Врожденные аномалии развития пищевода. Врожденные пороки развития пищевода. классификация, диагностика, лечение

Атрезия пищевода , наиболее часто встречающийся, врожденный порок развития пищеварительной системы. Клиника проявляется сразу после рождения на свет малыша. Из носа и рта выделяется пенистая, обильная слизь, после отсасывания она появляется, вновь, в результате неизбежно развивается аспирационная пневмония. Если диагноз не выставлен во время и ребенка начали кормить, общее состояние ребенка резко ухудшается, нарастают признаки пневмонии и дыхательной недостаточности. Дети кашляют, беспокойные. Эпизоды острого нарушения общего состояния ребенка совпадают с кормлением. Грудное молоко вытекает через рот и нос. Состояние детей еще более тяжелое, если этот порок сочетается с нижним трахеопищеводным свищем.

Трахеопищеводный свищ, изолированный, без атрезии пищевода встречается крайне редко, еще реже он своевременно диагностируется, сразу после рождения. Клиническая картина, зависит, от ширины самого свища и его сообщением между трахеей и пищеводом. Чем шире свищ, тем больше признаки порока, при любой ширине свища клинические проявления одинаковые, но разные по интенсивности это нарушения дыхания, возникающие во время кормления: отдышка, цианоз кожных покровов, попёрхивание. И, именно эта связь с актом сосания и должна насторожить врача — неонатолога о наличии трахеопищеводного свища у ребенка. При достаточном широком свище, состояние ребенка очень тяжело и иногда требует перевода его на искусственную вентиляцию легких. Отсасывание из трахеи желудочного содержимого является главным диагностическим критерием. Для уточнения диагноза достаточно перевести ребенка на питание через зонд и его состояние улучшается. Такой вид питания важен не только для диагностики, но для лечения ребенка. Для уточнения диагноза проводиться трахеобронхоскопия.

Врожденная кишечная непроходимость, это частый повод для госпитализации ребенка в хирургические отделения для новорожденных. Причины можно разделить на три группы: нарушение формирования самого кишечника, его трубки (ее отсутствие, стеноз, или наличие мембраны); аномалии поворота кишечника и ее фиксации; пороки со стороны других внутренних органов, приводящие к сдавлению кишечника (опухоли, аномалия развития поджелудочной железы и т.д.). Следует указать, что есть так называемая «доброкачественная» непроходимость кишечника, это мекониевый илеус. Закупорка просвета кишечника очень густым меконием, причина до сих пор не известна.

Кишечная непроходимость проявляет себя остро, с первых дней, а иногда и даже часов жизни малыша. Она бывает низкая и высокая , зависит от уровня врожденного порока развития. К высоким относятся те пороки, которые находятся на уровне 12 перстной кишки, а к низким, ниже неё. Такое разделение связанно не только с разной клинической картиной, но с дальнейшим прогнозом. Низкая кишечная непроходимость протекает тяжелее, и прогноз более неблагоприятный. Могут развиться опасные, для жизни малыша, осложнения: прободения тонкого кишечника, что приводит к перитониту, но он может развиваться и без прободения, процент выживания детей после таких осложнений не велик. При высокой непроходимости таких осложнений не наблюдается. Для ее клинической картины характерно скопление пищи в желудке и 12 кишке, которое выделяется наружу рвотой или срыгиваниями.

Ведущим симптомомвысокой кишечной непроходимости , является рвота, она обильная, иногда с примесью желчи, не частая 1 раз в 3-4 часа, появляется впервые сутки после рождения, а иногда и впервые часы жизни.В случае если после рождения не заподозрили непроходимость, и ребенка начали кормить, то рвота всегда связанна с кормлением, возникает сразу после него, объем рвотных масс соответствует количеству пищи. Состояние детей быстро ухудшается, возникает обезвоживание и развивается аспирационная пневмония с формированием дыхательной недостаточности. Меконий (первый стул), отходит длительно в течение 5-6 дней, но в последующем его нет, такое отхождение объясняется отсутствием перистальтики кишечника, живот вздут. При частичной высокой кишечной непроходимости, клинические проявления «сглажены», рвота может появиться на 2-3 день жизни, не обильная. Медленнее развивается обезвоживание, меконий отходит быстрее, и даже частично есть стул, малыми порциями, в дальнейшем его количество уменьшается.

Клиническая картинанизкой кишечной непроходимости , разнообразна и зависит от того, какой отдел кишечника затронут. Она редко бывает частичной и проявления её острые. Чаще всего возникает нарушение поворота, он может произойти, как внутриутробно, так и после рождения. В основе лежит перетяжка петель кишечника, что приводит к нарушению кровообращения, это, в свою очередь, вызывает перитонит. Клиника почти для всех форм одинаковая. На первый план выходит приступообразное беспокойство малыша без видимых на то причин, связанное с перистальтикой кишечника. Вздутие живота отмечается сразу же после рождения, не исчезает она и после опорожнения желудка. Рвота с примесью кишечного содержимого и с кровью, возникает позже, чем при высокой непроходимости, обычно к концу 2-х началу 3-х суток, не обильная. Мекония нет, иногда есть, лишь, комочки слизи с зеленоватым оттенком. Выраженная интоксикация, петли кишечника можно прощупать, а в тяжелых случаях и могут быть видны на глаз.

Аномалии развития пищеварительной системы, по возможности, должны быть диагностированы внутриутробно, что б можно было подготовиться к рождению «необычного» малыша на свет, матери и медицинскому персоналу. Такие роды должны протекать в специализированных учреждениях, так, как ребенок после рождения должен получить квалифицированную хирургическую помощь. А при не возможности диагностировать во время беременности, максимально улучшить диагностику впервые часы жизни.

Атрезия пищевода
Атрезия пищевода - порок развития, при котором проксимальный и дистальный концы пищевода не сообщаются между собой.

Эпидемиология
Пороки развития пищевода встречаются с частотой 1 случай на 3000-5000 новорожденных, наиболее распространенный вариант порока - сочетание атрезии с трахеопищеводным свищом.

Пренатальная диагностика
Пренатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода, как правило, основана только на косвенных признаках порока, начиная с 18 нед беременности:
- многоводие, связанное с невозможностью проглатывания плодом амниотической жидкости из-за непроходимости пищевода;
- отсутствие эхографического изображения желудка или маленькие его размеры при динамическом ультразвуковом наблюдении (чаще при изолированной форме атрезии пищевода);
- в некоторых случаях может выявляться расширение глотки и проксимального конца пищевода.

Чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) не превышает 42%.

Диагностически значимый тест при атрезии пищевода - визуализация периодически опорожняющегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода.

Синдромология
Атрезия пищевода более чем в половине случаев (63-72%) сочетается с другими пороками развития.

Сочетанная патология следующая.
Врожденные пороки сердца (20-37%): дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, персистирующий артериальный проток, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, дефект эндокарда с трисомией хромосомы 21, праворасположенная дуга аорты и другие пороки ее дуги.
● Пороки развития желудочно-кишечного тракта (21%): атрезия двенадцатиперстной кишки, мальротация, атрезия ануса.
● Пороки развития трахеобронхиального дерева.
● Деформации костно-мышечной системы: позвоночного столба, ребер, конечностей.
● Хромосомные аномалии: около 3% пациентов с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищом имеют хромосомные аномалии - трисомии (пары хромосом 18, 13, 21).

Наиболее известные синдромы, сопровождающие атрезию пищевода, - это VACTERL и CHARGE-синдромы.

Quan и Smith впервые описали так называемую VATER-ассоциацию, которая состоит из комбинации аномалий, включающих пороки развития позвоночника (vertebral), аноректальной области (anorectal), трахеопищеводный свищ (tracheoesophageal) и пороки развития почек (renal). Позднее в этот синдром включили пороки развития сердца (cardiac) и конечностей (limb) - VACTERL. В модифицированный список вариантов VACTERL-ассоциации добавлена гидроцефалия (VACTERL-H).

CHARGE-синдром объединяет колобому, пороки сердца, атрезию хоан, задержку роста, генитальную гипоплазию, аномалии ушной раковины.

Классификация
Типы атрезии пищевода:
1. Атрезия пищевода с дистальным трахеально-пищеводным свищом.
2. Атрезия пищевода без свища.
3. Трахеально-пищеводный свищ без атрезии пищевода, Н-тип.
4. Атрезия пищевода с проксимальным трахеально-пищеводным свищом.
5.

Атрезия пищевода с двумя (дистальным и проксимальным) трахеально-пищеводными свищами.

Клиническая картина
Диагноз атрезии пищевода устанавливают обычно в родовом зале, когда невозможна постановка назогастрального зонда при первичном осмотре. Ребенок не может проглотить слюну, в связи с чем отмечается повышенная саливация, слюна пенится и отходит через рот и нос.

При подозрении на атрезию пищевода ребенка ни в коем случае нельзя кормить, поскольку невозможность проглатывания молока приводит к развитию аспирационной пневмонии! Клиническая картина некоторых форм атрезии пищевода имеет специфические признаки. Если атрезии пищевода изолированной формы, живот будет запавший, мягкий, безболезненный при пальпации. Выраженное вздутие живота свидетельствует о широком трахеопищеводном свище.

Диагностика
Основной диагностический признак - невозможность постановки назогастрального зонда (как правило, непреодолимое препятствие встречается после введения зонда на глубину 8-12 см). Зонд должен быть достаточно толстым (менее Ch №8), чтобы исключить вероятность складывания кольцами тонкого зонда в расширенной части слепого орального конца пищевода. Подтвердить диагноз помогает проба Элефанта, когда в назогастральный зонд шприцем объемом не менее 10,0 мл нагнетают воздух. При положительной пробе воздух возвращается в ротоглотку с характерным звуком, а если воздух свободно попадает в желудок, атрезии пищевода нет.

На обзорной рентгенограмме грудной и брюшной полостей начало зонда определяется в слепом конце пищевода на уровне Th2-4. Присутствие газа в желудочно-кишечном тракте позволяет дифференцировать свищевые формы атрезии пищевода от изолированной. Отсутствие газа в желудке при обзорной рентгенографии, как правило, говорит об изолированной форме атрезии пищевода, однако в 1-4% случаев газ может отсутствовать из-за узкого просвета дистального трахеопищеводного свища. Поставить правильный диагноз в этом случае помогает отсроченный обзорный снимок брюшной полости, выполненный через 4 ч после рождения ребенка.

Лечение
Новорожденные с установленным диагнозом атрезии пищевода нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения срочного оперативного лечения.

Врожденный трахеально-пищеводный свищ
ЭтиологияВрожденный трахеально-пищеводный свищ относят к редким порокам развития. Он встречается в 3-4% случаев всех заболеваний пищевода.

Классификация
Известны 3 вида трахеально-пищеводных свищей: узкий и длинный; короткий и широкий (наиболее распространенный вариант); а также свищ с общей стенкой для пищевода и трахеи на большом протяжении. Приобретенный трахеально-пищеводный свищ может возникать вследствие пролежня от интубационной трубки, травматического повреждения пищевода или трахеи (грубая интубация, при постановке желудочного зонда), рецидив трахеально-пищеводного свища после операции по поводу свищевой формы атрезии пищевода.

Клиническая картина
Клиническая картина зависит от диаметра и угла впадения свища в трахею. Во время кормления у ребенка возникают приступы кашля и цианоза, усиливающиеся в горизонтальном положении. При любом виде врожденного изолированного трахеопищеводного свища основное его проявление - нарушение дыхания, возникающее во время кормления ребенка. Именно эта связь нарушений дыхания с кормлением - главный симптом, отличающий пищеводно-трахеальное соустье от других видов патологии новорожденных, проявляющихся дыхательными расстройствами. Кормление ребенка в вертикальном положении уменьшает возможность затекания молока через свищевой ход в трахею, кашель возникает реже и не сопровождается цианозом. При узких и длинных свищах клинические проявления минимальные и будут заключаться лишь в легком покашливании ребенка во время кормления. Большое соустье, при котором оба органа на некотором расстоянии представлены как бы одной общей трубкой, проявляется сразу после рождения. Нарушение дыхания бывает продолжительным, сопровождается резким цианозом.

Диагностика
Диагностика трахеопищеводного свища - очень сложная задача и должна проводиться в специализированном отделении. Для подтверждения диагноза применяют комплексное исследование, включающее рентгенологические и инструментальные методы, магнитно-резонансная терапия. В качестве диагностического критерия играет роль перевод ребенка на зондовое кормление. При данной патологии зондовое кормление быстро приводит к улучшению состояния и исчезновению признаков аспирационной пневмонии. Если после нескольких дней зондового кормления попытки орального питания вновь приводят к возникновению признаков аспирации, диагноз трахеопищеводного свища становится вполне достоверным.

Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с парезом мягкого нёба и гортаноглотки, гастроэзофагеальным рефлюксом, врожденным стенозом пищевода, дисфагией центрального генеза.

Лечение
Для уточнения диагноза и проведения лечения дети нуждаются в переводе в хирургический стационар. Оперативное лечение заключается в разделении сообщения между трахеей и пищеводом.

Врожденный стеноз пищевода
Врожденный стеноз пищевода - порок развития, характеризующийся изолированным сужением стенки пищевода.

Эпидемиология
Врожденный стеноз пищевода встречается довольно редко, частота составляет от 0,4 до 14% всех заболеваний пищевода.

Этиология
Врожденный стеноз, как правило, локализован в средней или нижней трети пищевода, реже - в верхней его части. Мембранозные стенозы и сужения, обусловленные дистопированным хрящом или дубликационными кистами, локализованы обычно в нижней трети или кардиальном отделе пищевода. Стенозы, связанные с нарушением разделения с трахеей, сосудистой аномалией, расположены чаще в средней трети пищевода.

Клиническая картина
Клинические проявления при врожденном стенозе пищевода проявляются в первые месяцы жизни ребенка. Выраженность симптомов и начало их манифестации зависят от степени сужения. После кормления возникают срыгивание, рвота молоком, дисфагия. Отмечают рецидивирующие инфекции дыхательных путей и легких, обусловленные аспирацией, отставание в физическом развитии, анемию. При стенозах, обусловленных сосудистыми кольцами, на первый план выступают симптомы сдавления трахеи, проявляющиеся стридором.

Диагностика
Для уточнения диагноза необходимо провести рентгеноконтрастное исследование пищевода, на котором виден короткий, хорошо очерченный участок сужения. При врожденных стенозах пищевода диаметр сужения не изменяется в процессе исследования. Контрастное вещество проходит через суженный участок в виде узкой струйки. Вышележащие отделы пищевода расширены, тонус их сохранен, перистальтика усилена. Наиболее выраженное расширение пищевода отмечают при стенозах в кардиальном отделе. При стенозах, обусловленных аномалией крупных сосудов, на рентгенограмме пищевода, в боковой проекции, определяется вдавление на уровне дуги аорты.

Дифференциальная диагностика
Врожденные стенозы пищевода дифференцируют от пептических сужений, сопровождающихся гастроэзофагеальным рефлюксом. Наличие гастроэзофагеального рефлюкса, осложненного эзофагитом, практически исключает врожденный характер сужения. Сужения, обусловленные сдавлением пищевода опухолью извне, имеют значительные размеры и выявляются с помощью обзорных рентгенограмм, УЗИ и магнитно-резонансная томография.

Лечение
Для лечения врожденного стеноза пищевода применяют консервативные и оперативные методы в специализированном стационаре. Консервативные методы включают бужирование и баллонную дилатацию. Бужирование дает хорошие результаты при мембранозных формах врожденных стенозов. Если в зоне стеноза присутствует хрящевая ткань, этот участок не поддается баллонной дилатации. В этом случае предпочтение отдают резекции зоны сужения с наложением анастомоза на пищевод. При дупликационных кистах пищевода оптимальный способ лечения - торакоскопическое иссечение кисты.

Детская хирургия: конспект лекций М. В. Дроздова

ЛЕКЦИЯ № 4. Пороки развития пищевода. Непроходимость пищевода

Различные заболевания пищевода встречаются у детей всех возрастных групп. Наиболее часто необходимость срочного оперативного вмешательства возникает в связи с врожденными пороками развития и повреждениями пищевода.

Несколько реже показания к неотложной помощи обусловлены кровотечением из расширенных вен пищевода при портальной гипертензии.

Пороки развития пищевода принадлежат к числу заболеваний, которые нередко являются причиной гибели детей в первые дни жизни или возникновения у них серьезных осложнений, нарушающих дальнейшее развитие. Среди многочисленных врожденных дефектов пищевода для неотложной хирургии представляют интерес те виды, которые несовместимы с жизнью ребенка без срочной оперативной коррекции: врожденная непроходимость (атрезии) и пищеводно-трахеальные свищи.

автора

4. Рак пищевода Пищевод относится к органам, весьма часто поражаемым раком, поэтому проблема рака пищевода находится в центре внимания отечественных хирургов.Один из наиболее ранних и главных симптомов рака пищевода – дисфагия (нарушение глотания). Она связана с

Из книги Детская хирургия: конспект лекций автора М. В. Дроздова

Непроходимость пищевода Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах внутриутробной жизни плода и, по данным исследований, встречается сравнительно часто (на каждые 3500 детей 1 рождается с

Из книги Госпитальная терапия: конспект лекций автора О. С. Мостовая

ЛЕКЦИЯ № 5. Пищеводно-трахеальные свищи. Повреждение пищевода. Перфорация пищевода 1. Пищеводно-трахеальные свищи Наличие врожденного соустья между пищеводом и трахеей без других аномалий этих органов встречается редко.Встречается три основных варианта порока,

Из книги Хирургические болезни автора Татьяна Дмитриевна Селезнева

3. Перфорация пищевода Перфорация пищевода у детей возникает преимущественно при бужировании по поводу рубцового стеноза, повреждениях острым инородным телом или при инструментальном исследовании. Эти осложнения до 80 % возникают в лечебных учреждениях. что создает

Из книги Рак: у вас есть время автора Михаил Шальнов

ЛЕКЦИЯ № 6. Кровотечение из расширенных вен пищевода при портальной гипертензии Наиболее тяжелым и частым осложнением синдрома портальной гипертензии является кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.Причиной возникновения кровотечения главным образом

Из книги Современный домашний медицинский справочник. Профилактика, лечение, экстренная помощь автора Виктор Борисович Зайцев

ЛЕКЦИЯ № 9. Заболевания пищеварительного тракта. Болезни пищевода. Эзофагит и пептическая язва пищевода 1. Острый эзофагит Острый эзофагит – воспалительное поражение слизистой, оболочки пищевода длительностью от нескольких дней до 2–3 месяцев.Этиология и патогенез.

Из книги Детская хирургия автора А. А. Дроздов

ЛЕКЦИЯ № 1. Заболевания пищевода Краткие анатомо-физиологические характеристики. Различают три отдела пищевода – шейный, грудной и брюшной. Общая длина его в среднем равна 25 см. Пищевод фиксирован лишь в шейном отделе и в области диафрагмы, остальные его отделы довольно

Из книги Хирургические болезни автора Александр Иванович Кириенко

Рак пищевода Пищевод относится к органам, весьма часто поражаемым раком, поэтому проблема рака пищевода находится в центре внимания отечественных хирургов.Один из наиболее ранних и главных симптомов рака пищевода – дисфагия (нарушение глотания). Она связана с

Из книги Ситуации, опасные для жизни автора Илья Мельников

3. Рак пищевода Рак пищевода – самое частое заболевание этого органа, составляет 80-90 % всех заболеваний пищевода. Наиболее часто поражается средняя треть грудного отдела пищевода. Возникновение рака пищевода связывают с особенностями питания, а также с употреблением

Из книги Избранные лекции по факультетской хирургии: учебное пособие автора Коллектив авторов

Дискинезия пищевода Дискинезия пищевода – это заболевание, характеризующееся нарушением проводительной способности данного органа. В результате дискинезии происходит нарушение перистальтики пищевода.Выделяется несколько форм дискинезии пищевода: первичная,

Из книги Полный справочник анализов и исследований в медицине автора Михаил Борисович Ингерлейб

11. Непроходимость пищевода. Клиника Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах внутриутробной жизни плода.При атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а

Из книги автора

12. Непроходимость пищевода. Диагностика С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз ставится на основании рентгенологического исследования пищевода с применением контрастного вещества, которое проводят только в условиях хирургического стационара. Получаемые

Из книги автора

Заболевания пищевода Необходимо знатьРак пищевода. Строение слизистой оболочки пищевода, объясняющее развитие эпидермоиднои карциномы и возможность метаплазии с возможным развитием аденокарциномы. Синтопия пищевода с позиций возможного поражения окружающих

Из книги автора

Кровотечение из вен пищевода Примесь свежей крови в рвоте бывает при расширении и разрыве вен пищевода. Наблюдается при аномальном развитии сосудов печени или селезенки, а также у страдающих циррозом печени. Прожилки крови могут также появиться в рвотных массах после

Из книги автора

Рак пищевода Рак пищевода в России составляет 3 % всех злокачественных новообразований и занимает 14-е место в структуре онкозаболеваемости. Тем не менее рак пищевода относится к высокозлокачественным опухолям и характеризуется ранним лимфогенным метастазированием.

Из книги автора

Исследование пищевода Суть метода: метод простой, безболезненный, однако информативность и диагностическая ценность его в разы уступает фиброгастроскопии – эндоскопическому исследованию пищевода и желудка. Наиболее частое показание к использованию метода – боязнь и

Различные заболевания пищевода встречаются у детей всех возрастных групп. Наиболее часто необходимость срочного оперативного вмешательства возникает в связи с врожденными пороками развития и по-вреждениями пищевода.

Несколько реже показания к неотложной помощи обусловлены кро-вотечением из расширенных вен пищевода при портальной гипертен-зии.

Пороки развития пищевода

Пороки развития пищевода принадлежат к числу заболеваний, которые нередко являются причиной гибели детей в первые дни жизни или возникновения у них серьезных осложнений, нарушающих дальнейшее развитие. Среди многочисленных врожденных дефектов пищевода для неотложной хирургии представляют интерес те виды, которые несовместимы с жизнью ребенка без срочной оперативной коррекции: врожденная непроходимость (атрезия) и пищеводно-трахеальные свищи.

Непроходимость пищевода

Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах внутриутробной жизни плода и, по нашим данным, встречается сравнительно часто (на каждые 3500 детей 1 рождается с пороком развития пищевода).

Возможно образование 6 основных видов врожденной непроходимости пищевода (рис. 7).

При атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей, образуя трахеопи-щеводный свищ (90-95%). Понятно, что околоплодные воды и жидкость, которую ребенок заглатывает после рождения, не могут попасть в желудок и накапливаются вместе со слюной в верхнем слепом мешке пищевода, затем срыгиваются и аспирируются. Наличие свища в верхнем сегменте пищевода ускоряет аспирацию - жидкость после проглатывания частично или полностью попадает в трахею. У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасывания в трахею содержимого желудка через пищеводно-трахе-альный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения ребенок погибает от аспирационной пневмонии. Таких детей может спасти только неотложная хирургическая коррекция порока.

Благоприятный исход лечения врожденной непроходимости пищевода зависит от многих причин, но прежде всего от своевременного выявления атрезии. При раннем начале специального лечения уменьшаетсявозможность аспирации. Диагноз, поставленный в первые часы жизни ребенка (до первого кормления!), предупредит или значительно облегчит течение аспирационной пневмонии Однако педиатры родильных домов недостаточно знают симптоматику врожденной непроходимости пищевода. Так, например, среди оперированных нами за период с 1961 по 1981 г. 343 детей только 89 направлены в 1-е сутки после рождения, а остальные поступали в сроки от 1 до 23 дней.

Общее состояние больного и степень поражения легких находятся в прямой зависимости от времени поступления: в группе больных, поступивших в 1-е сутки, только у 29 клинически определялась пневмония; у 126 детей, поступивших на 2-е сутки, состояние расценивалось как тяжелое, и была диагностирована двусторонняя пневмония; почти у всех новорожденных, которых направили в возрасте старше 2 сут (128), отмечался более тяжелый процесс в легких (у 1/3 из них, кроме пневмонии, был выявлен ателектаз различной степени с одной или с двух сторон).

Клиническая картина. Первым наиболее ранним и постоянным признаком, позволяющим подумать об атрезии пищевода у новорожденного, является большое количество пенистых выделений изо рта и носа. Этому признаку, который отмечен в документации родильных домов у всех детей, к сожалению, не всегда придают должное значение и правильно оценивают. Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве. Слизь временами имеет желтую окраску, что зависит от забрасывания желчи в трахею через фистулу дистального сегмента пищевода. У всех детей с непроходимостью пищевода к концу 1-х суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмию, одышку) и цианоз. Аускультативно в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дисталь-ным сегментом пищевода и дыхательными путями.

Для раннего выявления порока мы считаем необходимым всем новорожденным и особенно недоношенным детям сразу после рождения производить зондирование пищевода. Это не только поможет выявить атрезию, но и позволит заподозрить другие аномалии пищеварительного тракта. Следует отметить, что для новорожденного, не имеющего пороков развития, зондирование принесет пользу, так как эвакуация содержимого желудка предотвращает срыгивание и аспирацию.

Если были выявлены первые косвенные признаки атрезии в родильном доме, то следует подтвердить или отвергнуть диагноз также зондированием пищевода.

Для зондирования пользуются обычным тонким резиновым катетером (№8-10), который вводят через рот или нос в пищевод. При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вершины мешка проксимального сегмента пищевода (10-12см от края десен). Если пищевод не изменен, то катетер легко проходит на большее расстояние. При этом надо помнить, что в ряде случаев катетер может сложиться, и тогда создается ложное впечатление о проходи-

мости пищевода. Для уточнения диагноза катетер проводят на глубину больше 24 см, и тогда конец его (если имеется атрезия) обязательно будет обнаружен во рту ребенка.

При первом кормлении непроходимость пищевода выявляется довольно определенно. Вся выпитая жидкость (1-2 глотка) сразу же выливается обратно. Кормление сопровождается резким нарушением дыхания; новорожденный синеет, дыхание становится поверхностным, аритмичным, наступает его остановка. Приступ кашля может длиться от 2 до 10 мин, а затруднение и аритмия дыхания - еще дольше. Указанные явления возникают во время каждого кормления. Постепенно нарастает цианоз. При выслушивании легких выявляется обильное количество разнокалиберных влажных хрипов, больше справа. Общее состояние ребенка прогрессивно ухудшается.

С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз устанавливают на основании рентгенологического исследования пищевода с применением контрастирующего вещества, которое проводят только в условиях хирургического стационара. Получаемые данные являются необходимой частью предоперационного обследования и служат ориентиром для выбора способа хирургического вмешательства. Рентгенологическое обследование детей с подозрением на атрезию пищевода начинают с обзорной рентгенограммы грудной клетки (очень важно внимательно оценить состояние легких!). Затем в верхний сегмент пищевода проводят резиновый катетер и отсасывают слизь, после чего через тот же катетер в пищевод с помощью шприца вливают 1 мл 30% водорастворимого контрастирующего вещества. Введение большого количества может привести к нежелательному осложнению - переполнению слепого верхнего отрезка пищевода и аспирации с заполнением контрастирующим веществом бронхиального дерева. Рентгенограммы производят при вертикальном положении ребенка в двух проекциях. Контрастирующее вещество после рентгенологического исследования тщательно отсасывают. Применение бария сульфата для исследования пищевода у новорожденных при любой форме атрезии противопоказано, так как попадание его в легкие, возможное при этом, вызывает ателектатическую пневмонию.

При общем тяжелом состоянии ребенка (позднее поступление, недоношенность III-IV степени и др.) можно не предпринимать обследования с контрастирующим веществом, а ограничиться введением в пищевод тонкого резинового катетера (под контролем рентгеновского экрана), который позволит довольно точно определить наличие и уровень ат-резии. Следует помнить о том, что при грубом введении малоэластично-го толстого катетера можно сместить податливую пленку слепого орального сегмента пищевода, и тогда создается ложное впечатление о низком расположении препятствия.

Характерным рентгенологическим симптомом атрезии пищевода при исследовании с контрастирующим веществом является умеренно расширенный и слепо оканчивающийся верхний сегмент пищевода (рис. 8)-. Уровень атрезии точнее определяется на боковых рентгенограммах. На-

личие воздуха в желудочно-кишечном тракте указывает на соустье между нижним сегментом пищеБОда и дыхательными путями.

Видимый верхний слепой мешок и отсутствие газа в желудочно-ки-шечном тракте позволяют думать об атрезии без фистулы между дис-тальным сегментом пищевода и трахеей. Однако этот рентгенологический симптом не всегда полностью исключает наличие свища между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями. Узкий просвет свища бывает закупоренным слизистой пробкой, что служит препятствием для прохождения воздуха в желудок.

Наличие фистулы между верхним сегментом пищевода и трахеей рентгенологически может выявиться по забрасыванию контрастирующего вещества через свищ в дыхательные пути. Это обследование не всегда помогает обнаружить свищ, который в таких случаях находят только во время операции.

При анализе клинико-рентгенологическнх данных и постановке окончательного диагноза следует помнить о возможных сочетанных пороках развития, которые, по нашим данным, встречаются у 44,7% больных, и часть из них (26%) нуждаются в экстренной хирургической коррекции или несовместимы с жизнью (5%).

Дифференциальную диагностику приходится проводить с асфик-сическими состояниями новорожденного, вызванными родовой травмой и аспирационной пневмонией, а также изолированным трахеопищевод-чым свищом и «асфиксическим ущемлением» диафрагмальной грыжи. В таких случаях атрезию пищевода исключают зондированием.

Лечение. Опубликованные данные и анализ наших наблюдений показывают, что успех хирургического вмешательства зависит от ранней диагностики порока, а отсюда - своевременного начала предоперационной подготовки, рационального выбора метода операции и правильного послеоперационного лечения.

Существенно влияют на прогноз многие сочетанные пороки. Крайне сложно лечение недоношенных детей, число которых среди направленных в нашу клинику достигало 38%, а в последние 5 лет - 45,4%. У новорожденных этой группы наблюдаются быстро развивающаяся пневмония, пониженная сопротивляемость ребенка и своеобразная реакция на хирургическое вмешательство, что нередко создает непреодолимые трудности в лечении.

Следует отметить, что в последние 5 лет среди оперированных нами 44 недоношенных детей выздоровели 23 (из них 8 без сочетанных пороков развития).

Предоперационная подготовка. Подготовку к операции начинают с момента установления диагноза в родильном доме. Интубируют трахею, непрерывно дают увлажненный 40% кислород, вводят антибиотики и витамин К. Выделяющуюся в большом количестве слизь тщательно отсасывают через, мягкий резиновый катетер, вводимый в носоглотку не реже, чем через 10-15 мин. Кормление через рот абсолютно противопоказано.

Транспортировку больного в хирургическое отделение осуществляют по правилам, предусмотренным для новорожденных, с обязательной непрерывной подачей кислорода и периодическим отсасыванием слизи из носоглотки. Из отдаленных районов и областей новорожденных доставляют самолетом (перелет ребенок переносит обычно удовлетворительно).

Дальнейшую подготовку к операции продолжают в хирургическом отделении, стремясь главным образом к ликвидации явлений пневмонии. Длительность подготовки зависит от возраста и общего состояния ребенка, а также от характера патологических изменений в легких.

Дети, поступившие в первые 12 ч после рождения, не требуют длительной предоперационной подготовки (достаточно 1 1/2-2 ч). На это время новорожденного помещают в обогреваемый кувез, постоянно дают увлажненный кислород, каждые 10-15 мин отсасывают изо рта и носоглотки слизь. Вводят антибиотики, витамин К.

Детей, поступивших в более поздние сроки после рождения, с явлениями аспирационной пневмонии готовят к операции 6-24 ч. Ребенка укладывают в возвышенном положении в обогреваемый кувез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Через каждые 10-15 мин отсасывают слизь изо рта и носоглотки (необходим индивидуальный сестринский пост!). При длительной подготовке каждые 6-8 ч отсасывают слизь из трахеи и бронхов. Вводят антибиотики, назначают аэрозоль с щелочными растворами и антибиотиками. При позднем поступлении показано парентеральное питание (расчет жидкости см. в гл. 1). Предоперационную подготовку прекращают при заметном улучшении общего состояния ребенка и уменьшении клинических проявлений пневмонии.

Если в течение первых б ч предоперационная подготовка не имеет заметного успеха, то надо заподозрить наличие свищевого хода между верхним сегментом и трахеей, при котором слизь неминуемо попадает в дыхательные пути. Продолжение предоперационной подготовки в таких случаях бесполезно, необходимо переходить к оперативному вмешательству.

Оперативное вмешательство при атрезии пищевода проводят под эндотрахеальным наркозом и защитным Переливанием крови. Операцией выбора следует считать создание прямого анастомоза. Однако последний возможен только в тех случаях, когда диастаз между сегментами пищевода не превышает 1,5 см (при высоком расположении верхнего сегмента, на уровне Th 1 ,-Th 2 создание анастомоза возможно только при помощи специального сшивающего аппарата). Наложение анастомоза при большом натяжении тканей сегментов пищевода не оправдано из-за технических трудностей и возможного прорезывания швов в послеоперационном периоде.

У новорожденных с массой тела менее 1500 г производят многоэтапные «нетипичные» операции: отсроченный анастомоз с предварительной перевязкой пищеводно-трахеального свища и др. (Бабляк Д. Е., 1975, и др.].

На основании клинико-рентгенологических данных практически невозможно установить истинное расстояние между сегментами. Окончательно этот вопрос решается только во время хирургического вмешательства. Если во время торакотомии обнаружен значительный диастаз (больше 1,5 см) между сегментами или тонкий нижний сегмент (до 0,5 см), то производят первую часть двухмоментной операции - ликвидируют пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента и выводят на шею верхний конец пищевода. Эти мероприятия предупреждают развитие аспирационной пневмонии, сохраняя тем самым жизнь больному. Созданная нижняя эзофагостома служит для кормления ребенка до

II этапа операции - формирования искусственного пищевода из толстой кишки.

Операция создания анастомоза пищевода. Наиболее рационально пользоваться экстраплевральным оперативным доступом, который, по нашим наблюдениям (156 новорожденных), значительно облегчает течение хирургического вмешательства и послеоперационного периода.

Техника экстраплеврального доступа. Ребенок лежит на левом боку. Правую руку фиксируют в поднятом и отведенном кпереди положении. Под грудь подкладывают свернутую в виде валика пеленку. Разрез проводят от средней аксиллярной линии до паравертебральной по ходу IV ребра. Кровоточащие сосуды тщательно лигируют. Осторожно рассекают мышцы в четвертом межреберье. Медленно отслаивают плевру (вначале пальцем, затем влажным малым тупфером) на протяжении разреза кверху и книзу на 3-4 ребра. Специальным винтовым ранорасшнрителем малых размеров разводят края раны грудной стенки, после чего отводят кпереди и вниз покрытое плеврой легкое. Отслаивают над пищеводом медиастинальную плевру вверх до купола. Если анатомические взаимоотношения позволяют создать прямой анастомоз, то приступают к мобилизации сегментов пищевода.

Техника мобилизации сегментов п и щ е в о д а. Находят нижний сегмент пищевода. Ориентиром служит типичное-расположение блуждающего нерва. Последний отстраняют кнутри, пищевод сравнительно легко выделяют из окружающих тканей и берут на держалку (полоска резины). Нижний сегмент пищевода мобилизуют на небольшом протяжении (2-2,5 см), так как значительное обнажение его может привести к нарушению кровоснабжения. Непосредственно у места сообщения с трахеей пищевод перевязывают тонкими лигатурами и пересекают между ними. Культи обрабатывают спиртовым раствором йода. Концы нити на короткой культе пищевода (у трахеи) отсекают. Ушивания свища трахеи обычно не требуется. Только широкий просвет (больше 7 мм) является показанием для наложения на культю одного ряда непрерывного шва. Вторую нить на свободном нижнем конце пищевода временно используют как «держалку». Верхний сегмент пищевода находят по катетеру, введенному в него до начала операции через нос. На вершину слепого мешка накладывают Шов-«держалку», за который подтягивают его, отслаивая медиастинальную плевру, и осторожно выделяют кверху влажным тупфером (пинцетом не трогать!). Оральный сегмент имеет хорошее кровоснабжение, 1 что позволяет мобилизовать его возможно выше. Плотные сращения с задней стенкой трахеи осторожно рассекают ножницами. При наличии между верхним сегментом и трахеей фистулы последнюю пересекают, и образовавшиеся в трахее и пищеводе отверстия зашивают однорядным непрерывным краевым швом атравматичными иглами. Мобилизованные отрезки пищевода подтягивают друг к другу за нити-«держалки» (рис. 9). Если концы их свободно заходят друг за друга, то приступают к созданию анастомоза.

Техника создания анастомоза. Создание анастомоза является наиболее трудной частью операции. Следует отметить, что затруднения возникают не только в связи с диастазом между отрезками пищевода, но зависят и от ширины просвета дистального сегмента. Чем уже его просвет, тем труднее наложение швов, больше вероятность их прорезывания и возникновения сужения места анастомоза в послеоперационном периоде. По нашим данным, наиболее часто дистальный сегмент имеет ширину просвета до 0,4-0,6 см.

В связи с многообразием анатомических вариантов при атрезии пищевода применяют различные методы создания анастомоза. Для наложения швов пользуются атравматичными иглами.

Анастомоз путем соединения отрезков пищевода по типу «конец в конец». Первый ряд отдельных шелковых швов накладывают через все слои нижнего конца пищевода и слизистую оболочку верхнего сегмента (рис. 10, а, б, в). Второй ряд швов проводят через мышечный слой обоих сегментов пищевода (рис. 10, г. д). Наибольшая трудность этого метода - в наложении первого ряда швов на крайне тонкие и нежные ткани, которые прорезываются при самом ничтожном натяжении. Анастомоз применяют при небольшом диастазе между отрезками пищевода и широком нижнем сегменте.

Для соединения концов пищевода можно пользоваться специальными швами типа обвив-ных. Четыре пары таких нитей, наложенных симметрично на оба сегмента пищевода, вначале служат как «держалки», за которые подтягивают концы пищевода. После сближения их краев соответствующие нити связывают. При завязывании швов края пищевода вворачиваются внутрь. Анастомоз укрепляют вторым рядом отдельных шелковых швов. Подобные швы дают возможность накладывать анастомоз при некотором натяжении, без опасения прорезать нитями нежные ткани органа (рис. 11, а).

Методика косого анастомоза пищевода значительно уменьшает возможность образования стриктуры в месте сшивания (рис. 11, б). Мы разработали и применяем в клинике с 1956 г. метод наложения анастомоза, удлиняющий сегменты пищевода. На боковых поверхностях центрального отрезка пищевода, на расстоянии приблизительно 0,7 см от его вершины, накладывают 1-й и 2-й швы, захватывая каждой нитью 2-3 раза только мышечный слой пищевода («обвивной» шов, рис. 12, а). Свободные концы указанных нитей временно служат «держалками», потягивая за которые удается полностью избежать травматизации пищевода инструментами. 3-й шов накладывают по передней поверхности на 0,5 см выше боковых, а 4-й - также на передней поверхности, но несколько ниже предыдущего. Между 3-м и 4-м швами проводят дугообразный разрез, образуя лоскут диаметром 0,5-0,7 см из всех слоев стенки пищевода. 4-й шов остается на образованном лоскуте, а когда последний отворачивают книзу, то он оказывается на задней поверхности пищевода (рис. 12, б). 5-й и 6-й швы (рис. 12, в) накладывают на нижнийсегмент пищевода с обеих его сторон, отступя от вершины мобилизованного конца на 0,5-0,7 см. Эти швы временно служат «держалками». Затем нижний сегмент рассекают между 5-м и 6-м швами по задней поверхности продольно от вершины книзу. Длина разреза должна быть около 1 -1,5 см. 7-й шов накладывают у верхнего края передней поверхности нижнего сегмента пищевода. Последний, 8-й, шов накладывают на задней поверхности у конца продольного разреза. Рассеченную часть нижнего сегмента распластывают, кран его закругляют (рис. 12, г, д).

Катетер, который до начала операции вводят через нос в верхний сегмент пищевода, продвигают далее через образованное отверстие в нижний отрезок и желудок. Над катетером связывают соответствующие нити-«держалки», сначала задние, а затем боковые и передние. Таким образом создают первый ряд анастомоза (рис. 12, е). Второй ряд швов анастомоза образуют отдельными шелковыми нитями, которые особенно внимательно следует накладывать на задней поверхности пищевода. После завершения второго ряда швов анастомоз можно считать законченным.

В тех случаях, когда при операции выясняется, что отрезки пищевода соприкасаются без натяжения или заходят друг за друга, мы пользуемся наиболее простым анастомозом - «конец в бок». После мобилизации, перевязки и отсечения, от трахеи нижний сегмент пищевода подшивают через мышечные слои задней поверхности на протяжении до 0,8 см непрерывным швом ко дну расширенного верхнего сегмента, образуя первый ряд швов на задней губе будущего анастомоза (рис. 13, а). Вскрывают (0,5-0,7см) просвет обоих сегментов пищевода, отступая на 1-2мм от линии шва, и накладывают второй ряд швов на задней губе анастомоза (рис. 13, б). Затем удаляют из пищевода ранее введенный в верхний сегмент катетер и через нос в желудок проводят тонкую полиэтиленовую трубку для последующего питания ребенка (трубку проводят во всех случаях создания анастомоза!). .Переднюю губу анастомоза образуют над трубкой двухрядным швом (рис. 13, в, г), второй ряд закрывает культю нижнего сегмента.

В нашей клинике с успехом использовался механический шов отрезков пищевода специальным сшивающим аппаратом НИИХАИ. Применение механического шва значительно сокращает время операции и упрощает технику создания анастомоза. Противопоказаниями являются значительный диастаз между сегментами, резкое недоразвитие дистального отрезка пищевода и недоношенность III-IV степени.

Техника наложения анастомоза с помощью, сшивающего аппарата. После выделения и мобилизации сегментов пищевода, перевязки и пересечения пищеводно-трахеального свища убеждаются в возможности создания анастомоза. Затем на край нижнего сегмента пищевода накладывают обвивной шов, не затягивая его.

Перед наложением анастомоза хирург тщательно готовит и проверяет аппарат (рис. 14, а). Для этого упорную головку 1 отвинчивают от стержня 2, заостренный конец его убирают внутрь корпуса аппарата 3 и закрепляют в таком положении фиксатором 4. Проверив зарядку аппарата танталовыми скрепками, подвижную рукоятку отводят в исходное положение и закрывают предохранитель 5. В таком положении ассистент вводит аппарат осторожно через

рот ребенка вверхний сегмент пищевода (рис. 14, б). Открыв фиксатор, продвигают стержень вперед, прокалывая им стенку слепого конца пищевода. Затем хирург, вращая стержень за пуговку, навинчивает упорную головку и погружает ее в нижний сегмент. Над упорной головкой завязывают ранее наложенный «обвивной» шов, нить отсекают (рис. 14, в). Подтягивая стержень в корпус, приводят в соприкосновение нижний и верхний сегменты (рис. 14, г), закрепив это положение фиксатором с зазором 0,7 или 1,2 мм (в зависимости от толщины сшиваемых стенок пищевода). Открыв предохранитель, ассистент плавным нажатием подвижной рукоятки прошивает пищевод скобками. При этом происходит высечение участков нижнего и верхнего сегментов и образуется просвет созданного анастомоза. Далее, возвратив рукоятку в исходное положение и открыв предохранитель поворотом фиксатора, освобождают стержень и продвигают упорную головку в нижний сегмент на 0,5-1 см, а затем осторожно проводят вперед за линию анастомоза конец корпуса аппарата (рис. 14, д, е). Только после этого, вплотную сомкнув упорную головку с корпусом, аппарат осторожно извлекают из пищевода. Удаление аппарата производят строго по продольной оси пищевода под контролем зрения.

Закончив создание анастомоза, через нос ребенка в желудок проводят тонкую полиэтиленовую трубку - дренаж для последующего питания. Грудную клетку послойно зашивают наглухо, оставляя в средостении тонкий полиэтиленовый дренаж на 1-2 дня.

Двойная эзофагостомия по Г. А. Баирову является первым этапом двухмоментной операции и состоит из ликвидации пищеводно-трахеаль-ных свищей, выведения орального сегмента пищевода на шею и создания из дистального его отрезка свища для питания ребенка в послеоперационном периоде. Поступающее через нижнее эзофагостомическое отверстие молоко не вытекает после кормления, так как при этой операции остается сохраненным кардиальный жом.

Техника нижней эзофагостомии. Убедившись, что создание прямого анастомоза невозможно, приступают к мобилизации сегментов пищевода. Вначале выделяют верхний сегмент на возможно большем протяжении. При наличии трахеального свища последний пересекают, и образовавшееся отверстие в пищеводе и трахее ушивают непрерывным краевым швом. Затем мобилизуют нижний сегмент, перевязывают его у трахеи и пересекают между двумя лигатурами. На короткую культю у трахеи накладывают несколько отдельных шелковых швов. Блуждающий нерв отстраняют кнутри, и пищевод осторожно выделяют до диафрагмы (рис. 15, а). Тупым путем (раскрывая введенный зажим Бильрота) расширяют пищеводное отверстие, подтягивают желудок и рассекают вокруг кардиального отдела листок брюшины (беречь блуждающий нерв!}. После этого ребенка поворачивают на спину и про--изводят верхнюю лапаротомию правым парамедианным разрезом. Мобилизованный дистальный сегмент проводят в брюшную полость через расширенное пищеводное отверстие (рис. 15, б, в). В надчревной области слева от средней линии производят поперечный разрез (1 см) через все слои брюшной стенки.

В образованное отверстие проводят мобилизованный пищевод (рис. 15, г) таким образом, чтобы он возвышался над кожей не менее 1 см. Стенку его изнутри фиксируют несколькими швами к брюшине, снаружи подшивают к коже (рис. 15, д). В желудок через выведенный пищевод вставляют тонкую трубку, которую фиксируют шелковой нитью, завязанной вокруг выступающей части пищевода. Раны брюшной стенки и груди зашивают наглухо (рис. 15, е). Операцию заканчивают выведением верхнего сегмента пищевода.

Техника верхней эзофа-гостомии. Под лопатки ребенку под-кладывают тонкий валик (свернутую пеленку). Голову поворачивают направо. Разрез кожи длиной до I -1,5 см проводят над ключицей слева у внутреннего кран груднно-ключично-сос-цевидной мышцы (рис. 16, а). Рассекают поверхностную фасцию и тупо расслаивают ткани до пищевода (последний обнаруживают по введенному в него до операции катетеру). Изогнутым концом диссектора обходят пищевод, мобилизуют в дистальном направлении, и слепой конец выводят в рану (рис. 16, б). Несколькими (4-5) отдельными швами {атравматической иглой) стенку его по окружности фиксируют в глубине раны к мышцам шеи. Затем просвет пищевода вскрывают, отсекая его верхушку, и края через все слои подшивают к коже (рис. 16, в).

Второй этап операции - образование пищевода из толстой кишки - проводят в возрасте 1 1/2-2 лет.

Послеоперационное лечение. Успех операции во многом зависит от правильного проведения послеоперационного периода. Для более тщательного ухода и внимательного наблюдения в первые дни после хирургического вмешательства ребенку необходим индивидуальный сестринский пост и постоянный контроль врача. Ребенка укладывают в обогреваемый кувез, придавая телу возвышенное положение, постоянно дают увлажненный кислород. Продолжают введение антибиотиков, витаминов К, С, группы В, поле УВЧ на грудь. Через 24 ч после операции проводят контрольную рентгенограмму грудной полости. Выявление ателектаза на стороне операции является показанием к санации трахео-бронхиального дерева.

В первые часы после операции у ребенка может прогрессивно нарастать дыхательная недостаточность, которая требует срочной интубации трахеи и вспомогательного дыхания (после отсасывания из трахеи слизи). Через несколько часов состояние ребенка обычно улучшается и можно удалить трубку из трахеи. Повторно интубацию после создания анастомоза следует делать с большой осторожностью и только врачу, имеющему опыт проведения этой манипуляции у новорожденных. Ошибочное введение трубки вместо трахеи в пищевод грозит разрывом швов анастомоза.

Положительный эффект дает проведение оксигенобаротерапии. В послеоперационном периоде после одномоментного восстановления непрерывности пищевода дети получают в течение 1-2 дней парентеральное питание. Очень важен правильный расчет количества жидкости, необходимой для парентерального введения ребенку (см. гл. 1).

Некоторые хирурги для кормления ребенка после наложения анастомоза образуют свищ желудка. Мы не прибегаем к этой добавочной операции, так как проводим в желудок во время основного вмешательства тонкую (0,2 см) полиэтиленовую трубку-дренаж, через которую начинаем питание ребенка (каждые 3 ч, очень медленно, грудным молоком, чередуя с раствором глюкозы). Разовое количество жидкости в первый день кормления не должно превышать 5-7 мл. В последующие дни постепенно добавляют грудное молоко и глюкозу (по 5- 10 мл), доводя суточный объем жидкости к концу недели после операции до возрастной нормы. Кормление через зонд производят при вертикальном положении ребенка, что предупреждает регургитацию жидкости через функционально неполноценный у новорожденного карди-альный жом. При неосложненном течении зонд удаляют на 8-9-й день.

Проходимость пищевода и состояние анастомоза контролируют через 9-10 дней рентгенологическим обследованием с йодолиполом. Отсутствие признаков несостоятельности анастомоза позволяет начинать кормление через рот из рожка или с ложечки. В первое кормление ребенку дают 10-20 мл 5% раствора глюкозы, а затем - грудное молоко в. половинной дозе от того количества, которое новорожденный получал при кормлении через зонд. В последующие дни к каждому кормлению количество молока увеличивают ежедневно на 10-15 мл, доводя его постепенно до нормы соответственно возрасту и массе тела. Дефицит жидкости компенсируют парентерально дробным ежедневным введением 10% раствора глюкозы, плазмы, крови или альбумина. Это позволяет избежать у новорожденного заметного падения массы тела.

На 10-14-й день ребенка прикладывают к груди сначала на 5 мин и производят контрольное взвешивание. Докармливают ребенка из рожка. В этот период необходимое количество пищи рассчитывают, исходя из массы тела ребенка: оно должно колебаться между 1/5 и 1/6 массы тела новорожденного.

Постепенно увеличивают время прикладывания к груди и в начале 4-й недели переходят на 7-кратное кормление.

Послеоперационное ведение ребенка, которому произведена первая часть двухэтапной пластики пищевода, имеет некоторые отличия в связи с возможностью питания через эзофагостомическое отверстие. Незначительные размеры желудка новорожденного, нарушение его моторной функции из-за травмы во время создания свища требуют дробного кормления с постепенным увеличением количества вводимой жидкости. Ниже приводим примерную схему кормления ребенка после проведения первого этапа двухмоментной операции: 1-й день -3-5мл х 10; 2-й день - 7 мл х 10; 3-4-й день-15-20мл х 10; 5-й день -25-30мл х 10; 6-й день - 30-40мл х 10. Остальное необходимое количество жидкости вводят парентерально. С 7-го дня после операции объем желудка увеличивается настолько, что через эзофагостомическое отверстие можно медленно вводить до 40-50 мл (3/4 общего количества жидкости восполняют грудным молоком и 1/4-10% раствором глюкозы). С 10-го дня переходят на 7-разовое кормление с нормальными по объему дозировками.

В первые дни и недели после вмешательства необходим тщательный уход за свищами на шее и передней брюшной стенке. Последний особенно нуждается в частой смене повязок, обработке кожи антисептическими пастами, УФО. Введенный в желудок тонкий резиновый дренаж не извлекают 10-12 дней до полного формирования нижнего эзофагеального свища. Затем зонд вводят только на время кормления.

Швы снимают на 10-12-й день после операции. Выписывают детей из стационара (при неосложненном течении) после того, как устанавливается стойкая прибавка массы тела (5-6-я неделя). Если новорожденному была сделана двойная эзофагостомия, то мать ребенка необходимо обучить правильному уходу за свищами и методике кормления.

Дальнейшее наблюдение за ребенком ведут амбулаторно хирург совместно с педиатром. Профилактические осмотры следует проводить каждый месяц до направления ребенка на II этап операции - создание искусственного пищевода.

Хирургические осложнения в послеоперационном периоде возникают преимущественно у новорожденных, которым проведена одномоментная пластика пищевода.

Наиболее тяжелым осложнением следует считать несостоятельность швов анастомоза, которая, по опубликованным данным, наблюдается у 10-20% оперированных. Возникающие при этом медиастинит и плеврит обычно заканчиваются летальным исходом, несмотря на создание гастростомы, дренирование средостения и полости плевры. При раннем распознавании расхождения швов анастомоза необходимо срочное проведение реторакотомии и создание двойной эзофагостомии.

В ряде случаев после создания прямого анастомоза наступает река-нализация трахеопищеводного свища, которая проявляется резкими приступами кашля при каждой попытке кормления через рот. Осложнение распознается при исследовании пищевода с контрастным веществом, (йодолипол затекает в трахею), и окончательный диагноз устанавливается путем поднаркозной трахеобронхоскопии. Лечение проводят путем

создания гастростомы и дренирования средостения (при нарастании явлений медиастинита).

После стихания воспалительных изменений и окончательного формирования свищевого хода показана повторная операция. Иногда реканали-зация сочетается со стенозом в области анастомоза.

После одномоментного создания анастомоза пищевода все дети подлежат диспансерному наблюдению не менее 2 лет, так как в этот период возможно возникновение поздних осложнений.

У части детей спустя 1 1/2-2 мес после операции появляется грубый кашель, который связан с образованием спаек и рубцов в области анастомоза и трахеи. Проведение физиотерапевтических мероприятий помогает избавиться от этого позднего осложнения, которое ликвидируется обычно в возрасте 5-6 мес.

В период до 1 -1 1/2лет после операции может возникнуть изолированное сужение пищевода в области анастомоза. Лечение указанного осложнения обычно не вызывает затруднений: несколько сеансов бужи-рования (под контролем эзофагоскопии) приводят к выздоровлению.

В редких случаях консервативные мероприятия оказываются безуспешными, что является показанием к повторной торакотомии и пластике суженного отдела пищевода.

Отдаленные результаты, прослеженные нами в течение 5- 40 лет у детей после создания анастомоза, показывают, что они не отстают в развитии от своих сверстников. Применение механического шва пищевода не сказывается отрицательно на развитии органа.

Обследование 35 детей, которым завершен II этап двухмоментной операции (загрудинная пластика пищевода толстой кишкой), выявило, что созданный пищевод хорошо функционирует, регургитации нет в связи с сохраненным кардиальным жомом.

Аномалии развития пищевода многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.

1. Агенезия пищевода полное отсутствие пищевода, встречается крайне редко и сочетается с другими тяжелыми нарушениями развития.

2. Атрезия пищевода – характерной особенностью является образование врожденных соустий (свищей) между пищеводом и дыхательными путями. В основе развития атрезий и трахеопищеводных свищей лежит нарушение формирования ларинготрахеальной перегородки в процессе разделения передней кишки на пищевод и трахею. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития, в частности с врожденными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполового аппарата, скелета, ЦНС, с лицевыми расщелинами. Популяционная частота – 0.3: 1000. В зависимости от наличия или отсутствия трахеопищеводных свищей и их локализации выделяют несколько форм:

А) Атрезия пищевода без трахеопищеводных свищей – проксимальный и дистальный концы заканчиваются слепо или весь пищевод замещен тяжем, лишенным просвета (7-9%).

Б) Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом между проксимальным сегментом пищевода и трахеей (0.5%).

В) Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом между дистальным сегментом пищевода и трахеей (85-95%).

Г) Атрезия пищевода с трахеопищеводными свищами между обоими концами пищевода и трахеей (1%).

3. Гипоплазия пищевода (син.: микроэзофагус) – проявляется укорочением пищевода. Может приводить к грыжевому выпячиванию желудка в грудную полость.

4. Макроэзофагус (син.: мегаэзофагус) – увеличение длины и диаметра пищевода вследствие его гипертрофии.

5. Удвоение пищевода (син.: диэзофагия) – тубулярные формы встречаются крайне редко, несколько чаще обнаруживаются дивертикулы и кисты. Последние обычно располагаются в заднем средостении, чаще на уровне верхней трети пищевода.

ЖЕЛУДОК

Желудок является наиболее расширенным и самым сложным по строению отделом пищеварительного тракта. В момент рождения желудок имеет форму мешка. Затем стенки желудка спадаются, и он становится цилиндрическим. В грудном возрасте вход в желудок широкий, поэтому у маленьких детей часто бывает срыгивание. Дно желудка не выражено, а его привратниковая часть имеет относительно большую длину, чем у взрослого.

Физиологическая вместимость желудка новорожденного не превышает 7 мл, за первые сутки она удваивается, а к концу 1-го месяца составляет 80 мл. Физиологическая вместимость желудка взрослого равна 1000-2000 мл. Средняя длина желудка взрослого 25-30 см, диаметр его около 12-14 см.

Слизистая оболочка образует многочисленные складки. Поверхность слизистой оболочки у новорожденного составляет всего 40-50 см 2 , в постнатальной жизни она увеличивается до 750 см 2 . Слизистую оболочку покрывают возвышения диаметром от 1 до 6 мм, называемые желудочными полями. На них имеются многочисленные ямочки диаметром 0.2 мм, в которые открываются желудочные железы. Число желудочных ямочек до 5 млн. Количество желез у взрослого достигает 35-40 млн. Они имеют длину 0.3-1.5 мм, диаметр – 30-50 мкм, их около 100 на 1 мм 2 поверхности слизистой оболочки. Эти железы выделяют за сутки до 1.5 л желудочного сока, содержащего 0.5% соляной кислоты. Однако до 2.5 лет железы не вырабатывают соляной кислоты.

Различают три вида желез желудка : собственные железы желудка (фундальные), кардиальные и пилорические.

Собственные железы желудка наиболее многочисленны, их секреторная поверхность достигает 4 м 2 . Они включают пять видов клеток: главные (секретируют пепсиноген), обкладочные или париетальные (вырабатывают соляную кислоту), слизистые и шеечные (секретируют слизь), эндокринные (вырабатывают биологически активные вещества - гастрин, серотонин, гистамин, соматостатин, и др., эти вещества являются тканевыми гормонами, влияющими на локальные и общие процессы регуляции функций в организме).

Кардиальные железы (железы тела желудка) в основном состоят из слизистых и главных клеток.

Пилорические железы содержат преимущественно слизистые клетки, вырабатывающие слизь. Следует отметить, что слизь обеспечивает не только механическую защиту слизистой оболочки, но и содержит антипепсин, предохраняющий стенку желудка от самопереваривания.

Мышечная оболочка желудка образована круговыми и продольными волокнами. Хорошо выражен сфинктер привратника. Развитие мускулатуры продолжается до 15-20 лет. Продольные мышцы формируются преимущественно по кривизнам желудка, они регулируют длину органа. Тонус мускулатуры желудка зависит от приема пищи. При наполнении органа волны перистальтики начинаются в середине его тела и через 20 сек. достигают привратника.

Форма, размеры и положение желудка у здорового человека исключительно разнообразны. Они определяются его наполнением, степенью сокращения мышц, зависят от дыхательных движений, положения тела, состояния брюшной стенки, наполнения кишечника. У живого человека рентгенологически выделяют 3 формы желудка: в виде крючка, бычьего рога и удлиненную форму. Отмечается связь между формами желудка, возрастом, полом и типом телосложения. В детском возрасте часто встречается желудок в виде бычьего рога. У людей долихоморфного телосложения, особенно женщин, желудок обычно удлиненный, при брахиморфном типе наблюдается желудок в виде бычьего рога. Нижняя граница желудка при его наполнении находится на уровне III - IV поясничных позвонков. При опущении желудка, гастроптозе, он может достигать входа в малый таз. В пожилом возрасте наблюдается снижение тонуса продольных мышц, вследствие чего желудок вытягивается.

Аномалии развития желудка

Аномалии развития желудка многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.

1. Агенезия желудка – отсутствие желудка, крайне редкий порок, сочетающийся с тяжелыми аномалиями развития других органов.

2. Атрезия желудка – обычно локализуется в пилорическом отделе. В большинстве случаев при атрезии выход из желудка закрыт диафрагмой, локализующейся в антральном или пилорическом отделе. Большинство мембран перфорированы и представляют собой складку слизистой оболочки без вовлечения мышечной.

3. Гипоплазия желудка (син.: микрогастрия врожденная) – малые размеры желудка. Макроскопически желудок имеет трубчатую форму, сегменты его не дифференцируются.

4. Стеноз привратника желудка гипертрофический врожденный (син.: пилоростеноз гипертрофический) – сужение просвета пилорического канала вследствие аномалии развития желудка в виде гипертрофии, гиперплазии и нарушения иннервации мышц привратника, проявляется нарушением проходимости его отверстия в первые 12-14 дней жизни ребенка. Популяционная частота – от 0.5: 1000 до 3: 1000.

5. Удвоение желудка (син.: желудок двойной) – наличие изолированного или сообщающегося с желудком или двенадцатиперстной кишкой полого образования, чаще расположенного на большой кривизне или на задней поверхности желудка. Составляет около 3% всех случаев дупликаций ЖКТ. Наличие дополнительного органа, расположенного параллельно основному, является казуистикой. Описан случай «зеркального» удвоения желудка, добавочный желудок располагался вдоль малой кривизны, имея общую мышечную стенку с основным желудком, малый сальник отсутствовал.

ТОНКАЯ КИШКА

Это наиболее длинная часть пищеварительного тракта подразделяется на двенадцатиперстную, тощую и подвздошную кишки. Две последние характеризуются наличием у них брыжейки и поэтому признаку выделяются в мезентериальную часть тонкой кишки, расположенную интраперитонеально. Двенадцатиперстная кишка лишена брыжейки и, за исключением начального отдела, лежит экстраперитонеально. Строение тонкой кишки в наибольшей степени отвечает общему плану конструкции полых органов.

Двенадцатиперстная кишка

Имеет длину 17-21 см у живого человека. Ее начальная и конечная части лежат на уровне I поясничного позвонка. Форма кишки чаще всего кольцевидная, изгибы выражены слабо и формируются после 6 месяцев. Положение кишки зависит от наполнения желудка. При пустом желудке она располагается поперечно, при наполненном желудке поворачивается, приближаясь к сагиттальной плоскости. Различают U-образную (15% случаев), V-образную, подковообразную (60% случаев), складчатую, кольцевидная (25% случаев) формы.

ТОЩАЯ И ПОДВЗДОШНАЯ КИШКИ

Составляют около 4/5 всей длины пищеварительного тракта. Четкая анатомическая граница между ними отсутствует. У новорожденных и детей относительная длина тонкой кишки больше, чем у взрослых. Длина тонкой кишки у новорожденного составляет около 3 м и относится к длине тела как 5.4:1. На первом году жизни продолжается быстрый рост тонкой кишки, и ее отношение к длине тела достигает 5.7:1. Интенсивное развитие тонкой кишки продолжается до 3 лет, после чего рост ее замедляется. Новое ускорение роста-органа происходит между 10 и 15 годами.

У взрослых длина тонкой кишки варьирует от 3 до 11 м, по данным разных авторов. Величины, полученные при измерении на трупах, сильно отличаются от прижизненных наблюдений. Показано, что длина тонкой кишки живого человека составляет всего 261 см. Индивидуальные различия длины тонкой" кишки зависят от многих факторов. Полагают, что длина кишечника определяется пищевым режимом. У людей, потребляющих преимущественно растительную пищу, кишечник длиннее, чем у людей, в рационе которых преобладают продукты животного происхождения. Большинство исследователей отмечает, что у мужчин длина тонкой кишки больше, чем у женщин. Половые различия отсутствуют у новорожденных и появляются в детском возрасте. Диаметр брыжеечной части тонкой кишки в начальном отделе составляет примерно 45 мм и постепенно уменьшается до 30 мм.

Индивидуальные различия в расположении кишок также появляются рано. У новорожденных тонкая кишка занимает более ограниченное пространство, так как верхняя половина брюшной полости занята печенью, а в нижний ее отдел выступают тазовые органы. Брыжейка тонкой кишки у новорожденных и детей раннего возраста короткая, и петли кишок располагаются относительно высоко. С удлинением брыжейки и опусканием тазовых внутренностей тонкая кишка перемещается в подчревье.

Слизистая оболочка кишки имеет приспособления, увеличивающие ее всасывательную поверхность. К ним относятся круговые складки, ворсинки и микроворсинки. Количество круговых складок во всей кишке равно 500-1200. Они имеют разную высоту – до 8 мм. Хотя они и называются круговыми, но не образуют замкнутые кольца, а распространяются на 2/3 или несколько больше окружности кишки. Самые длинные складки достигают в длину 5 см. В двенадцатиперстной кишке и верхних отделах тощей кишки они выше, а в подвздошной – ниже и короче. Общее число ворсинок оценивают в 4 млн. На 1 мм 2 тощей кишки приходится 22-40 ворсинок, а в подвздошной кишке - 18-31. Площадь поверхности тонкой кишки составляет у взрослых с учетом складок слизистой 10000 см 2 , с учетом ворсинок - 100000 см 2 , с учетом микроворсинок - 2000000 см 2 , или 200 м 2 . Столь большая всасывательная поверхность обеспечивает высокую степень утилизации пищевых веществ.

Мышечная оболочка характеризуется более мощным развитием кругового слоя по сравнению с продольным. Строго говоря, ни тот, ни другой слой не являются правильным циркулярным или продольным слоем. В том и в другом мышечные пучки имеют спиральное направление, но в круговом они образуют очень крутую спираль (длина одного хода около 1 см), а в наружном - весьма пологую (длина хода от 20 до 50 см). Благодаря спиральному ходу мышечных пучков создается непрерывность мускулатуры на протяжении тонкой кишки. Двигательная функция тонкой кишки складывается из нескольких видов движений. Перистальтические движения способствуют продвижению содержимого. Волны перистальтики прослеживаются на протяжении 12 см, после чего они затухают. Перемешивание содержимого и его контакт со слизистой обеспечивается ритмической сегментацией и маятникообразными движениями. Последние выражаются в периодическом укорочении и удлинении отрезка кишки на протяжении от 15-20 до нескольких десятков сантиметров. При сегментации происходит перешнуровывание кишки на мелкие участки, при этом складки играют роль процеживающих и задерживающих устройств. Такие движения повторяются 20-30 раз в минуту.