Профилактика врожденных пороков сердца у детей. Врожденные пороки сердца у детей: классификация и профилактика. ВПС и красная волчанка

Дефекты сердца могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом. Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема. Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике. Сердце это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением. Причины возникновения врожденных пороков сердца. В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения радиации и др.). Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца. Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач. Проявления врожденных пороков сердца. При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) по 10-15% каждый. Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие. Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам: Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей. Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце. У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация. Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании. Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.

Осложнения

Врожденные пороки могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранними затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения, высокой легочной гипертензией, синкопэ (кратковременная ), стенокардитическим синдромом и инфарктом миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии), одышечно-цианотическими приступами.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.

Прогноз

При раннем выявлении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности сомнительный или неблагоприятный.

Что может сделать ваш врач?

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным). Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставиться еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах. Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок. Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Что можете сделать вы?

Нужно предельно внимательно отнестись к своему здоровью и здоровью своего будущего ребенка. Прийти обдуманно к вопросу о продолжение рода. Если Вы знаете, что в вашей семье или семье супруга/супруги есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность того, что может родиться ребенок с пороком сердца. Для того, чтобы не упустить такие моменты, беременной необходимо предупредить своего доктора об этом, проходить все во время беременности.

Врожденные пороки сердца – несколько болезней, связанных наличием анатомической патологии сердца, его клапанов и сосудов, сформировавшихся при внутриутробном развитии. Эти дефекты вызывают изменение системного и внутрисердечного кровообращения, перегрузку сердца.

Симптомы заболевания обусловлены видом порока, чаще всего встречаются цианоз (синюшность) или бледность кожи, отставание в физическом развитии, шумы в сердце, проявление сердечной и дыхательной недостаточности. Если врач заподозрил врожденный порок сердца, проводится ФКГ, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография.

Многие виды сердечных нарушений сочетаются друг с другом или иными системными патологиями в организме. У взрослых ВПС встречается намного реже, чем в детском возрасте. Выявление нарушений может произойти даже в зрелом возрасте.

Почему формируются патологии сердца?

Для начала следует выделить факторы риска, способствующие формированию аномалий сердца:

• возраст матери до 17 лет или после 40 лет;
• угроза прерывания беременности;
• токсикозы I триместра;
• эндокринные заболевания у беременной;
• мертворождения в анамнезе;
• отягощенная наследственность.

Причины врожденных пороков сердца могут быть следующие: хромосомные нарушения, воздействия факторов среды, генные мутации, полигенно-мультифакториальная предрасположенность (наследственность).

При закладывании хромосом, возможно их структурное или количественное изменение. В этом случае отмечаются аномалии в различных органах и системах, и в сердечно-сосудистой в том числе. При трисомии аутосом, как правило, развиваются дефекты перегородок сердца.

При мутациях единичных генов врожденные пороки сердца обычно сопряжены с другими пороками иных органов. Тогда сердечные аномалии являются частью аутосомно-рецессивных, аутосомно-доминантных или сцепленных с Х-хромосомой синдромов.

Во время беременности (до трехмесячного срока) такие негативные факторы, как ионизирующая радиация, вирусные заболевания, прием некоторых медикаментов, производственные вредности и пагубные привычки матери способствуют неправильной закладке органов.

Если плод внутриутробно поражает вирус краснухи, то чаще всего у ребенка формируется триада аномалий – глухота, глаукома или катаракта, порок развития сердца.

Также на формирование плода влияют сифилис, герпес, ветряная оспа, микоплазмоз, аденовирусные инфекции, цитомегалия, диабет, сывороточный гепатит, токсоплазмоз, туберкулез, листериоз и др.

Ученые установили, что на сердечное внутриутробное развитие воздействуют различные лекарства: прогестагены, амфетамины, препараты лития и противосудорожные средства.

Нарушения кровообращения

По причине выше указанных факторов во внутриутробном развитии у плода может нарушаться естественное образование структур сердца, что вызывает неполное закрытие между желудочками и предсердиями, патологическое формирование клапанов, аномальное расположении сосудов и т. д.

После появления на свет у некоторых малышей не закрываются овальное окно и артериальный проток

Поскольку внутри мамы кровообращение отличается от гемодинамики новорожденного, то и симптомы появляются практически сразу после родов.

Насколько быстро проявится врожденный порок сердца, зависит от многих факторов, в том числе и от индивидуальных особенностей детского организма. В некоторых случаях формирование грубых нарушений кровообращения, вызывает респираторная инфекция или какая-то иная болезнь.

При сердечных пороках сердца может появиться гипертензия малого круга кровообращения или гипоксемия (низкое содержание кислорода в крови).

Примерно половина детей умирают без соответствующей помощи в первый год жизни от проявлений сердечной недостаточности. У малышей после года самочувствие нормализуется, но развиваются стойкие осложнения. Поэтому в некоторых случаях операция необходима в раннем возрасте.

Классификация нарушений

Классификация врожденных пороков сердца, основанная на воздействии на легочный кровоток:

• с увеличенным кровотоком: не вызывающие ранний цианоз и вызывающие цианоз;
• с неизмененным;
• с обедненным: без цианоза и с цианозом;
• комбинированные.

Существует и другая классификация по группам:

1. Белые, которые, в свою очередь, могут быть с обогащением или обеднением любого круга кровообращения и без существенного нарушения кровообращения.
2. Синие, которые бывают с обогащением или обеднением малого круга.

По МКБ (международной классификации болезней) врожденные аномалии системы кровообращения занимают позиции от Q20 до Q28, именно аномалии сердца входят в Q24.

Осложнения

Осложнениями ВПС являются синкопэ (обморок), сердечная недостаточность, легочная гипертензия, нарушение мозгового кровообращения, стенокардия, бактериальный эндокардит, затяжные пневмонии, инфаркт миокарда, релятивная анемия и одышечно-цианотические приступы.

Клинические проявления (симптомы) или как распознать недуг?

Дети отказываются от груди, беспокойные, быстро устают в процессе сосания

Симптомы врожденных пороков сердца зависят от вида нарушений, времени формирования гемодинамической декомпенсации и характера нарушения кровообращения.

У грудничков с цианотическим видом заболевания наблюдается синюшность кожи и слизистых. Она становится более выраженной при плаче и сосании. Белые аномалии сердца выявляются похолоданием рук и ног, бледностью кожи.

У них развиваются тахикардия, потливость, одышка, аритмии, пульсация и набухание сосудов шеи. При длительном нарушении гемодинамики ребенок отстает в росте, весе и физическом развитии.

Обычно сразу же после появления на свет во время аускультации слышны сердечные шумы.

Диагностика

Диагностика врожденных пороков сердца проводится с помощью комплексного обследования. В первую очередь выполняется осмотр ребенка и аускультация сердца. Если появляется подозрение на возможные аномалии, то назначаются инструментальные методы диагностики — фонокардиография, электрокардиография, эхокардиография, рентгенография грудной клетки.

ЭКГ дает возможность распознать гипертрофию отделов сердца, наличие нарушений проводимости и аритмий, после проведения манипуляции становится легче судить о тяжести нарушений. Возможно проведение суточного мониторирования.

Данные ФКГ помогают основательно оценить длительность, характер и нахождение сердечных шумов и тонов. Рентгенография позволяет выявить форму, расположение и размеры сердца, состояние малого круга кровообращения.

Посредством ЭхоКГ проводится осмотр клапанов, перегородок и магистральных сосудов, просматривается сократительная способность миокарда.

При сложных нарушениях и легочной гипертензии возможно выполнение других методов диагностики: аорто- или ангиокардиография, зондирование и катетеризация полостей сердца, МРТ сердца, кардиография.

Лечение

Похожая статья:

Серьезной проблемой в кардиологии у детей до года является оперативное лечение врожденных пороков сердца. Если у ребенка нет симптомов сердечной недостаточности, а цианоз выражен умеренно, то операция может быть перенесена на более поздний срок. Малыши должны постоянно находиться под наблюдением кардиохирурга или кардиолога.

Способ лечения выбирается в зависимости от тяжести и разновидности ВПС. При аномалиях перегородок сердца проводят их ушивание или пластику, возможна рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта.

При сильной гипоксемии для временного улучшения состояния детям в первую очередь выполняется наложение межсистемных анастомозов. В итоге снижается риск осложнений, повышается оксигенация крови. Радикальная операция выполняется при наступлении благоприятных условий.

При аортальных аномалиях проводится резекция аорты, пластика стеноза. При открытии протока аорты выполняется его перевязка.

Лечение сложных сердечных пороков, от которых невозможно полностью избавиться, заключается в гемодинамической коррекции. В некоторых случаях единственным возможным методом терапии ВПС является пересадка сердца.

Медикаментозное лечение включает только симптоматическую терапию аритмий, острой левожелудочковой или хронической сердечной недостаточности, одышечно-цианотических приступов, ишемии миокарда.

Помимо лечения, ребенок нуждается в особом внимании родителей: правильное питание, профилактика вирусных заболеваний и т. д.

Прогноз при ранней диагностике и возможности лечения относительно благоприятный. При невозможности проведения операции — неблагоприятный.

Получить инвалидность возможно после радикальной операции в период реабилитации и при симптомах СН II Б стадии и более.

Профилактика

Профилактика ВПС включает тщательное планирование беременности, проведение пренатальной диагностики, исключение воздействия неблагоприятных факторов.

Женщины с аномалиями сердца нуждаются во внимательном отношении при беременности со стороны врачей и дополнительных консультациях и обследованиях.

Причины врожденных пороков сердца

Существует множество разнообразных причин возникновения врожденных пороков сердца (ВПС).

Все они в комплексе воздействуют на организм беременной женщины, нарушая процессы формирования органов и систем плода. Сезонные колебания возникновения ВПС главным образом связаны с вирусными эпидемиями. В частности, точно доказано тератогенное (т. е. вызывающее пороки развития) действие на плод вируса краснухи, цитомегаловирусной инфекции, ветряной оспы. Есть данные такого же характера на вирусы гриппа, особенно если заболевание приходится на первые три месяца беременности. Безусловно, наличие только лишь вирусного фактора для развития ВПС сомнительно. Однако при сочетании нескольких тератогенных факторов риск развития ВПС увеличивается. Вирусный агент может стать лишь пусковым механизмом в реализации генетических механизмов. Определенную роль в формировании ВПС отводиться употреблению алкоголя во время беременности, и речь идет не только об крепком алкоголе, но и слабоалкогольных коктейлях, тониках и др. У женщин, потребляющих алкогольные напитки, в 50 % случаев рождаются дети с ВПС. Большая роль во время беременности отводится общему соматическому здоровью женщины. У женщин, страдающих системными заболеваниями (например, системная красная волчанка), сахарным диабетом, чаще рождаются дети с ВПС.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПР) — это дефекты развития этого органа, которые существуют при рождении. Причиной является неправильное развитие сердца или кровеносных сосудов вблизи сердца еще до рождения ребенка.

Частота этой патологии составляет 8 на 1000 детей. Это почти 1% новорожденных малышей.

Несмотря на то, что пороки сердца являются основной причиной смерти в структуре всех аномалий, с ростом достижений в лечении этой патологии у детей возросли шансы на выживание.

Причины ВПР

Причину врожденных пороков сердца установить трудно. Специалисты считают, что в 90% случаев недостатки формируются под влиянием совместного воздействия генетической предрасположенности (эндогенный фактор) и факторов окружающей среды (экзогенный). В 2% случаях значение имеют лишь факторы окружающей среды.

К эндогенным факторам относятся мутации, заболевания родителей, изменения на уровне гамет, слишком юный и преклонный возраст родителей.

Наиболее мощным эндогенным (внутренним) фактором являются мутации, возникшие в разные периоды жизни родителей будущего ребенка на уровне половых клеток (гамет) под влиянием различных факторов. На долю мутаций приходится около 10% пороков сердца.

Из них на долю хромосомных мутаций — 5-6%, редко дефектов генов — 3-5%. Наиболее частыми из них являются синдром Дауна, который в 90% случаев сопровождается дефектом межпредсердной перегородки и так называемый вело-кардиофациальний синдром. Врожденные пороки сердца могут встречаться при такой хромосомной патологии, как синдром Дауна. 25% девушек с другой хромосомной аномалией, т.н. синдромом Шерешевского-Тернера, имеют дефект межпредсердной перепонки. В случае трисомии 18 или 13-ой хромосомы дети часто умирают именно от врожденного порока сердца, а именно дефекта межжелудочковой перегородки и открытого артериального протока.

Кстати еще одно распространенное сосудистое заболевание, которое чаще всего наблюдается у детей в возрасте от 4 лет — это геморрагический васкулит. заболевание в результате которого воспаляются стенки мелких капилляров.

Целый ряд болезней с генными аномалиями могут сопровождаться аномалиями сердца. Это — синдром Марфана, Смита-Лемле-Опитца, Холта-Орама, мукополисахаридоз. 80% детей с синдромом Нунан и синдромом Уильямса рождаются с врожденным пороком сердца. В 50% случаев — это стеноз легочной артерии. Другие генетические синдромы это — синдром Гольденхара, VACTERL ассоциации (трахеи, пищевода, аномалии позвоночника, прямой кишки и ануса, почек, конечностей). Большинство из этих синдромов диагностируется в специализированных генетических центрах с помощью молекулярных методов диагностики.

Некоторые ВПС имеют аутосомно-доминантный (вертикальный) тип передачи. Это означает, что в случае наличия врожденной аномалии сердца у одного из родителей, 50% детей независимо от пола родятся с аномалиями сердца. При наличии отягощенной наследственности более вероятно рождении ребенка в семьях, где близкие родственники имели подобные недостатки. Если один из родителей сам страдал врожденным пороком сердца, риск рождения ребенка с подобной патологией составляет 10%. Если в семье уже есть ребенок с врожденной аномалией, риск иметь недостаток у каждого следующего ребенка возрастает на 4%. Если у ребенка была диагностирована хромосомная или иная генетическая аномалия, медико-генетическое консультирование может помочь в пренатальной диагностике и определить риск сердечных дефектов у будущих детей

К внутренним факторам относятся также хронические заболевания матери. В первую очередь — это сахарный диабет. вызывающий так называемую диабетическую эмбриопатию с ВПС, фенилкетонурия, эпилепсия, красная волчанка и гиповитаминоз фолиевой кислоты. У женщин с некомпенсированным сахарным диабетом шансов родить ребенка с ВПС значительно возрастают. Считается, что 3-6% беременных женщин с сахарным диабетом, наиболее часто рожают детей с транспозицией магистральных сосудов. Этот повышенный риск касается сахарного диабета I и II типа, но это не распространяется на гестационный диабет, который является временным состоянием и проходит после рождения ребенка.

К внешним (экзогенным) факторам относятся: физические, химические и биологические. Наиболее важными для возникновения ВПС у ребенка являются химические и биологические.

К группе химических факторов относятся медикаментозные препараты, которые повышают риск рождения ребенка с ВПС. Это препараты лития, некоторые противосудорожные, гормональные препараты и средства, нарушающие усвоение фолиевой кислоты. Женщины, которые принимают такое противовоспалительное средство, как ибупрофен, имеют вдвое больше шансов родить младенца с ВПС. Парацетамол в этом случае является более безопасной альтернативой, хотя в идеале следует избегать приема любых лекарств во время беременности, особенно за три месяца до зачатия и в течение первого триместра беременности. Если же не принимать препарат невозможно, следует согласовать прием препарата с опытным врачом, которому Вы доверяете.

В эту же группу входят такие тератогены, как алкоголь, курение и наркотики. Дети, рожденные с фетальным алкогольным синдромом, часто имеют проблемы с сердцем. Как правило, это — дефект межпредсердной перегородки. Согласно исследованиям курящие женщины на 60% имеют больше шансов родить детей с аномальным строением сердца и сосудов. Такой же эффект имеет пассивное курение, поскольку треть вредных веществ при этом попадает в окружающую среду. В отношении наркотических веществ, таким же эффектом обладает кокаин.

К химическим факторам также относятся органические растворители, которые повышают риск рождения ребенка с дефектом сердца и сосудов втрое.

Из биологических факторов опасность представляют вирусные инфекции. Если женщина во время беременности (в первые 8-10 недель) заболела краснухой, риск развития врожденного порока сердца возрастает до 35%. Все женщины репродуктивного возраста должны быть привиты против краснухи, после чего они в течение 1 месяца после вакцинации избегают беременности. Женщины, перенесшие грипп в I триместре беременности вдвое чаще рожают малышей с дефектами сердца и сосудов.

Большинство ВПС предупредить невозможно. Но при соблюдении диеты и верной терапии хронических заболеваний, своевременного лечения внутриутробных инфекций (краснуха, токсоплазмоз), ВИЧ-инфекции у матери, этих проблем можно избежать. Для рождения здорового ребенка женщина должна прекратить употребление таких веществ, как алкоголь, курение, употребление опасных лекарственных средств еще за три месяца до зачатия.

Различные нарушения в строении миокарда и сосудов нередко приводят к негативным последствиям для организма, например, перегрузке или ослаблению кровотока, а также недостаточности сердечных камер.

Речь идет о любых заболеваниях, развитие которых пришлось на внутриутробный (дородовый) период или произошли во время родового процесса.

Внимание! Фактор врожденности и фактор наследственности – разные понятия, которые далеко не всегда связаны между собой.

Сердечно-сосудистая система и ВПС (врожденные пороки сердца)

Большая часть видов ВПС встречаются в форме единичной или множественной патологии у новорожденных детей в пропорции «один на двести». Такая частота заболеваний считается довольно высокой. Разные авторы оценивают ее в пределах от одного до полутора процентов на каждую сотню детей. Это тридцать процентов от всех случаев, известных медицине.

Причины образования ВПС

Такие патологии могут появиться в силу разных обстоятельств. В зависимости от классификации порока разрабатывается алгоритм его лечения и зависит дальнейший прогноз. Основные симптомы также напрямую зависят от вида патологии.

Что может привести к формированию ВПС

Это, по мнению специалистов, целый ряд факторов:

• Условия сезонного характера (зависимость развития патологии от времени года).
• Различные болезнетворные вирусы.
• Генетическая предрасположенность.
• Плохая экология.
• Употребление в период вынашивания плода определенных лекарственных средств.

ВПС. Классификация

В медицинской практике сегодня активно используется целый ряд классификаций. Общая для них всех составляющая – разделение по степени воздействия патологических изменений на гемодинамику (характер и особенности движения крови по сосудам).

Приводим пример обобщающего разделения по объединенному важному принципу – степень влияния на кровоток в легких .

Это четыре основные группы

Имеется в виду вообще неизмененный или слабо измененный кровоток в легких.

Первая группа. Сюда включают ряд дефектов, связанных с такими факторами, как:

• расположение сердечной мышцы (нетипичное);
• аномалии дуги аорты;
• стенозы аорты;
• атрезии аортальных клапанов;
• недостаточность клапана легочного ствола;
• митральные стенозы;
• трехпредсердное сердце;
• изменения в венечных артериях;
• нарушения проводящей системы миокарда.

Вторая группа. Изменения, которые возникают при наличии возрастания в той или иной степени объемов крови в малом круге кровообращения. В свою очередь эта группа подразделяется на заболевания с характерной симптоматикой раннего цианоза и без этих проявлений вообще.

Первый случай (проявления, характерные для цианоза) включает:

• трикуспидальную атрезию с большим дефектом межжелудочковой перегородки;
• открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией;
• ток крови из легочного ствола в аорту.

Во втором случае речь идет:

• об открытом артериальном протоке;
• дефекте межпредсердной перегородки;
• аномалии межжелудочковой перегородки;
• синдроме Лютамбаше;
• аортолегочном свище;
• коарктации аорты детского типа.

Третья группа. Ряд пороков при гиповолемии малого круга кровообращения. Данные заболевания могут, как сопровождаться, так и не сопровождаться основными признаками цианоза.

К порокам такого рода относят:

• изолированные стенозы легочного ствола;
• триаду;
• тетраду и пентаду Фалло;
• трикуспидальную атрезию (с сужением легочного ствола или при наличии малого дефекта межжелудочковой перегородки);
• аномалии Эбштейна (порок со смещением створок клапана в правый желудочек);
• гипоплазию правого желудочка.

Четвертая группа. Ряд комбинированных пороков при нарушении взаимодействия между отделами сердца и основными сосудами к ним.

Данный системный подход разделения пороков позволяет врачам-кардиологам на практике осуществлять:

1. клиническую (по характерным признакам) диагностику.
2. Рентгенологическое исследование (с учетом отсутствия или наличия изменений гемодинамики в малом круге обращения крови и их характерными особенностями).

Классификация также дает возможность отнести порок к той группе, где для ее исследования давно определен оптимальный набор инструментов и методик, включая, к примеру, ангиокардиографию, если она необходима.

Внимание!

Когда проводятся диагностические обследования взрослых пациентов на наличие ВПС (из первой и второй группы) учитывается вероятность такого прогноза, как:

• декстрокардия (расположение сердца справа);
• аномалия дуги аорты;
• аортальный стеноз;
• открытый артериальный проток;
• дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Для людей с пороками третьей группы наиболее характерной является симптоматика:

• изолированного стеноза легочного ствола;
• триады и тетрады Фалло.

Клиника протекания заболевания и характерные особенности зависят в первую очередь от таких факторов, как:

• конкретный вид ВПС;
• характер гемодинамического нарушения (особенности движения крови по сосудам);
• сроки наступления декомпенсации (перевод дословно с латинского – «отсутствие возмещения»).
• ВПС, относящиеся к третьей и четвертой группе, могут сопровождаться симптоматикой тяжелой сердечной недостаточности, что значительно повышает риск летального исхода.

Примечание. Если присутствуют так называемые «синие» пороки (указывающие на ранний цианоз), патологический процесс у родившегося малыша является ярко выраженным сразу после появления на свет. Вместе с тем, существует ряд ВПС первых двух групп, которые отличаются бессимптомным и скрытым течением. Важно выявлять такие виды патологии быстро и принимать соответствующие меры. Проявление первых клинических признаков, указывающих на нарушение гемодинамики – это повод для принятия экстренных мер.

Справка

Симптомы:

• синяя или сине-серая кожа;
• стремление сидеть на корточках;
• потери сознания;
• приступы, которые начинаются внезапно (у детей до двух лет жизни), сопровождающиеся паникой, страхом, возбуждением.

«Белый» (или «бледный») порок – это наличие аномалий межжелудочковой перегородки, основной признак – бледная кожа, уменьшение поступления кислорода в кровь. Количество артериальной крови, которое выбрасывается, недостаточно для нормального кровоснабжения органов и систем.

Признаки:

• частые головные боли;
• боли в ногах,
• одышка;
• боль в сердце;
• сильная слабость;
• боли в животе.

Такой вид порока встречается чаще всего. Прогноз – благоприятный. Своевременно оказанное хирургическое лечение обеспечивает дальнейшую нормальную работу сердца.

К мерам профилактики относят:

1. Усилия врачей, направленные на устранение осложнений.
2. Комплекс разработанных индивидуально физических нагрузок для пациента.
3. Четкое следование всем врачебным рекомендациям.
4. Проведение регулярных обследований.
5. Точную диагностику конкретного заболевания (вид ВПС).

Понятно, что профилактические меры проводить достаточно трудно. Среди таких мероприятий – консультирование специалистов (генетиков, кардиологов) и убедительная разъяснительная деятельность в семьях с повышенным риском.

Внимание! Следует учитывать, что факт появления на свет каждого нового члена семьи с ВПС увеличивает риск повторения такого же случая на несколько десятков процентов. Если в семье уже есть трое больных детей, то вероятность того, что четвертый тоже родится с ВПС, крайне высока и достигает почти ста процентов. Естественно, в таком случае возникает законный вопрос о целесообразности следующей беременности.

Примечание. Врачи настоятельно не рекомендуют заключать между собой брак тем мужчине и женщине, которые оба страдают от ВПС. Риск рождения у них больных детей превышает все допустимые нормы. Если существует подозрение на то, что беременная женщина болела, болеет или просто имела контакты с больным краснухой, ей необходимо срочное исследование и медицинское наблюдение. Вирус краснухи может привести к развитию у ее ребенка одного из врожденных пороков.

К профилактике ВПС у детей относится:

• своевременная диагностика порока;
• надлежащий уход за младенцем;
• определение целесообразности хирургического вмешательства.
• установление действенной методики коррекции ВПС.

Обратите внимание! Важность обеспечения грамотного ухода за ребенком! Родители часто этому пункту профилактики не придают особого значения. Между тем, в половине случаев преждевременного летального исхода больных детей до одного года жизни основной причиной этого являлась родительская халатность и отсутствие адекватного ухода.

Необходимо проведение большой просветительской работы, ведь многим родителям даже неизвестно, что курс специального лечения включает в себя определенные этапы. Если не учитывать исключительные критические случаи угрозы жизни ребенка, то курс особой терапии, включая и кардиохирургическое лечение, следует проводить в соответствии с особенностями развития конкретного порока.

Лечение в не специализированном учреждении в таких случаях неуместно. Родителям перед началом лечебных мер необходимо учесть все возможности кардиологической клиники, куда планируется поместить ребенка.

Осложнения ВПС

Установление действенных мер против развития осложнений зависит от характера самих осложнений.

Бактериальный эндокардит

К наиболее опасным последствиям от ВПС относят развитие бактериального эндокардита. Это заболевание способно привести к осложнению всех видов порока. Его симптоматика у детей часто проявляется уже в дошкольном возрасте.

Еще одно опасное осложнение при развитии определенных видов заболевания – так называемая полицитемия, процессы, при которых происходит сгущение крови.

Симптомы:

• жалобы на частые головные боли;
• возможность тромбозов;
• воспалительные процессы периферических сосудов;
• тромбоэмболии мозговых сосудов.

Нередкими являются многочисленные осложнения, связанные с респираторными заболеваниями и патологиями, возникающими в сосудах и легких.

Как влияют активные нагрузки на предупреждение осложнений ВПС?

При наличии ВПС сердечная мышца ощущает непомерную нагрузку не только во время работы, но и в спокойном положении тела. С перегрузкой сердцу вообще очень трудно справляться. Это приводит в конечном результате к сердечной недостаточности.

Раньше специалисты настоятельно рекомендовали ограничивать физическую активность детей с пороками сердца, но сейчас такой подход считается неэффективным и даже вредным. Большинство ВПС не требует снижения нагрузок. Но в некоторых случаях ограничение необходимо. Тогда это ребенку конкретно прописываются по пунктам индивидуальные рекомендации.

Сегодня можно увидеть, как подростки наличием нетяжелых форм пороков участвуют в спортивных играх или ходят в туристические походы. Им только запрещаются более серьезные нагрузки, например, на спортивных соревнованиях.

Что касается тяжелых пороков, то они не позволяют выдерживать большие нагрузки, что негативно сказывается для больных людей при выборе, например, профессии.

• Обратите внимание на такой нежелательный фактор при наличии одного из пороков сердца, как высокая температура.
• Перед выбором определенной профессии обязательно проконсультируйтесь с кардиологом.
• Совет для беременных женщин – учтите, что пролапсы митрального клапана современная медицина считает «малыми пороками сердца». Этот факт в полной мере влияет на тактику ведения беременной с врожденными пороками.

В целях устранения опасности для беременных женщин с ВПС проводится информационная политика, направленная на исключение всех возможных рисков, связанных с осложнениями. Необходимо помнить, что некоторые виды пороков, включая дефект межжелудочковой перегородки и стенозы аорты, становятся зачастую причиной развития опасной для жизни сердечной недостаточности. Еще один риск – возможность образования сосудистых аневризм и даже разрыва стенки сосуда.

Следует также предпринять все медицинские меры по недопущению:

• выкидыша;
• тромбозов вен;
• внезапного летального исхода.

Все возникающие вопросы по лечению ВПС у беременных женщины должны решаться консилиумом специалистов с учетом индивидуального фактора.

Установить точную причину современной медицине пока не под силу.

Справка. Известно, что если в конкретной семье рождается ребенок с врожденным пороком сердца, то возможность повтора такой ситуации при рождении следующих детей невысока. Медицинская статистика утверждает, что эта вероятность колеблется от одного до пяти процентов. Ситуация исправляется тем фактом, что многие виды ВПС подлежат успешной хирургической коррекции, которая позволяет гарантировать в дальнейшем нормальное развитие и рост таких детей.

ВПС – обширная группа патологий

Говоря о ВПС – врожденных пороках сердца, следует понимать, что речь идет о довольно обширной и разнородной группе заболеваний. Некоторые из них не представляют большой опасности, а некоторые могут привести к состоянию, несовместимому с жизнью.

При наличии ряда ВПС смертность малышей до одного года после рождения достигает уровня семидесяти-девяноста процентов. Особенно высока эта цифра уже в первые недели жизни младенца.

Уже на второй год после рождения вероятность смертельного исхода для больного ребенка значительно снижается. До достижения пятнадцатилетнего возраста умирает около пяти процентов детей.

Добиться снижения таких показателей за счет развития инновационных медицинских технологий и врачебного искусства в целом – приоритетное направление для большинства мировых медицинских клиник и университетов.

Что способствует развитию ВПС?

Если говорить о возможных причинах возникновения таких патологий у детей еще до рождения, то следует указать на географическое расположение и факторы сезонности. Об этом свидетельствую ряд проведенных научных исследований, которые проводились учеными всего мира.

Сезонность

Исследователи и врачи-практики указывают:

Девочки. У новорожденных, которые появились на свет в осенний и зимний период, открытый артериальный проток можно обнаружить гораздо чаще, чем у тех малышек, которые родились в первые шесть месяцев года.

Мальчики . Для них более вероятно развитие коарктации аорты, если они рождаются весной. Для тех, кто родился осенью, такая вероятность крайне низка.

Почему? Этому пока нет объяснения.

Фактор географического месторасположения

Но намного большее недоумение вызывает этот фактор. Иногда в определенной местности случается всплеск рождения детей с ВПС, что наталкивает ученых на мысль об эпидемиологической причине. Эта странная обусловленность сезонных колебаний ВПС и определенной локализации как будто указывает на вирусные эпидемии.

Экологические условия

К этому можно добавить также неблагоприятную экологическую обстановку (например, наличие ионизирующей радиации). Это обстоятельство сказывается весьма негативно на беременности.

Инфекции

Существуют многие доказательства, например, взаимосвязи вируса краснухи и патологий сердечно-сосудистой системы у новорожденных. Некоторые медики допускают, что многие вирусы, в том числе возбудители всех видов гриппа, могут являться причиной возникновения ВПС в ранний период беременности (первые несколько месяцев вынашивания плода).

Достаточно ли наличия вирусного заболевания для развития ВПС?

Ученые не рассматривают болезнетворные вирусы в качестве основного спускового механизма ВПС. Однако, существуют дополнительные негативные факторы, это:

• тяжелая форма протекания вирусного или бактериального заболевания;
• генетическая предрасположенность;
• нежелательная реакция организма на проникновение вируса.

Комплекс таких неблагоприятных условий может явиться роковым пусковым механизмом развития у ребенка, готового появиться на свет, определенного типа врожденного ВПС.

Замечено также, что женщины, страдающих хроническим алкоголизмом, рожают детей с ВПС гораздо чаще большинства здоровых матерей. Речь идет внушительной цифре, это 29 – 50% (!!!) новорожденных от алкоголичек.

ВПС и красная волчанка

Матери с симптоматикой красной волчанки часто рожают детей, у которых диагностируют врожденную блокаду проводящих путей.

ВПС, неоптимальное питание беременной и наличие сахарного диабета

Неудовлетворительное питание, по мнению врачей, к образованию пороков не приводит. Наличие же сахарного диабета даже в начальной стадии может стать пусковым механизмом для формирования у плода одного из видов сердечных пороков. Наиболее часто встречающиеся аномалии развития – это наличие межжелудочковых перегородок или транспозиций сосудов.

ВПС и наследственность (генетический фактор)

Медицина на данном этапе обозначает фактор наследственности, как самый серьезный аргумент в возможной причине развития большинства пороков, хотя убедительных подтверждений этому пока нет. Ученые используют для своих выводов так называемую полигенно-мультифакториальную модель.

В чем заключается суть такой модели?

Модель строится на утверждении, что риски повторения ВПС в конкретной семье зависят от степени проявления патологии у того члена семьи, который заболел перед этим. Взаимосвязь в арифметической прогрессии зависит также и от количества больных родственников. К этим факторам еще прибавляют наличие в данной семье определенных аномалий хромосом и генов.

Факторы риска

Как у любого заболевания, у ВПС существуют свои предрасполагающие факторы.

К таковым можно отнести:

• конкретный возраст (риск – после 35 лет) и состояние здоровья матери будущего малыша;
• наличие конкретных эндокринных заболеваний, от которых страдают оба родителя;
• степень проявления токсикоза (первый триместр);
• внезапное прерывание беременности или рождение мертвых детей в прошлом;
• дети с пороками сердца в семье;
• прием специальных медикаментозных средств для сохранения беременности.

Во многих случаях медикаментозное лечение не может дать никакого эффекта. Только оперативное вмешательство является действенным методом терапии при ряде патологий, а именно:

• тетраде Фалло;
• аномалиях межжелудочковой и межпредсердной перегородок;
• аномалии Эбштейна;
• открытых артериальных протоках;
• сужении легочной артерии;
• субаортальных стенозах;
• аортальной коарктации.

Назначение лекарств

Прием действенных медикаментозных средств беременной женщиной является важным условием сохранения ее здоровья и благополучного исхода родов.

Внимание! Одним из лекарств, от которых отказалась современная медицина, является препарат талидомид (популярное некогда седативное средство). На это лекарство возлагают всю «ответственность» за возникновение многочисленных врожденных уродств. Речь идет также о различных сердечных пороках.

Подтверждено значительное негативное влияние (тератогенный эффект, заключающийся в нарушениях эмбрионального развития):

• от употребления алкогольных напитков (аномалии развития межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытые артериальные протоки);
• после приема такого препарата, как амфетамин (высока опасность транспозиции крупных сосудов);
• от противосудорожных средств, в частности от гидантоина и триметадиона, (вызывает аортальные легочные стенозы, аортальную коарктацию, открытые артериальные протоки, транспозицию магистрального сосуда, тетраду Фалло, гипоплазию левого желудочка);
• курс Лития (способствует появлению аномалий Эбштейна и атрезий трехстворчатого клапана);
• прием женских половых гормонов (прогестагенов, которые формируют тетрады Фалло или сложные формы ВПС).

Внимание! Специалисты полагают, что первые два-три месяца беременности – наиболее опасный период в отношении возникновения ВПС у плода. Совпадение с этим сроком любым из вышеперечисленных способствующих факторов значительно увеличивает вероятность развития тяжелых или сочетанных форм врожденных видов пороков. Также не исключается возможность образования, например, клапанных аномалий в любом другом периоде вынашивания плода, но уже в не такой ярко выраженной и комплексной форме.

ВПС. Вопрос постановки диагноза

Для правильного заключения необходимо обследование в комплексе.

Благодаря прослушиванию (аускультация) сердца можно установить наличие:

• пороков сердечных клапанов;
• недостаточности клапанов;
• стенозов отверстий клапанов;
• открытых артериальных протоков;
• дефектов в межжелудочковой перегородке (в некоторых случаях).

Если кардиолог заподозрил ВПС, то пациент получает направление для проведения аппаратной диагностики, это:

• ЭКГ (электрокардиография).
• Рентгенологическое обследование грудной клетки (сердце и легкие).
• ЭхоКГ (эхокардиография).

Такой комплекс мер позволяет в большинстве случаев установить достаточно точный диагноз по прямым и косвенным признакам. Поражение сердечных клапанов изолированного характера – это состояние, когда необходим четкий дифференциальный анализ врожденной формы заболевания с приобретенным видом порока.

Все комплексные диагностические меры проводятся только в специализированном медицинском учреждении кардиологического профиля и обязательно включают ангиокардиографию и зондирование сердечных камер.

Выводы. ВПС – состояния, которые требуют точной диагностики в специализированном учреждении, консультации опытного кардиолога и дальнейшей грамотной и своевременной врачебной помощи. Только в таком случае можно надеяться на благоприятный прогноз.

Мы стараемся дать максимально актуальную и полезную информацию для вас и вашего здоровья. Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остается исключительной прерогативой вашего лечащего врача! Мы не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте сайт

Нарушение развития сердца и крупных сосудов, приводящее к изменению кровотока, перегрузке и недостаточности миокарда камер сердца.

Врожденными называют те заболевания , которые развились еще до рождения или во время родов. Они не обязательно являются наследственными.

Многие виды врожденной патологии сердца и кровеносных сосудов встречаются не только порознь, но и в различных сочетаниях примерно у 1 из каждых 200 новорожденных.

Частота врожденных пороков сердца достаточна высока. У разных авторов оценка частоты встречаемости колеблется, но, в среднем, она составляет 0,8 - 1,2% от всех новорожденных. Из числа всех встречающихся пороков развития она составляет до 30%.

Операции проводимые отделением СХ и ВК

Причины большинства врожденных пороков сердечно-сосудистой системы остаются неизвестными. При наличии в семье одного ребенка с пороком сердца риск рождения других детей с такого рода пороком несколько возрастает, но все же остается низким: от 1 до 5%. В настоящее время многие из этих пороков поддаются хирургической коррекции, что обеспечивает возможность нормального роста и развития таких детей.

Врожденные пороки сердца (ВПС) представляют собой весьма обширную и разнородную группу заболеваний, в которую входят как относительно легкие формы, так и состояния, несовместимые с жизнью ребенка.

Основная масса детей погибает в течении первого года жизни (до 70-90%), а из них в течении первого месяца. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема. Мы с вами рассмотрим только некоторые ее аспекты.

Предрасполагающие факторы

Прежде всего, какие причины могут приводить к рождению ребенка с ВПС.

Некоторыми исследованиями показано, что существует определенная сезонность в рождении детей с ВПС. Например, есть данные, что открытый артериальный проток встречается преимущественно у девочек, родившихся во второй половине года, чаще всего с октября по январь. Мальчики с коарктацией аорты чаще рождаются в марте и апреле, наиболее редко - в сентябре и октябре.

Бывают случаи, когда в определенной географической зоне рождается большое число детей с ВПС, что создает впечатление определенного рода эпидемии.

Сезонные колебания возникновения ВПС и т.н. эпидемии, скорее всего, связаны с вирусными эпидемиями, а также воздействие экологических факторов (в первую очередь, ионизирующей радиации), оказывающих тератогенное (т.е. неблагоприятное для плода) действие.
Так, например, доказано тератогенное действие вируса краснухи .
Есть предположение, что и вирусы гриппа , а также некоторые другие, могут иметь значение в возникновении ВПС, в особенности, если их действие приходится на первые 3 месяца беременности.

Безусловно, одного лишь наличия вирусного заболевания еще недостаточно для того, чтобы у будущего ребенка развился порок сердца, однако при условии дополнительных факторов (тяжести вирусного, да и бактериального заболевания, наличия генетической предрасположенности к неблагоприятным реакциям на пусковое воздействие данного фактора) вирусный агент может оказаться решающим в плане формирования врожденного порока сердца у новорожденного.

Определенную роль в возникновении ВПС играет хронический алкоголизм матери. У 29 - 50% таких матерей рождаются дети с ВПС.
У матерей, болеющих системной красной волчанкой , часто рождаются дети с врожденной блокадой проводящих путей сердца.
Недостаток питательных веществ не влияет на образование пороков сердца у людей.
У женщин, страдающих диабетом или преддиабетом, чаще, чем у здоровых, рождаются дети с пороками сердца. Обычно встречаются дефект межжелудочковой перегородки и транспозиция крупных сосудов.

Лекарственные препараты

Особое значение имеет прием лекарственных препаратов во время беременности.

В настоящее время абсолютно отказались от приема талидомида - этот препарат вызывал многочисленные врожденные уродства во время беременности (в том числе, и врожденные пороки сердца).
Кроме того, тератогенным эффектом обладают алкоголь (вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток), амфетамины (образуются чаще ДМЖП и транспозиция крупных сосудов), противосудорожные препараты - гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток) и триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка), литий (аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана), прогестагены (тетрада Фалло, сложные ВПС).

Существует общее мнение, что наиболее опасными для развития ВПС являются первые 6-8 недель беременности. При попадании тератогенного фактора в этот промежуток наиболее вероятно развитие тяжелого или сочетанного врожденного порока сердца. Однако не исключена возможность менее комплексного поражения сердца, либо некоторых его структур на любом этапе беременности.

Генетической предрасположенности

Несомненным фактором риска является наличие генетической предрасположенности. Чаще всего при объяснении типа наследования прибегают к так называемой полигенно - мультифакториальной модели.

По этой модели, чем более тяжелый порок сердца есть в семье, тем выше риск его повторения, чем больше родственников страдают ВПС, тем выше риск повторного поражения и т.д. Помимо подобного типа наследования, есть еще и генные мутации и хромосомные аномалии.

Дать точную количественную оценку риска рождения ребенка с ВПС может (да и то не всегда) только генетик в процессе проведении медико-генетического консультирования.

Факторами риска рождения ребенка с ВПС таким образом являются: возраст матери, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в I триместре и угрозы прерывания беременности, мертворождения в анамнезе, наличие других детей с врожденными пороками развития, прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности и др.

Профилактика ВПС

Профилактика при ВПС может быть условно разделена на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития ВПС и профилактику осложнений врожденных пороков сердца.

Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания.

Так, например, если 3 человека из одной семьи, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то вероятность появления следующего случаю составляет 65-100%, и в таких случаях, понятно, беременность не рекомендуется. Нежелателен также брак между двумя людьми с ВПС.

Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС в основном сводится к своевременному установлению порока, обеспечению надлежащего ухода за ребенком и определения оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция ВПС).

Обеспечение необходимого ухода - очень важная часть в лечении и профилактике неблагоприятного развития. Почти до половины случаев смерти детей до 1-го года, во многом были обусловлены недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев угрозы жизни ребенка, специальное лечение (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки, а в наиболее оптимальные сроки, которые зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений ВПС

Профилактика осложнений врожденных пороков сердца определяется прежде всего самими этими осложнениями. Грозным осложнением ВПС является, к примеру, бактериальный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте. При некоторых видах пороков может развиться полицитемия ("сгущение крови"), что может стать причиной частых головных болей, а также тромбозов и воспаления периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга. Нередки осложнения со стороны легких, начиная от частых респираторных заболеваний и до весьма серьезных осложнений со стороны легочных сосудов и легких.

Физическая нагрузка

Физическая нагрузка больных с врожденным пороком сердца.

Сердце у пациентов с врожденным пороком сердца даже в состоянии покоя испытывает увеличенную нагрузку, с которой часто не может справиться, что и приводит к развитию сердечной недостаточности. Прежде по этим причинам физическая активность всех детей с ВПС ограничивалась. Теперь подходы изменились. Не следует ограничивать подвижность детей с ВПС без особых оснований. Существует очень небольшое число ВПС, при которых требуется ограничение физической нагрузки, несмотря на то, что эти дети способны проявить значительное физическое усилие.

Детям старшего возраста с не очень серьезным пороком даже не запрещается участие в спортивных играх и активном отдыхе. Ограничение по сути только одно: категорически запрещается участие в спортивных соревнованиях. При очень серьезных же пороках, как правило, тяжелое общее состояние больного само по себе не позволяет увеличивать физическую активность. С регулированием физической активности связан и выбор профессии.

Необходимо принимать в этом случае во внимание также другие потенциально неблагоприятные факторы, например, плохое влияние высокой температуры при определенных пороках сердца. По этим соображением, при выборе профессии у этих больных необходимо учитывать мнение кардиолога.

И последний нюанс, который хотелось бы затронуть - это беременность у женщин с врожденным пороком сердца. Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и, не такой уж малой распространенности, особенно после того как пролапсы митрального клапана стали причисляться к "малым порокам сердца" и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС.

В целом, за исключением анатомически и гемодинамически компенсированных пороков, при всех ВПС беременность связана с риском осложнений. Правда, все зависит от конкретного порока и степени компенсации. При некоторых ВПС (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности.

При беременности повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки. У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть. Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно.

Диагноз

Диагноз устанавливают путем комплексного исследования сердца. Аускультация сердца имеет значение для диагноза вида порока в основном только при клапанных пороках, аналогичных приобретенным, т. е. при недостаточности клапанов или стенозах клапанных отверстий (см. Пороки сердца приобретенные), в меньшей степени - при открытом артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки.

Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, которые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых (при эхокардиографии) и косвенных признаков определенного порока.

В случае выявления изолированного клапанного поражения проводится дифференциальный диагноз с приобретенным пороком. Более полное диагностическое обследование больного, включающее при необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре.

Классификация врожденных пороков сердца

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику.

Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.

I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:
1)не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудоч-ковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа
2) сопровождающиеся цианозом -трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту

III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:
1) не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола
2) сопровождающиеся цианозом - триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка

IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг - Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, т. к. отсутствие или наличие изменений гемодинамики в малом круге кровоoбращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I-III или предположить пороки IV группы, для диагностики которых необходима, как правило, ангиокардиография.

Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей. У взрослых из пороков 1-II групп чаще выявляются аномалии расположения сердца (прежде всего декстрокардия), аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороков III группы - изолированный стеноз легочного ствола, триада и тетрада Фалло.

Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения.

Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так наз. "синие" пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно I и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного.

Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.

Обновление: Октябрь 2018

Под термином «врожденный порок сердца» понимают возникшее внутриутробно нарушение или анатомического строения сердца, или выходящих/впадающих в него сосудов, или клапанов, находящегося между основными сердечными полостями. Может присутствовать сочетание различных дефектов между собой или с аномалиями развития внутренних органов.

Выделяют более 100 видов врожденных пороков сердца (ВПС). Одни из них увеличивают количество крови, идущее к легким, другие его уменьшают, третьи не влияют на этот показатель. Кроме того, у каждого порока может быть своя степень выраженности, и это влияет на течение болезни. Поэтому одни аномалии сердца и сосудов видны с рождения и требуют проведения экстренной жизнеспасающей операции, другие протекают не так остро и их лечат медикаментозно (хотя бы некоторое время). В некоторых случаях сердечные пороки проявляются внезапно и не на первом году жизни.

Симптомы сердечных пороков варьируются от незначительных до угрожающих жизни. Это обычно учащенное дыхание, приобретение кожей синеватого оттенка, плохой набор веса, быстрая утомляемость при сосании. Для сердечных пороков боль в грудной клетке не характерна.

Немного анатомии и физиологии

Эта информация будет полезна тем, кто хочет понять, почему определенный порок более опасен и почему он имеет именно такие симптомы.

Сердце – это орган, выполняющий функцию насоса. Он строится из четырех камер – двух предсердий и двух желудочков. Выполнены они все из трех пластов. Внутренний – эндокард – выполняет перегородки между сердечными камерами:

• Между предсердием и желудочком они выглядят как клапаны. Они открываются под нажимом крови, поступившей в предсердие, чтобы пропустить ее в желудочек. После того, как кровь перетечет в желудочек, клапанные створки должны сомкнуться и не пропустить кровь обратно в предсердие. Между левыми камерами сердца находится двухстворчатый митральный клапан, между правыми – состоящий из трех лепестков клапан, который так и называется – «трехстворчатый».
• Два желудочка разделяются межжелудочковой перегородкой – довольно плотной структурой, имеющей толщину 7,5-11 мм, в средине которой – мышечная ткань.
• Два предсердия разделены межпредсердной перегородкой. Она тоньше межжелудочковой, но, как и последняя, не должна иметь никаких отверстий.

Из левого желудочка выходит аорта – крупнейший сосуд диаметром 25-30 мм. Аорта, разветвляясь на множество ветвей меньшего диаметра, отходящих от нее постепенно, по мере появления на ее пути внутренних органов, относит им оксигенированную кровь. Последние ее ветви – это подвздошные артерии. Они питают тазовые органы, а также отдают ветви, идущие к ногам.

«Отработанная», бедная кислородом, но с обилием углекислого газа, кровь отходит от всех внутренних органов по венулам, которые впадают в вены. Последние постепенно тоже сливаются воедино:

• от нижних конечностей, таза, живота собираются в нижнюю полую вену (vena cava);
• от рук, головы, шеи и легких с бронхами – в верхнюю vena cava.

Обе полые вены сверху и снизу впадают в правое предсердие. Полный круг кровь делает за 23-37 секунд.

Это – большой круг кровообращения. В его артериях давление выше, чем в таких же сосудах малого круга.

Малый, легочной круг кровообращения служит для того, чтобы вся артериальная кровь большого круга могла оксигенироваться – насытиться кислородом.

Он берет начало из правого желудочка, который выталкивает кровь в пульмональный ствол, вскоре разветвляющийся на правую (идет к правому легкому) и левую (идет к левому легкому) легочную артерии. Разветвляясь на все более мелкие ветви, артериальные сосуды доходят до альвеол легких. Там они отдают углекислый газ, который человек выдыхает.

Кислород попадает не в артериальную, а венозную кровь малого круга. Венулы с венозной кровью сливаются, образуя вены, и последние, в количестве 4 штук, впадают в левое предсердие. Такой путь (круг) кровь описывает за 4-5 секунд.

Плацентарный круг кровообращения

Пока плод развивается в матке, его легкие не используются, так как нет связи малыша с окружающим воздухом. Но кислород к ребенку все же поступает, и происходит это с помощью плацентарного круга кровообращения. Выглядит он следующим образом:

1. оксигенированная материнская кровь поступает интраплацентарно;
2. из плаценты она идет по пупочной вене, которая разделяется на 2 части:
   • одна идет в нижнюю vena cava и смешивается с кровью нижней половины туловища, которая уже осталась без кислорода;
   • вторая идет к воротной вене, питает важный орган – п ечень, а потом примешивается к крови нижней полой вены;
3. таким образом, по нижней vena cava течет венозно-артериальная кровь;
4. по верхней вена кава течет неоксигенированная кровь;
5. из двух полых вен кровь, как у человека после рождения, поступает в правое предсердие. Но, в отличие от внеутробного кровообращения, правое и левое предсердия сообщаются друг с другом через овальное окно;
6. у плода овальное отверстие широкое: почти вся кровь из правого предсердия поступает в левое, а потом – в левый желудочек;
7. из левого желудочка кровь поступает в аорту;
8. небольшая часть крови идет из правого предсердия в правый желудочек;
9. из правого желудочка кровь попадает в легочной ствол;
10. поскольку легкие спавшиеся, то давление в составляющих легочной ствол артериях выше, поэтому крови приходится сбрасываться в аорту, где давление пока ниже. Происходит это через особый сосуд – боталлов проток, который после рождения должен зарасти. Он впадает в аорту после того, как от нее отойдут артерии к голове и верхним конечностям (то есть последние получают более обогащенную кислородом кровь);
11. 60% кровотока большого круга идет по 2 пупочным артериям (они идут с двух сторон от пупочной вены) к плаценте;
12. 40% крови из большого круга идет к органам нижней части тела.

Именно благодаря особенностям строения плацентарного круга, сформированный врожденный порок сердца не приводит к значительному ухудшению состояния ребенка внутриутробно.

Изменения сердечно-сосудистой системе в норме после рождения

Когда ребенок рождается, у него в течение первого года должно закрыться овальное окно – сообщение между предсердиями. Происходит это потому, что при расправлении легких воздухом увеличивается кровоток в легких. В результате увеличивается давление в левом предсердии, и такая «тяга» приводит к закрытию овального окна. Зарастает оно не сразу: чем больше ребенок кричит, плачет, трудится над сосанием (например, при неврологических проблемах или пороках развития, таких как заячья губа), тем дольше в этом месте не образуется прочная соединительная ткань – «заслонка».

Относительно боталлова протока ситуация сложнее. Он должен закрываться в первые сутки после рождения, но если в легочной артерии сохраняется повышенное давление, он остается открытым. Этому способствует гипоксия, перенесенная в родах, которая приводит к спазму легочных сосудов.

В первые 5-7 суток давление в легочной артерии во время сокращения сердца снижается и должно прийти к норме в течение 2 недель после рождения. Далее оно продолжает снижаться, потому что легочные сосуды подвергаются изменениям: в них уменьшается утолщенный мышечный слой, исчезают мелкие легочные артерии, часть сосудов выпрямляется (ранее они были извитыми). Кроме того, в легких расширяются альвеолы – основные участки, в которых происходит обмен кислородом между попавшим в легкие воздухом и кровью.

Частота встречаемости врожденных пороков сердца

Врожденный порок сердца у новорожденных встречается в 0,8-1,2%. В 2013 году он был зарегистрирован у 34,3 миллиона людей всего мира. Он составляет от 10 до 30% всех врожденных аномалий развития и стоит на втором месте после пороков развития нервной системы.

В зависимости от характера диагностики, врожденные пороки сердца могут быть выявлены в 4 – 75 случаев на 1000 младенцев, рожденных живыми. В 0,6-1,9% они протекают среднетяжело и тяжело. Именно врожденные сердечные пороки – основная причина смерти детей от пороков развития. В 2013 году, например, было зарегистрировано 323 тысячи смертей во всем мире, а в 1990 году – 366 тысяч. И если ребенок с врожденным пороком дожил до 15 лет, то не обязательно, что он его «перерос», и риск тяжелых осложнений теперь снижен.

Наиболее часто встречаемые пороки сердца – это:

• дефект межжелудочковой перегородки (1/5 всех врожденных пороков);
• дефекты межпредсердной перегородки (10-15% во всей структуре);
• открытый боталлов проток (10-15% во всей структуре);
• коарктация аорты;
• стеноз аорты;
• стеноз легочной артерии;
• транспозиция магистральных сосудов.

Есть пороки, которые более часто встречаются у мальчиков, есть – характерные больше для девочек, но есть и такие, частота которых приблизительно одинакова у обоих полов. Так, у младенцев мужского пола чаще обнаруживаются стеноз, коарктация аорты, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, стеноз легочной артерии. У девочек выявляются открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, триада Фалло. Информация о поле формирующегося плода увеличивает вероятность ранней диагностики характерных пороков.

Наибольшие опасения в плане возможного наличия таких дефектов имеются у недоношенных детей и таких, которые родились с весом менее 3 кг. Именно такие новорожденные требуют скорейшего выполнения всех диагностических мероприятий, чтобы выявить возможные пороки развития как можно раньше.

Почему в сердце может развиться врожденный дефект

Зачастую причину порока сердца у новорожденных обнаружить невозможно. В отдельных случаях это могут быть отдельные причины или их сочетание (чаще всего – сочетание генетических факторов и различных внешних воздействий):

Генетические факторы

Это могут быть:

• хромосомные нарушения (в 5% случаев): трисомия по 21, 13 и 18 хромосомам;
• генные мутации (в 2% случаев): в генах TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Чаще всего данные мутации – спорадические, возникающие случайно и неподвластные прогнозированию до беременности. О том, что ребенок может родиться с врожденным пороком сердца, можно думать, когда в роду уже есть (были) люди, страдающие врожденными пороками сердца, синдромами Дауна, Тернера, Марфана, ДиДжорджи, Холта-Орама, Картагенера, Нунана и другими. Также нужно подозревать порок сердца, если подобный синдром установлен у плода.

Инфекционные болезни

перенесенные беременной женщиной, особенно если это произошло в начале беременности. Наиболее опасны для формирующегося сердца плода: краснуха, вирусы группы ОРВИ (особенно грипп и аденовирусная инфекция), герпетической группы (особенно ветряная оспа и простой герпес), вирусные гепатиты, цитомегалия, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, микоплазмоз.

Экологические факторы

загрязненный воздух, радиационное излучение, проживание в горных районах или в местах повышенного атмосферного давления.

Токсическое воздействие на плод, если беременная:

• принимает определенные медикаменты: антибактериальные и сульфаниламидные средства, противосудорожные и противоэпилептические средства (например, «Триметадион»), препараты лития, обезболивающие и гормональные медикаменты;
• курит;
• принимает наркотики (особенным токсичным влиянием на сердце плода обладают амфетамины);
• работает с лако-красочной продукцией, нитратами;
• употребляет алкоголь, особенно на начальных неделях гестации.

Причины, связанные с метаболизмом матери:

когда она страдает эндокринными болезнями (в особенности, сахарным диабетом), недостаточно питается или, напротив, страдает ожирением.

Если беременная больна таким заболеваниями, как:

системной красной волчанкой, фенилкетонурией, ревматизмом.

В группе риска

Кроме того, можно сказать, что в группе риска по развитию врожденных пороков сердца у детей такие беременные:

• старше 35 лет или моложе 15 лет;
• имеющие мертворождения в анамнезе;
• с самопроизвольными выкидышами в анамнезе;
• с вредными привычками (особенно опасно употребление алкоголя: риск ВПС при этом достигает 40%);
• если ребенок зачат от кровного родственника;
• когда выражен токсикоз I триместра;
• если беременность протекает с угрозой прерывания;
• в семье которых есть родственники с пороками сердца.

В каком возрасте формируется порок сердца

Критический период, когда у вышеуказанных факторов имеется высокий шанс привести к формированию порока сердца, – это первые 3 месяца беременности. В это время формируются сердечные структуры, и влияние на организм плода микробных, лекарственных или производственных токсинов способно остановить их развитие или привести к формированию сердца «как на предыдущем этапе филогенеза» (например, как у рептилий, птиц или земноводных). Сердечные структуры формируются по четко составленному плану, и изменения в нем приводят к образованию того или иного дефекта.

Примерно на 15 сутки внутриутробного развития, клетки, которые дают начало сердцу, находятся в среднем зародышевом слое (мезодерме) в виде двух подковообразных полос. Некоторые клетки мигрируют сюда из участка внешнего зародышевого листка (эктодермы) под названием «нервный гребень» — отдела, который поставляет различные нервные клетки в различные части тела.

На 19 сутки формируется 1 пара сосудистых элементов – эндокардиальные трубки. Они сливаются между собой, клетки между ними подвергаются программируемой гибели, а клетки первичного сердца мигрируют к трубке и к 21 суткам формируют вокруг них кольцо мышечных клеток. К 22 суткам сердце начинает сокращаться, а кровь – циркулировать.

На момент 22 суток сосудистая система представляет собой билатерально симметричную систему с парными сосудами на каждой стороне тела и сердцем, представленным примитивной трубкой, расположенной посредине, в среднем слое тела. Его участки, из которых формируются предсердия, располагаются дальше от головы (хотя должно быть наоборот).

С 23 по 28 сутки сердечная трубка складывается и скручивается. Будущие желудочки двигаются к левой стороне центра, занимая свое конечное расположение, а предсердия – к головному концу туловища. На 28 сутки ткань сердечной трубки расширяется, и за 2 недели здесь формируются 4 полости сердца, разделенные первичной мембранной перегородкой. Если на этом этапе подействует повреждающий фактор, кровь будет протекать между полостями сердца.

Клетки, мигрировавшие из нервного гребня, дают начало формированию сердечной луковице – основному пути оттока из сердца. Луковица должна разделиться на 2 части растущей спиральной перегородкой, и тогда формируются восходящий отдел аорты и легочной ствол. Если разделение перегородкой не заканчивается, формируется порок – персистирующий артериальный проток. А если сосуды располагаются наоборот, получается транспозиция магистральных сосудов.

Две половины выносящего тракта должны занять определенные позиции у определенных желудочков. При воздействии повреждающих факторов на этом этапе, формируется порок «верхом сидящая аорта» (когда сосуд исходит из межжелудочковой перегородки).

Часть клеток первичной перегородки отмирает, формируя отверстие. Одновременно здесь растут мышечные клетки, образуя вторичную перегородку, но зазор между предсердиями остается. Это – овальное отверстие (окно) – шунт, через который кровь попадает из правого в левое предсердие. На этом же этапе формируется боталлов проток – связующий канал между аортой и легочной артерией.

Чем опасны врожденные пороки сердца

Конгенитальные кардиальные дефекты приводят к развитию основных симптомов и осложнений по одному из двух механизмов:

1. Нарушается течение крови по сосудам. При аномалиях с клапанной недостаточностью или дефектами перегородок отделы сердца перегружаются повышенным объемом крови. Если пороки подразумевают сужения (стенозы) отверстий или сосудов, то сердце перегружается сопротивлением. Сначала от любой перегрузки сердечный мышечный слой увеличивается, и сила его сокращений возрастает. После же механизмы компенсации «срываются», и мышцы расширенного сердца истончаются. Так нарушается системное кровообращение – развивается кардиальная недостаточность.
2. Происходит нарушение системного кровотока: или становится много крови в малом круге, или мало крови – в одном из кругов. Из-за этого ухудшается обеспечение органов кислородом.

При «синих» пороках кислорода доносится меньше из-за нарушения скорости продвижения крови по сосудам. Когда же порок «белый», гипоксия связана с трудностями отдачи кислорода молекулами гемоглобина.

Эти патогенетические механизмы находятся в основе классификации врожденных пороков сердца по фазам, что, в свою очередь, применяется для определения тактики лечения. Так, выделяют 3 фазы течения болезни:

1 фаза – компенсационная и адаптационная. Организм компенсирует возникшие нарушения с помощью увеличения насыщенности работы миокарда.

2 фаза – относительно компенсационная. Мышца сердца функционирует уже не столь интенсивно. Нарушается структура и регуляция сердца. Физическое развитие ребенка и двигательная активность улучшаются.

3 фаза – терминальная. Наступает, когда компенсаторные возможности сердца исчерпываются, из-за чего в миокарде и внутренних органах развиваются дистрофические изменения. Заканчивается эта стадия летальным исходом. Приблизить ее наступление инфекционные болезни, заболевания легких и другие патологии.

Классификация врожденных кардиальных пороков

Существует более 100 форм врожденных сердечных аномалий. По характеру изменений кровообращения и, соответственно, основным симптомам, выделяют 2 основных вида пороков – «синие» (при них кожа ребенка имеет синюшный оттенок) и «белые» (кожа младенца бледная). Они тоже имеют свое деление.

«Белые» аномалии:

при них артериальная и венозная кровь не перемешиваются. Но это не исключает возможность сброса крови из области более высокого давления (из левого желудочка, то есть большого круга) в область более низкого (в правый желудочек – «источник» малого круга кровообращения):

• дефекты, при которых объем крови в малом круге увеличивается. Это функционирующий артериальный проток, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, атрио-вентрикулярная коммуникация;
• аномалии, связанные с уменьшением количества крови в малом круге: например, изолированный стеноз легочного ствола;
• пороки, вызвавшие редукцию (обеднение) кровью большого круга: изолированный стеноз аортального отверстия, коарктация аорты;
• без особого сброса крови справа-налево. Это происходит, когда сердце устроено нормально, но располагается не на своем месте, а справа (декстрокардия), посредине грудной клетке (мезокардия), в брюшной полости (брюшная дистопия сердца), шее (шейная дистопия). Подобный тип порока характерен и для двустворчатого аортального клапана (он должен быть трехстворчатым)

«Синие» пороки, когда происходит смешивание артериальной и венозной крови:

• когда происходит обогащение малого круга кровообращения (синдром Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов);
• с обеднением малого круга: тетрада Фалло, дефект Эбштейна.

Как проявляются ВПС

Симптомы порока сердца зависят от вида патологии.

Признаки «синих» пороков

Такие пороки, как незакрытый артериальный ствол, тетрада Фалло, врожденное сращение (стеноз) трехстворчатого клапана, аномалия соединения легочных вен проявляются следующими симптомами:

• губы и носогубной треугольник могут быть синюшными в покое (при значительной выраженности порока), но этот цвет может появляться только при крике, сосании или физических нагрузках;
• синюшные пальцы, которые со временем приобретают вид «барабанных палочек»: тонких полностью, но утолщенных в области ногтевых фаланг;
• грубый шум над сердцем;
• частые инфекционные заболевания, воспаления легких;
• слабость;
• учащение дыхания;
• задержка физического и умственного развития;
• дети низкорослые;
• половое созревание происходит поздно.

Кроме изменения цвета кожи, утомляемости, слабости, одышки, изменения сердечного ритма ВПС нужно подозревать, если у ребенка обнаружена одна из таких аномалий (аббревиатура VACTERL):

• V – аномалии позвоночника (вертебральные);
• A – анальная атрезия;
• C – кардиоваскулярные (сердечно-сосудистые) аномалии;
• T – трансэзофагеальный свищ (аномальные соединения между пищеводом и другими органами);
• E – эзофагеальная (пищеводная) атрезия;
• R – ренальная (почечная) аномалия;
• L – дефекты развития конечностей.

Признаки «белых» пороков

Такие аномалии, которые протекают с обогащением малого круга кровообращения, например, дефект межжелудочковой перегородки, можно заподозрить сразу после рождения ребенка. Это:

• шумы в сердце и учащение сердцебиения, которые обычно сразу же слышны неонатологу, осматривающему ребенка непосредственно после его рождения;
• синюшный оттенок кожи, особенно выраженный в области конечностей;
• дыхание, которое чаще нормы;
• плохой аппетит;
• малый вес;
• отсутствие аппетита или слабое желание сосать грудь;
• малоподвижность;
• ребенок сосет грудь/соску, но быстро утомляется и отпускает ее.

Если дефект перегородки небольшой, и все указанные признаки слабо выражены, то насторожить родителей должен плохой набор веса. Незначительные дефекты могут даже зарасти к 10 годам, но лечение проводиться должно, чтобы уменьшить давление в системе малого круга кровообращения.

Для аномалии межпредсердной перегородки характерны также нарушение сердечного ритма, появление выпячивания грудной стенки в области сердца («сердечный горб»).

Для такой аномалии, как коарктация аорты, характерны чувство тяжести и пульсации в голове, приливы «жара» к голове, головокружение, одышка. На шее видны пульсирующие артерии. Ноги ощущают онемение, слабость в ногах; они мерзнут, при физической нагрузке отмечаются судороги в икроножных мышцах.

Если при «белом» пороке не происходит смешения артериальной и венозной крови, это проявляется такими признаками:

• боль в области сердца;
• учащение сердцебиения;
• головокружение, возможно – с обмороками;
• повышение артериального давления;
• одышка;
• пульсирующие боли в голове.

Осложнения врожденных сердечных пороков

Последствия порока сердца зависят от формы дефекта и его выраженности. Основными осложнениями считаются:

• бактериальный эндокардит;
• кардиальная недостаточность;
• частые воспаления бронхов и легких;
• приступы с одышкой и посинением кожи;
• стенокардия;
• инфаркт миокарда;
• тромбозы периферических вен;
• тромбоэмболии сосудов головного мозга;
• ревматический эндокардит;
• аневризмы сосудов или их ранний атеросклероз (характерно для коарктации аорты).

Диагностика

Некоторые пороки сердца выявляются еще во время беременности – с помощью фетальной эхокардиоскопии. Это исследование выполняется на 18-24 неделе беременности с помощью трансабдоминального или трансвагинального датчика.

Зачастую заподозрить ВПС можно уже после рождения – по характерному внешнему виду, быстрой утомляемости, отказу от груди. Иногда сразу же обращают на себя внимание врача нарушение ритма сердца, сердечные шумы, расширение границ этого органа.

Если при осмотре патологии не выявляется, порок можно заподозрить по плановой электрокардиограмме или рентгенографии грудной клетки, выполненной при подозрении на воспаление легких. Подтверждается порок сердца по эхокардиоскопии с допплерографией (УЗИ сердца с определением тока крови в полостях и по крупным сосудам), но окончательный диагноз ставится в кардиоцентре по данным:

• эхокардиоскопии экспертного класса;
• проведении катетеров в сердечные полости с целью измерения в них давления;
• ангиокардиографии.

Терапия пороков

Лечение врожденных пороков сердца разделяется на медикаментозное и хирургическое. Первый вид применяется при незначительных дефектах, а также на этапах подготовки к вмешательству и после него. Оно направлено на стабилизацию давления в системе легочной артерии или большого круга кровообращения, улучшение миокардиальной трофики и усвоения кислорода внутренними органами. Для этого назначают:

• мочегонные препараты;
• соли калия;
• препараты наперстянки;
• антиаритмические препараты;
• бета-блокаторы;
• индометацин – по схеме. Это единственное радикальное медикаментозное лечение, которое способно полностью решить проблему в случае открытого боталлова протока.

Некоторые сердечные аномалии могут купироваться самостоятельно, без хирургического лечения, но обычно это не относится к «синим» порокам.

Операция при пороке сердца учитывает вид и фазу порока:

1. Если кардиальный порок – в пределах I фазы, до года жизни проводится экстренная операция. Например, при обеднении малого круга – это искусственный стеноз легочной артерии, при переполнении малого круга – наложение искусственного боталлова протока.
2. В II фазе проводится плановая операция, которую проводят после тщательной подготовки, в различное время (обычно – до полового созревания).
3. При декомпенсации, когда порок обнаружен уже в третьей фазе, могут провести только такой вид вмешательства, который немного улучшит качество жизни ребенка.

Если кардиальная аномалия была обнаружена до рождения, то некоторые виды операций уже могут проводить внутриутробно. В случае, когда это невозможно, а дефект представляет собой опасную для жизни аномалию, женщину родоразрешают в специализированном стационаре, после чего сразу же после родов ребенку выполняют нужное вмешательство. При некоторых серьезных пороках возможно проведение пересадки сердца.

Прогноз

Врожденный порок сердца – сколько с ним живут? Это основывается на форме аномалии:

• При функционирующем боталловом протоке, перегородочных аномалиях или стенозе пульмональной артерии смертность на первом году жизни без лечения – 8-11%.
• Тетрада (сочетание 4 пороков) Фалло и патологии строения миокарда вызывают смертность 24-36% у дитя до года.
• Коарктация, стеноз аорты и ее декстрапозиция приводят к 36-52% смертности в первый год жизни. Средняя продолжительность жизни – 12 лет.
• При левожелудочковой гипоплазии, атрезии легочной артерии, общем аортальном стволе за первые 12 месяцев жизни умирает 73-97%.

Чтобы предупредить формирование кардиального порока насколько это возможно, еще до беременности женщине стоит привиться от краснухи, добавлять в пищу йодированную соль и фолиевую кислоту. Во время вынашивания плода мать не должна курить, принимать алкоголь или наркотики. При частых случаях пороков сердца в семье, женщине или мужчине нужно посоветоваться с генетиком и, возможно, не планировать беременность.