятием подразумевают субъективное мнение больного об уровне своего благополучия в физическом, психологическом и социальном плане. До лечения по шкале самооценки общего самочувстия лица с ПМК оценили его хуже, чем контрольная группа (лица без ПМК) - примерно на 30%. После лечения больные с ПМК отметили достоверно улучшение качества жизни по этой шкале - в среднем на 40%. При этом оценка качества жизни по шкалам «работа», «социальная жизнь» и «личная жизнь» до лечения у лиц с ПМК также отличалась от контроля: при наличии ПМК больные расценили имеющиеся у них нарушения по этим трем шкалам, как начальные или умеренные - примерно в равной степени, тогда как здоровые люди отмечали отсутствие нарушений. После лечения у больных с ПМК выявлено высокодостоверно улучшение качества жизни - на 40-50% по сравнению с исходным.

По данным холтеровского мониторирования ЭКГ после терапии Магнеротом по сравнению с исходным уровнем установлено достоверное уменьшение средней ЧСС (на 7,2%), количества эпизодов тахикардии (на 44,4%), продолжительности интервала QT и количества желудочковых экстрасистол (на 40%). Особенно важным представляется положительный эффект Магнерота в лечении желудочковой экстрасистолии у этой категории пациентов.

По данным суточного мониторирования АД выявлены достоверное снижение до нормальных значений среднего систолического и диастолического АД, гипертонической нагрузки. Данные результаты подтверждают ранее установленный факт, что между уровнем магния в тканях и уровнем АД существует обратная зависимость, а также тот факт, что дефицит магния является одним из патогенетических звеньев развития артериальной гипертонии.

После лечения выявлено уменьшение глубины пролабирования митрального клапана, достоверное уменьшение числа пациентов с гиперсимпатикотонией, при этом увеличилось количество лиц с равным тонусом обоих отделов вегетативной нервной системы. Подобные сведения содержатся и в работах других авторов, посвященных лечению лиц с ПМК пероральными препаратами магния.

Наконец, по данным морфологического исследования биоптатов кожи после терапии Магнеротом в 2 раза уменьшилась выраженность морфологических изменений.

Таким образом, после 6-ти месячного курса терапии препаратом Магнерот у пациентов с идиопатическим ПМК установлено значительное улучшение объективной и субъективной симптоматики с полной или почти полной редукцией проявлений болезни более чем у половины больных. На фоне лечения отмечено уменьшение тяжести синдрома вегетативной дистонии, сосудистых, геморрагических и психопатологических расстройств, нарушений ритма сердца, уровня АД, а также улучшение качества жизни пациентов. Кроме того, на фоне лечения достоверно уменьшилась выраженность морфологических маркеров дисплазии соединительной ткани по данным биопсии кожи.

Литература:

1. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и соавт. Пролапс митрального клапана. Часть I. Фенотипические особенности и клинические проявления. // Кардиология. - 1998,№1 - С.72-80.

2. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и соавт. Пролапс митрального клапана. Часть II. Нарушения ритма и психологический статус. // Кардиология. - 1998,№2 - С.74-81.

3. Степура О.Б., Остроумова О.Д. и соавт. Роль магния в патогенезе и развитии клинической симптоматики у лиц с идиопатическим пролапсом митрального клапана. // Российский кардиологический журнал - 1998, №3 - С.45-47.

4. Степура О.Б., Мельник О.О., Шехтер А.Б. и соавт. Результаты применения магниевой соли оротовой кислоты «Магнерот» при лечении больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана. // Российские медицинские вести - 1999 - №2 - С.12-16.

Пролапс митрального клапана, а в частности его передней створки, возникает вследствие изменений в самой структуре этой составляющей части сердца. Чаще всего подобная аномалия затрагивает ребенка еще на этапе его вынашивания.

Иногда патологический процесс начинает развиваться уже у взрослого человека. Отсутствие надлежащего лечения приводит к быстрому прогрессированию заболевания и смерти больного.

Поэтому крайне важно знать о признаках недуга, методах диагностики и терапии.

Общее представление о патологии

Митральная регургитация (ПМК) – заболевание, которое обычно характеризуется развитием аномального процесса в соединительной ткани. Вследствие данных пагубных изменений створка ослабевает, теряет тонус.

Затем при каждом очередном сокращении желудочка сердца она начинает выгибаться в полость предсердия, не закрывается до конца. Поэтому малое количество крови все же возвращается. Такой показатель, как фракция выброса, значительно снижается.

Опытный кардиолог должен установить, насколько сильно отклонилось от нормы расстояние между створками. На основании этого наблюдения выделяют различные степени митрального недуга. Кстати, прогиб передней створки встречается намного чаще, нежели прогиб задней створки.

Подобной сердечной патологией в большинстве случаев болеют дети (врожденная аномалия). Соединительная ткань не успевает полноценно сформироваться, и створки изначально подвержены деформации. Зачастую хорды также изменяются. После чего они не в силах поддерживать здоровый тонус клапана.

Внимание! Установлено, что от рассматриваемого заболевания страдают преимущественно женщины. Ввиду этого плод слабого пола еще в утробе матери требует более тщательного осмотра и диагностики.

Провоцирующие факторы развития заболевания

Медики утверждают, что зачастую встречается врожденный (первичный) пролапс, который передается по наследству, зависит от индивидуальных особенностей организма человека. Однако он может появиться и на фоне определенной болезни (вторичный). Выделяют следующие возможные причины развития патологии:

Внимание! Вторичный пролапс может возникнуть в любом возрасте, вне зависимости от половой принадлежности человека.

Без соответствующего лечения приобретенный тип рассматриваемого недуга стремительно переходит в сложную форму.

Симптоматика недуга

Патология непосредственно митрального клапана нередко протекает без каких-либо симптомов. В отдельных случаях заболевание переходит во вторую стадию своего развития абсолютно без единого признака наличия аномального процесса.

Вызвать подозрение может лишь боль ноющего либо острого характера с левой стороны грудной клетки. Причем этот болевой синдром никак не связан с ишемическим недугом.

Дискомфортные ощущения не покидают пациента на протяжении нескольких минут либо даже дней. Интенсивность боли возрастает из-за стрессов, нервного напряжения, волнения. Физические нагрузки при этом не влияют на силу болевого синдрома. Дополнительными признаками заболевания считаются:

Если вышеперечисленные симптомы обнаружены, то пациенту нужно как можно скорее обратиться к врачу.

Принятая классификация

На какой степени прогрессирования находится в этот момент недуг, можно установить только с помощью проведения эхокардиографического исследования.

В зависимости от интенсивности попадания в левый желудочек крови, выделяют такие стадии патологии:

Запущенная стадия рассматриваемого заболевания требует хирургического вмешательства.

Диагностические методы исследования патологии

Выявление рассматриваемой болезни начинается с прослушивания сердца стетоскопом. После, в случае необходимости, прибегают к помощи других методов диагностики, относят к ним следующие:

• ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография) – один из самых эффективных способов установления степени патологии, который позволяет обнаружить сбои в работе различных сердечных структур;
• нарушение сердцебиения, как один из признаков пролапса, покажет электрокардиография;
• при помощи холтеровской электрокардиографии следят не только за ритмом сокращения сердца, но и контролируют лечение аритмии.

Не менее эффективными в распознании этого заболевания сердца являются рентгенография и фонокардиография. Таким образом можно обнаружить деформацию характерного органа, прослушать сердечные шумы.

Доплеровская диагностика позволяет установить скорость движения крови.

Дальнейшая терапия назначается сугубо после всех результатов обследования, анализов.

Схема лечения

Лечат пролапс передней створки митрального клапана различными способами. Курс терапии зависит от типа и степени развития аномалии. При врожденной патологии вовсе не проводится какого-либо лечения. Ведь медикаменты никак не влияют на состояние больного. Если же симптоматика имеет ярко выраженный характер, то терапия подбирается с учетом индивидуальных особенностей и тяжести недуга.

Стандартная схема лечения такова:

Улучшает общее состояние пациента прием различных витаминных комплексов. К оперативному вмешательству прибегают только в крайнем случае. В ходе операции заменяют поврежденный клапан.

Осложнения на фоне болезни

Стоит отметить, что лечение рассматриваемого заболевания обычно имеет благоприятный прогноз. Тяжелые осложнения, последствия на фоне этого недуга развиваются очень редко.

Иногда появляется аритмия или эндокардит инфекционной природы. Специалисты нередко диагностируют развитие тромбоэмболии как следствие прогрессирования пролапса.

Клиническая картина дополняется симптомами:

• желтоватый оттенок кожи;
• быстрая утомляемость, слабость;
• пониженное давление;
• суставная боль.

Однако возникновение различных осложнений можно свести к минимуму, если вовремя обратиться в больницу и начать адекватное лечение.

Пролапс митрального клапана, а именно передней створки митрального клапана – довольно опасное заболевание. Его лечением должен заниматься квалифицированный специалист.

Самостоятельное назначение лекарственных препаратов недопустимо. Если же придерживаться всех наставлений лечащего врача, своевременно обследоваться и проходить регулярные терапевтические курсы, то патология не сможет повлиять на качество жизни человека.

Пролапс митрального клапана одно из самых распространенных сердечных пороков. Чаще всего характеризуется благоприятным течением, но иногда осложняется митральной регургитацией, которая имеет важное клиническое значение. В таких случаях без специального лечения не обойтись, иначе развивается инфекционный эндокардит, внезапная коронарная смерть или цереброваскулярная недостаточность.

Пролапс митрального клапана (ПМК) характеризуется прежде всего миксоматозной дегенерацией створок митрального клапана. У молодых людей чаще наблюдается полное поражение как передней, так и задней створки и хордовых составляющих. Это крайняя форма миоксоматозной дегенерации, известная как синдром Барлоу. Однако у пожилых людей ПМК характеризуется фиброэластичным нарушением, иногда с сочетанным хордальным разрывом из-за отсутствия поддержки соединительной ткани. Эти анатомические аномалии приводят к неполному закрытию створок митрального клапана во время систолы, что приводит к регургитации.

Пролапс митрального клапана определяется примерно у 2-3% населения в Соединенных Штатах.

Со временем может развиваться расширение митрального кольца, что приводит к дальнейшему прогрессированию митральной регургитации (МР). Острая тяжелая МР приводит к симптомам застойной сердечной недостаточности без дилатации левого желудочка. И наоборот, хроническая или прогрессивно-тяжелая МР может приводить к дилатации и дисфункции желудочков, нейрогормональной активации и сердечной недостаточности. Увеличение давления в левом предсердии может привести к гипертрофии левого предсердия, фибрилляции предсердий, застою крови в легких и легочной гипертензии.

Видео: Пролапс митрального клапана: болезнь сердца, которую жизненно-важно вовремя распознать!

Описание

Митральный клапан является одним из четырех клапанов сердца. Он открывается и закрывается для контроля кровотока между левым предсердием и левым желудочком. Состоит клапан из двух створок - передней и задней.

При пролапсе митрального клапана одна или обе створки клапана имеют слишком большие размеры или хорды (связки, прикрепленные к нижней стороне створок и соединенных с желудочковой стенкой) слишком длинные. Из-за подобного нарушения клапан выгибается назад или “всасывается” в левое предсердие, принимая вид парашюта. Дополнительно во время каждого сердечного сокращения замыкание клапана осуществляется недостаточно плотно, что приводит к возвращению порции крови из желудочка в предсердие.

Пролапс митрального клапана также называется синдромом гибкого митрального клапана и синдромом Барлоу по имени врача, который впервые описал ПМК.

Существует несколько степеней ПМК:

1. Первая - прогиб створок клапана 3-6 мм.
2. Вторая - прогиб створок клапана 6-9 мм.
3. Третья - прогиб створок клапана 6-12 мм.

Прогиб створок клапана в полость левого предсердия до 3 мм считается в пределах нормы.

При пролапсе очень небольшое количество крови может протекать, двигаясь назад из желудочка в предсердие. При этом клапан, как правило, все еще работает хорошо, и сердце нормально перекачивает кровь.

Только 2% людей имеют другие структурные проблемы с сердцем вместе с пролапсом митрального клапана.

Ранее считалось, что пролапс митрального клапана имеется у значительной части населения, в основном определяясь у женщин. Сегодня, с более новыми и точными эхокардиографическими критериями установлено, что аномалия затрагивает очень малый процент населения, и ее чаще всего диагностируют у людей в возрасте 20-40 лет.

Видео: Работа сердца с пролапсом митрального клапана

Причины

Пролапс митрального клапана обычно развивается в виде изолированной патологии, чаще всего на фоне наследственных нарушений соединительной ткани, включая синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, незавершенный остеогенез и эластичность псевдоксантомы. На самом деле, 75% пациентов с синдромом Марфана имеют ПМК из-за чрезмерной величины митральных створок, что возникают в результате их миксоматозной дегенерации. ПМК также описывается вместе с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофической кардиомиопатией.

Пролапс митрального клапана считается наследственным заболеванием с повышенной экспрессией гена у больных мужского пола (2: 1). Наиболее распространенной формой наследования является аутосомная доминанта, но также описано X-связанное наследование.

Данные в результате исследования, проведенного сообществом Framingham Heart, показали, что ПМК встречается у 2,4% населения.

Демографические показатели, связанные с возрастом и полом:

• ПМК наблюдается у людей всех возрастов.
• Распространенность ПМК одинакова среди мужчин и женщин в исследовании Framingham Heart.
• Однако осложнения, связанные с ПМК, чаще встречаются у мужчин.
• В исследовании клиники Майо женщины чаще подвергаются хирургическому вмешательству из-за митрального порока, чем мужчины, и имеют большие риски долгосрочной смертности, но после операционного лечения клапана по сравнению с мужчинами прогнозы более благоприятны.

Клиника

У большинства людей с пролапсом митрального клапана симптомы не определяются. Все же в некоторых случаях отмечаются следующие признаки:

• Нерегулярное сердцебиение или частое биение сердца, особенно при лежании на левой стороне.
• Боль в груди - резкая, тупая или сжимающая, длительностью от нескольких секунд до нескольких часов, как правило, не связанная с ишемией миокарда (то есть не является угрозой сердечного приступа).
• Усталость и слабость, даже после небольшого напряжения.
• Головокружение.
• Тяжесть при поднятии со стула или кровати.
• Прерывистое дыхание.
• Низкий уровень энергии, часто ошибочно связываемый с синдромом хронической усталости.

У некоторых больных становятся более выраженными симптомы дистонии, которыми могут считаться:

• Повышенная тревожность
• Нарушение пищеварения
• Выраженная усталость
• Панические атаки
• Депрессия
• Мигрени

Также могут определяться симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями, такими как синдром Марфана или гипертиреоз (повышенное количество гормонов щитовидной железы).

Когда обращаться за медицинской помощью при пролапсе митрального клапана

• Нужно обращаться к врачу, если симптомы сохраняются или повторяются, например, боли в груди появляются и исчезают, учащенное сердцебиение или головокружение время от времени беспокоит.
• После того, как пролапс митрального клапана был диагностирован, нужно обратиться к врачу, если признаки болезни ухудшаются или не исчезают, или же появились симптомы застойной сердечной недостаточности (отек ног или одышка). Это означает, что имеется выраженная митральная регургитация, вследствие которой кровь в большом объеме устремляется из левого желудочка в предсердие.
• Люди, у которых есть сердечные шумы, должны проконсультироваться с врачом относительно использования антибиотиков для предотвращения заражения сердечного клапана во время незначительных хирургических процедур или стоматологического лечения.
• Женщины, которые находятся в положении, должны регулярно проходить обследования, на которые направляют врачи женской консультации.

В скорую помощь нужно немедленно обращаться в следующих случаях:

• Симптомы сердечной недостаточности внезапно ухудшились.
• Отмечается расстройство сердечного ритма, сопровождаемое головокружение, потемнением в глазах или обморочным состоянием, или же имеется постоянное и неудобное чувство о том, что сердце “трепещет” или “колотит”.
• Боль в груди сильная и не проходит.

Диагностика

Если отмечаются типичные признаки пролапса митрального клапана, врач неотложной помощи задаст вопросы о симптомах, общем состоянии здоровья, образе жизни и лекарствах.

Физическое обследование не всегда помогает выявить признаки, которые указывают на пролапс митрального клапана. В частности, при аускультации может отмечаться “щелчок” с каждым открытием клапана или сердечный шум по типу “кошачьего мурлыканья”.

Диагностические исследования помогают исключить серьезную сердечную болезнь, также способствуют оценки сократительной функции сердца и работоспособности клапанов. Эти тесты неинвазивные, безболезненные и быстро выполняются. Наиболее распространены следующие методы диагностики:

• Электрокардиограмма (ЭКГ) : регистрирует ритм и электрическую активность сердца с разных отведений. Эта информация очень полезна для диагностики различных проблем с сердцем, таких как сердечные аритмии, инфаркт миокарда или гипертрофия сердечной мышцы.
• Эхокардиограмма (эхоКГ): основывается на анализе звуковых волн (ультразвука), который отображается в движущемся изображении сердца на видеоэкране. Этим методом исследования можно оценить работу всех сердечных клапанов, а также определить степень прогибания митрального клапана назад, когда он закрывается. Обычно эхоКГ достаточно для установления диагноза пролапса митрального клапана, но в некоторых случаях метод не позволяет определить аномалию.
• Холтеровский мониторинг: небольшим устройством регистрируются сердечные ритмы и электрическая активность сердца в течение длительного периода, обычно 24 часа. Это время прибор постоянно находится с больным, как правило возле груди. Деятельность сердца человека сохраняется в течение периода записи, поэтому любые аномалии, наблюдаемые на ЭКГ, могут быть связаны с тем, что человек делал и чувствовал в то время. Этот тест может быть рекомендован, если у человека возникают головокружение, обморочные состояния или сердцебиение.
• Стресс-тесты: похожи на обычное ЭКГ, за исключением того, что они показывают реакцию сердца на стресс, представляемый, как правило, в виде физической нагрузки. При подключении электродов ЭКГ человек ходит по беговой дорожке или едет на велосипеде. Большинство людей с симптомами, особенно болью в груди или признаками нарушений ритма, должны пройти стресс-тест, поскольку в таких случаях нередко имеют место скрытые заболевания сердца.

Лечение

Пролапс митрального клапана обычно не требует особого лечения, кроме спокойного состояния, поскольку у большинства людей отсутствуют сопутствующие серьезные болезни сердца. Никаких особых ограничений по диете нет. Все же в некоторых случаях нужно придерживаться следующих рекомендаций:

• Человек с ПМК должен избегать соревновательных видов спорта, особенно если у него определяется симптом “щелчка” или “мурлыканья” со значительной митральной недостаточностью.
• Кофеин, алкоголь и различные стимуляторы должны быть ограничены в количестве, особенно если присутствуют другие, кроме ПМК, сердечные нарушения.
• Важно потреблять жидкость в достаточном количестве. Дегидратация может спровоцировать ухудшение течения пролапса митрального клапана.
• Если женщина беременна, она должна сказать своему акушеру или акушерке, что у нее имеется пролапс митрального клапана.
• Большинство женщин с ПМК не требуют особых мер предосторожности.
• Иногда может потребоваться прием антибиотиков, особенно при необходимости постановки мочевого катетера, наличии инфекции или сердечного шума, свидетельствующего о митральной недостаточности.

Если у больного с ПМК часто развиваются аритмии, отмечается учащенное сердцебиение, тогда может потребоваться лечение бета-блокаторами.

Хирургическое лечение

В редких случаях прогрессирование митральной регургитации или чрезмерный пролапс (более 12 мм) может потребовать хирургического вмешательства. При этом проводится реконструкция клапана. Усовершенствования в хирургии сердца за последние 10 лет показали меньшую потребность в замене митрального клапана искусственным прототипом.

Прогноз

Пролапс митрального клапана имеет широко варьируемое прогностическое заключение, хотя большинство пациентов с ПМК остаются бессимптомными с почти нормальной продолжительностью жизни. Приблизительно в 5-10% случаев наблюдается прогрессирование до тяжелой митральной регургитации. В целом, у молодых пациентов (возраст до 50 лет) с нормальной функцией левого желудочка и отсутствием симптомов практически не снижается качество жизни.

Прогностическое заключение дается благоприятное при отсутствии или минимальном количестве следующих факторов риска:

• Наличие тяжелых заболеваний сердца (сердечной недостаточности, тромбоэмболических поражений, фибрилляции предсердий или потребность в кардиохирургии).
• Возраст старше 50 лет.
• Увеличение левого предсердия.
• Высокая степень регургитации.
• Определение пробной фибрилляции во время базовой эхокардиографии.

Существует повышенный (до 50-60%) риск предсердных и желудочковых аритмий у пациентов с миксоматозным ПМК. В таких случаях риск внезапной смерти составляет 0,4-2%, при этом наблюдается его увеличение, когда у больных есть признаки дилатации и дисфункции левого желудочка, тяжелая МР или увеличенная толщины створки митрального клапана.

Осложнения

При пролапсе митрального клапана могут возникать следующие осложнения:

• Тяжелая МР
• Фибрилляция предсердий
• Инфекционный эндокардит
• Внезапная сердечная смерть
• Цереброваскулярные ишемические поражения

Чаще всего встречается именно митральная регургитация. Тяжело протекающая МР в основном связана с разрывом хордовых составляющих.

Риск развития МР увеличивается в следующих случаях:

• Возраст больного - старше 50 лет.
• Мужской пол.
• Имеется сопутствующее заболевание в виде гипертонии.
• Индекс массы тела (ИМТ) увеличен.
• Толщина створок митрального клапана увеличена.
• Определяется дилатация левого предсердия и левого желудочка.

МР, диагностированная на основании присутствия систолического шума, связана с повышенным риском нежелательных явлений, включая прогрессирующую дисфункцию клапана, инфекционный эндокардит и внезапную смерть.

Профилактика

Важно иметь в виду, что сердечная мышца становится сильнее при выполнении допустимых упражнений, впрочем, как и другие мышцы тела. Например, занятия аэробикой могут помочь укрепить сердце, поэтому они рекомендуется людям, болеющим пролапсом митрального клапана. Ходьба, плавание, езда на велосипеде и легкий бег не более 30 минут за раз также считаются безопасными и полезными. Если человек с ПMК упражняется и при этом чувствует усталость или испытывает какие-либо другие симптомы, нужно замедлить занятие или сделать перерыв.

Видео: Пролапс митрального клапана. Болезнь сверхгибких людей