Правая дуга аорты: что это, причины, варианты развития, диагностика, лечение, когда опасна?

Правая дуга аорты у плода является врожденным пороком сердца, который может возникать изолированно или сочетаться с другими, порой тяжелыми, пороками. В любом, случае, при формировании правой дуги возникают нарушения нормального развития сердца плода.

Аорта является крупнейшим сосудом в организме человека, функцией которого является продвижение крови от сердца к другим артериальным стволам, вплоть до артерий и капилляров всего организма.

Филогенетически развитие аорты претерпевает сложные изменения в процессе эволюции. Так, формирование аорты как целостного сосуда, происходит только у позвоночных животных, в частности, у рыб (двухкамерное сердце), амфибий (двухкамерное сердце с неполной перегородкой), рептилий (трехкамерное сердце), птиц и млекопитающих (четырехкамерное сердце). Тем не менее, у всех позвоночных имеется аорта, в которую происходит отток артериальной крови, смешанной с венозной, или полностью артериальной крови.

В процессе индивидуального развития эмбриона (онтогенеза) формирование аорты претерпевает столь же сложные изменения, как и само сердце. Начиная с первых двух недель развития эмбриона, происходит усиленное сближение артериального ствола и венозного синуса, расположенных в шейной части эмбриона, впоследствии мигрировавших медиальнее, в сторону будущей грудной полости. Артериальный ствол дает начало не только двум желудочкам впоследствии, но и шести жаберным (артериальным) дугам (по шесть с каждой стороны), которые по мере развития, в течение 3-4-х недель, формируются следующим образом:

• первая и вторая аортальные дуги редуцированы,
• третья дуга дает начало внутренним сонным артериям, питающим головной мозг,
• четвертая дуга дает начало дуге аорты и так называемой «правой» части,
• пятая дуга редуцируется,
• шестая дуга дает начало легочному стволу и артериальному (Боталлову) протоку.

Полностью четырехкамерным, с четким разделением сердечных сосудов на аорту и легочной ствол, сердце становится к шестой неделе развития. У эмбриона сроком 6 недель имеется полностью сформированное, сокращающееся сердце с крупными сосудами.

После формирования аорты и других внутренних органов, топография сосуда выглядит следующим образом. В норме левая дуга аорты начинается от луковицы аорты в ее восходящей части, которая, в свою очередь, берет начало от левого желудочка. То есть, восходящая часть аорты переходит в дугу приблизительно на уровне второго ребра слева, а дуга огибает левый главный бронх, направляясь кзади и влево. Самая верхняя часть дуги аорты проецируется на яремную вырезку прямо над верхней частью грудины. Дуга аорты направляется книзу вплоть до четвёртого ребра, располагаясь левее позвоночника, а затем переходит в нисходящую часть аорты.

В том случае, когда дуга аорты «поворачивает» не в левую сторону, а в правую, из-за сбоя в закладке сосудов человека из жаберных дуг эмбриона, говорят о правосторонней дуге аорты. При этом дуга аорты перекидывается через правый главный бронх, а не через левый, как должно быть в норме.

Почему возникает порок?

Любой порок развития формируется у плода в том случае, если на женщину во время беременности оказывают влияние негативные факторы окружающей среды – табакокурение, алкоголизм, наркомания, экология и неблагоприятный радиационный фон. Однако, немаловажную роль в развитии сердца у ребенка играют генетические (наследственные) факторы, а также имеющиеся хронические заболевания у матери или перенесенный инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности (грипп, герпетическая инфекция, ветрянка, краснуха, корь, токсоплазмоз и многие другие).

Но, в любом случае, при влиянии каких-либо из этих факторов на женщину на ранних сроках беременности нарушаются нормальные, сформированные в ходе эволюции, процессы онтогенеза (индивидуального развития) сердца и аорты.

Так, в частности, особенно уязвимым для сердца плода является срок беременности приблизительно 2-6 недель, так как именно в это время происходит формирование аорты.

Классификация правосторонней дуги аорты

вариант правой дуги аорты с образованием сосудистого кольца

В зависимости от анатомии аномалии протока, выделяют:

1. Правую дугу аорты без образования сосудистого кольца, когда артериальная связка (заросший артериальный, или Боталлов, проток, как и должно быть в норме после родов) располагается позади пищевода и трахеи,
2. Правую дугу аорты с образованием сосудистого кольца, кода артериальная связка, или открытый артериальный проток, располагаются слева трахеи и пищевода, как бы окружая их.
3. Также как отдельную сходную форму выделяют двойную дугу аорты – в таком случае сосудистое кольцо образуется не соединительной связкой, а притоком сосуда.

Рисунок: разнообразие вариантов нетипичного строения дуги аорты

В зависимости от того, были ли повреждены еще какие-либо структуры сердца при его формировании, выделяют следующие типы порока:

1. Изолированный тип порока, без других аномалий развития (в таком случае если правосторонняя аорта не сочетается с характерным в ряде случаев для неё синдромом Ди Джорджи – прогноз максимально благоприятен);
2. В сочетании с (зеркальным, правым расположением сердца и магистральных сосудов, в том числе и аорты), (что также обычно не опасно),
3. В сочетании с более серьезным пороком сердца – в частности (декстрапозицией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, гипертрофией правого желудочка).

Тетрада Фалло, сочетающаяся с правой дугой – неблагоприятный вариант развития

Как распознать порок?

Диагностика порока не представляет собой затруднений еще в период вынашивания плода. Особенно это касается тех случаев, когда правая дуга аорты сочетается с другими, более тяжелыми аномалиями развития сердца. Тем не менее, для подтверждения диагноза, беременную женщину неоднократно обследуют, в том числе и на ультразвуковых аппаратах экспертного класса, собирают консилиум из врачей генетиков, кардиологов и кардиохирургов с принятием решения о прогнозах и возможности родоразрешения в условиях специализированного перинатального центра. Это обусловлено тем, что при некоторых видах пороков, сочетающихся с правой дугой аорты, новорожденному ребенку может потребоваться операция на сердце сразу же после родоразрешения.

Относительно клинических проявлений правой дуги аорты, следует упомянуть о том, что изолированный порок может никак себя не проявлять, лишь иногда сопровождаясь частой навязчивой икотой у ребенка. В случае сочетания с тетрадой Фалло, которая сопровождает порок в ряде случаев, клинические проявления ярко выражены и проявляются в первые сутки после родов, такие, как нарастающая легочно-сердечная недостаточность с выраженным цианозом (посинение кожи) у младенца. Именно поэтому тетраду Фалло относят к «синим» порокам сердца.

На каком скрининге видно порок у беременных?

Установить диагноз правосторонней дуги аорты можно уже на первом скрининге, то есть в 12-13 недель беременности. Более точные сведения о состоянии сердца плода возможно получить на втором и на третьем скрининговых ультразвуковых исследованиях (20 и 30 недель беременности).

Дополнительно уточнить отсутствие связи формирования правосторонней аорты с тяжелыми генетическими мутациями может анализ ДНК плода. В таком случае обычно проводится забор материала ворсин хориона или амниотической жидкости через прокол. В первую очередь исключается синдром Ди Джорджи.

Лечение

В том случае, если правая дуга аорты является изолированной, и не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями после рождения ребенка, порок оперативного лечения не требует. Достаточно лишь ежемесячного осмотра у детского кардиолога с регулярным (раз в полгода – раз в год) проведением УЗИ сердца.

При сочетании с другими пороками развития сердца тип оперативного вмешательства выбирается исходя из типа пороков. Так, при тетраде Фалло показана операция на первом году жизни ребенка, проводящаяся поэтапно. На первом этапе осуществляют паллиативное (вспомогательное) наложение шунтов между аортой и легочным стволом для улучшения притока крови в малый круг кровообращения. На втором этапе осуществляется операция на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АИК) с целью устранения стеноза легочного ствола.

Кроме хирургического, со вспомогательной целью назначаются кардиотропные препараты, способные замедлить прогрессирование хронической сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, мочегонные и др).

Прогноз

Прогноз при изолированной правосторонней дуге аорты благоприятен, так как в большинстве случаев даже не требуется хирургического вмешательства. Так что в целом можно сказать, что изолированная правая дуга аорты не опасна для жизни ребенка.

Аномалии хода аорты с точки зрения кровообращения сами по себе обычно не существенные. Аномалии развития ответвлений также не влияют на судьбу ребенка, но могут вызывать жалобы. Их значение всегда определяется тем, встречаются ли они самостоятельно или же с другими, возможно, комбинированными аномалиями развития сердца. В последнем случае решающую роль играют остальные аномалии развития сердца. Из многочисленных вариантов мы здесь остановимся только на наиболее часто встречающихся и разрешаемых операций.

А) Правосторонняя дуга аорты . Дуга аорты поворачивается вправо, а над правым главным бронхом поворачивается обратно за сердце. Или же она до конца проходит по правой стороне позвоночника и только на уровне диафрагмы переходит на левую сторону или же у более высокого грудного сегмента перекрещивает позвоночник. Эта аномалия развития возникает таким образом, что артерия левой IV-ой жаберной дуги, из которой при нормальном развитии возникает дуга аорты, атрофирует, и вместо нее дуга аорты образуется артерией правой IV-ой жаберной дуги. Отходящие от нее сосуды берут начало в обратном порядке по сравнению с нормой. Приблизительно в 25% случаев эта аномалия развития присоединяется к тетралогии Фаллота. Сама по себе она не влияет на кровообращение, не вызывает клинических симптомов. Диагноз имеет значение с точки зрения операции при комбинированных аномалиях развития. В младенческом возрасте рентгенологическим исследованием эта аномалия развития более трудно определяется а в детском возрасте легко. В сагиттальном направлении луковица аорты видна не на левой, а на правой стороне грудины. Если верхняя полая вена смещена вправо, то тень больших сосудов расширяется и луковица аорты часто уже при просвечивании, а при снимке почти всегда, может быть отличена. При переднезаднем исследовании пищевод находится на левой стороне аорты и образует вправо вогнутое вдавление, в котором пульсация направлена влево. При правом переднем косом положении на пищеводе не видно вдавления от аорты. В левом переднем косом положении наблюдается обращенная вправо вогнутость с пульсацией, обращенной влево. У младенцев при съемках в косых положениях аорта из-за небольших размеров не в каждом случае образует характерное вдавление. При помощи ангиокардиографии положение дуги аорты и нисходящей аорты может быть хорошо выявлено.

Б) Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой . Дуга аорты образуется от артерии правой IV-ой жаберной дуги, но образующийся из артерии левой VI-ой жаберной дуги Боталлов проток или подключичная артерия, отходящая от нисходящей аорты, перед позвоночником между пищеводом и трахеей резким перегибом перетягивает сосуд на левую сторону. Дуга аорты перегибается за пищеводом на левую сторону, расширяет срединную тень и образует сзади на пищеводе глубокое вдавление, хорошо видимое в обоих косых положениях.

В) Правосторонняя дуга аорты с правосторонней нисходящей аортой и с дивертикулом аорты . Наряду с правосторонней дугой аорты и с нисходящей аортой, сохраняется рудиментарный левосторонний корень аорты, от которого отходит подключичная артерия. Дивертикул находится за пищеводом и образует на его задней поверхности глубокое вдавление. Если он выходит за пищевод, то при сагиттальном исследовании проявляется в форме медиастинальной тени с границей, выпуклой вправо.

Г) Удвоенная дуга аорты возникает тогда, если в ходе развития сохраняются артерии и правой и левой IV-ых жаберных дуг, образовавшиеся из них два сосуда обхватывают пищевод и трахею и за ними объединяются в нисходящую аорту. Одна дуга обычно тоньше другой или же сохраняется лишь в качестве негибкого пучка. При рентгенологическом исследовании две дуги аорты, кольцеобразно обхватывающие пищевод, образуют двустороннее вдавление контрастной тени.

Д) Из аномалий развития подключичной артерии наиболее частой является отходящая на левой стороне правая подключичная артерия. Она может отходить от самой аорты или же от ее дивертикула. Эта артерия поворачивается между VI-ым шейным и IV-ым грудным позвонками над аортой и за пищеводом на правую сторону и, возможно, располагается между пищеводом и трахеей или перед последней. Таким образом вдавление от сосуда обычно наблюдается на задней, реже (при ходе между трахеей и пищеводом) на передней поверхности пищевода.

Е) В отношении места отхода брахиоцефальных сосудов могут существовать многочисленные варианты. От правосторонней дуги аорты может отходит левосторонняя безымянная артерия, в других же случаях все четыре крупных сосуда отходят по отдельности. Эти отклонения с точки зрения жизни несущественные, но при диагностике комбинированных аномалий развития и при хирургическом разрешении важно их знать. В более простых случаях диагноз может быть поставлен также и рентгенологическим исследованием. В случае неопределенного диагноза - если намечается проведение операции - наши предположения подтверждаются ангиокардиографией или аортографией. Сосуды обычно ясно вырисовываются, их контрастная тень может быть далеко прослежена.

Как мы уже указали, аномалии развития дуги аорты и ее ответвлений сами по себе редко влияют на судьбу больного (аневризма, атрезия позвоночника и т. д.). Если они сдавливают пищевод или трахею, то они могут вызывать субъективные и объективные симптомы. Сдавление трахеи сопровождается частыми бронхитами, ларингитом, трахеитом, дыхание может быть свистящим. Сдавление пищевода приводит к затруднению глотания, что затрудняет кормление младенца и малого ребенка.

Вышеприведенные сосудистые аномалии часто встречаются при непораженном сердце, но в других случаях они присоединится к прочим аномалиям развития сердца, например, правосторонняя дуга аорты к тетралогии Фаллота. В случае необходимости неправильно отходящий сосуд или двойная дуга аорты могут быть удалены хирургическим путем. В случае комбинированных аномалий развития сердца и больших сосудов, последние могут заставить хирурга изменить метод операции.

Отсутствие дуги аорты . Отсутствие дуги аорты возникает в ранней эмбриональной жизни из-за аномалии развития артерий жаберных дуг. Нисходящая аорта является непосредственным продолжением легочной артерии, и связь между ними осуществляется Боталловым протоком. Дуга аорты обычно заканчивается у места отхода левой подключичной артерии. Отходящие от восходящей аорты сосуды обеспечивают кровью верхнюю часть тела, а к нижней части тела кровь поступает из правого желудочка через Боталлов проток. В гемодинамическом отношении этот порок может рассматриваться крайним вариантом стеноза перешейка аорты, сопряженного с незаращением Боталлова протока. Это в первую очередь возлагает нагрузку на правую половину сердца, потому что, наряду с малым кругом кровообращения, ей приходится поддерживать также и значительную часть кровообращения в большом кругу.

Из клинических симптомов наиболее явным является разница в цвете кожи между верхней и нижней частями тела. Кожа верхней части тела имеет нормальный цвет, в то время как кожа нижней части тела цианотичная. Между кровяным давлением, измеряемым на конечностях двух частей тела, нет существенной разницы.

Рентгеновские симптомы характерны в первую очередь для чрезмерной нагрузки правой половины сердца. Тень правого желудочка громадная, тень легочного конуса и легочной артерии очень большая. Электрокардиограмма характеризуется гипертрофией мускулатуры правой половины сердца.

АОРТА (греческий aorte ) - главный артериальный сосуд, начинающийся от левого желудочка сердца. Различают три переходящие друг в друга отдела аорты: восходящую аорту (aorta ascendens), дугу аорты (arcus aortae) и нисходящую аорту (aorta descendens). Нисходящую аорту разделяют на грудную (aorta thoracica) и брюшную (aorta abdominalis). Ветви аорты несут артериальную кровь ко всем частям тела (рис. 1).

Рис. 1. Аорта, ее отделы и ветви (вид спереди; передне-боковые стенки грудной и брюшной полости удалены): 1 -а. carotis communis sin.; 2 - trachea; 3 - a. subclavia sin.; 4 - arcus aortae; 5 - aorta thoracica; 6 - aa. intercostales post.; 7 - truncus cel i acus; 8 - a. mesenterica sup.; 9 - a. renalis; 10 - a. mesenterica inf.; 11 - bifurcatio aortae; 12 - a. iliaca communis sin.; 13 - a. iliaca int.; 14 - a. iliaca ext.; 15 - a. sacralis mediana; 16 - a. phrenica inf. dext.; 17 - bulbus aortae; 18 - aorta ascendens; 19 - truncus brachiocephalicus; 20 - a. subclavia dext.; 21 - a. carotis communis dext.

Название «аорта» указанному сосуду дано Аристотелем. Гален описал аорту как главную артерию, отходящую вверх из левого желудочка сердца и вблизи него разделяющуюся на две ветви: верхнюю - к верхним конечностям, шее и голове и нижнюю - к остальным частям тела. В аорте, по Галену, поступает воздух из левого желудочка и кровь - из правого. Гален установил наличие аортального клапана. Везалий отрицал возможность притока крови в аорту из правого желудочка и нахождение в ней воздуха. В 1628 году Гарвей экспериментально доказал, что по аорте циркулирует только кровь. М. Шейн в примечаниях к «Сокращенной анатомии» (1757) правильно описал три отдела аорты, ветви дуги аорты и показал варианты их отхождения. Н. И. Пирогов (1832) подробно изучил строение, топографию и функцию брюшной аорты.

Эмбриология

А - общий план расположения первичных аорт и жаберных артериальных дуг : 1- aorta ventralis sin.; 2 - aorta dorsalis sin.; 3 - aorta dorsalis; 4 - truncus arteriosus; 5 - aa. branchiales; 6 - a. carotis ext.; 7 - a. carotis int. Б - ранняя стадия преобразования жаберных артериальных дуг : 1 - а. carotis communis; 2 - arcus aortae; 3 - a. pulmonalis sin.; 4 - ductus arteriosus; 5 - aorta descendens; 6 - a. subclavia sin.; 7 - aa. segmentales; 8 - a. subclavia dext.; 9 - truncus arteriosus; 10 - a. pulmonalis dext.; 11 - truncus brachiocephalicus; 12 - a. carotis communis dext.; 13 - a. carotis ext.; 14 - a. carotis int. В -дефинитивные дериваты дуг аорты : 1 - a. carotis communis sin.; 2 - arcus aortae; 3 - ductus arteriosus; 4 -truncus pulmonalis; 5 -a. subclavia sin.: 6 -aorta descendens; 7 - a. subclavia dext.; 8- a. vertebralis; 9 - truncus brachiocephalicus; 10 - a. carotis communis dext.

У позвоночных животных от сердца отходит артериальный ствол (truncus arteriosus), который делится на две вентральные аорты, от которых отходит 6 пар артериальных жаберных дуг, переходящих на дорсальной стороне зародыша в правую и левую дорсальные аорты (рис. 2). Правая и левая дорсальные аорты направляются каудально и соединяются в одну дорсальную (спинную) аорту. У млекопитающих две передние пары жаберных артериальных дуг исчезают прежде, чем сформируются задние.

У человека аорта и ветви, отходящие от ее дуги, развиваются из вентральных и дорсальных аорт, их общих стволов, 3, 4 и 6-й пары жаберных артериальных дуг. Остальные дуги подвергаются обратному развитию. В процессе редукции дуг краниальные части дорсальных и вентральных аорт идут на построение сонных артерий, каудальная часть правой дорсальной аорты - правой подключичной артерии, каудальная часть левой дорсальной аорты и спинная аорта - нисходящей аорты. 3-я пара артериальных дуг превращается в начальные части внутренних сонных артерий. Справа 3-я дуга совместно с 4-й преобразуется в плече головной ствол. 4-я дуга слева интенсивно растет и формирует дугу аорты.

Артериальный ствол на стадии деления общего желудочка сердца разделяется на две части: восходящую аорту и легочный ствол. Луковица восходящей аорты и полулунные клапаны формируются из зачатка сердца. При этом 6-я пара артериальных дуг соединяется с легочным стволом и образует легочные артерии. Левая 6-я дуга сохраняет соединение с левой дорсальной аортой, формируя артериальный проток (см.). Левая подключичная артерия развивается отдельно из сегментарной грудной ветви левой дорсальной аорты.

Анатомия

Восходящая аорта начинается от артериального конуса левого желудочка сердца и продолжается до места отхождения плече-головного ствола (truncus brachiocephalicus), где она без видимой границы переходит в дугу аорты. Этот отдел аорты называют кардиаортой [Нейманн (И. Neumann)]. В начальной части восходящей аорты находится расширение - луковица аорты (bulbus aortae), в которой имеются три выпячивания - аортальные синусы (sinus aortae) - синусы Вальсальвы. К краям синусов фиксированы полулунные заслонки (valvulae semilunares), формирующие клапан аорты (valva aortae). Длина восходящей аорты у взрослых колеблется в пределах 4-8 см (чаще 5-5,5 см), диаметр на уровне середины ее длины достигает 1,5-3 см (чаще 2-2,5 см). У детей 7-12 лет длина восходящей аорты 2,5-4,6 см, а диаметр 1 - 1,5 см. У мужчин восходящая аорта длиннее и шире, чем у женщин. Чем больше длина сердца, тем длиннее восходящая аорта. Восходящая аорта находится в переднем средостении и проходит косо снизу вверх, слева направо и сзади наперед. Проецируется она на грудину: клапан аорты соответствует уровню III межреберного промежутка слева, а место перехода в дугу - II правому грудино-реберному сочленению. Почти вся восходящая аорта расположена интраперикардиально, причем эпикард образует общую выстилку для восходящей аорты и легочного ствола. Между париетальным и висцеральным листками перикарда спереди от восходящей аорты формируется передне-верхний заворот перикарда. Спереди начальную часть восходящей аорты пересекает легочный ствол, справа и спереди к ней прилежит правое ушко сердца, справа - верхняя полая вена, сзади - правая легочная артерия и правый главный бронх.

Рис. 3. Различные положения аортальных синусов (поперечное сечение сердца на уровне аортального клапана; передняя поверхность сердца обращена кверху): а - один синус сзади, два - спереди; бив - один синус спереди, два синуса сзади. 1 - передний аортальный синус; 2 - valva aortae; 3 - atrium dext.; 4 - atrium sin.; 5 - truncus pulmonalis.

Аортальные синусы имеют у взрослых высоту 1,3-1,5 см и ширину 1,2-3,3 см, у детей 7-12 лет соответственно 0,9-1 см и 0,8-2 см. Расположение их по отношению к фронтальной плоскости сердца изменчиво (рис. 3). Чаще (в 70%) один синус лежит сзади и два спереди - слева и справа. Поэтому их называют задним, левым и правым (sinus aortae posterior, dexter, sinister; BNA, PNA). В правом и левом синусах находятся устья соответственно правой и левой венечных артерий, снабжающих кровью сердце. Реже (в 30%) один синус занимает переднее положение, а два - заднее. Представляет интерес классификация Уолмсли (Т. Walmsley), различающего синусы в зависимости от положения устьев венечных артерий: правый и левый венечные и безвенечный синусы. Чаще всего правый аортальный синус проецируется на легочный ствол, правый артериальный конус и правый желудочек; левый - на полость перикарда, легочный ствол, левое предсердие; задний - на правое и левое предсердия. Ширина полулунных заслонок на 2-3 мм больше соответствующих синусов, а высота на 1-2 мм меньше высоты синусов. Положение устьев венечных артерий по отношению к верхним краям заслонок вариабельно. Устье правой венечной артерии может располагаться выше края заслонки (почти в половине наблюдений), на уровне ее (в 2/5 всех случаев) или ниже его (в 1/5 наблюдений). Левая венечная артерия отходит на уровне края заслонки (около половины наблюдений), ниже его (в 1/3 наблюдений) или выше (в 1/4 наблюдений).

Рис. 4. Варианты порядка отхождения и положения ветвей дуги аорты: 1 - aorta ascendens; 2 - а. subclavia dext.; 3 - а. carotis communis dext.; 4 - a. carotis communis sin.; 5 - a. subclavia sin.; 6 - truncus brachiocephalicus; 7 - a. vertebralis sin.; 8 - a. vertebralis dext.; 9 - truncus pulmonalis; 10 - trachea; 11 - esophagus; 12 - ductus arteriosus.

Дуга аорты простирается выпуклостью кверху от места начала плече-головного ствола до уровня IV грудного позвонка, где она переходит в нисходящую аорту, образуя незначительное сужение - перешеек (isthmus aortae). Вогнутую поверхность дуги и легочный ствол соединяет артериальная связка (lig. arteriosum), которая представляет собой облитерированный артериальный проток. Длина дуги у взрослых колеблется в пределах 4,5-7,5 см (чаще 5-6 см); диаметр ее в начальном отрезке 2-3,5 см ив конечном - 2-2,5 см. У мужчин длина дуги и ее диаметр больше, чем у женщин. Располагается дуга в косо-сагиттальной плоскости, переходя из переднего средостения в заднее. Проецируется дуга на рукоятку грудины: начальная часть дуги соответствует II правому грудино-реберному сочленению, а конечная - левой поверхности тела IV грудного позвонка. У детей до 12 лет дуга аорты имеет больший радиус кривизны и лежит выше, чем у взрослых. Задне-правая поверхность дуги аорты прилежит к верхней полой вене, пищеводу, нервам глубокого экстракардиального сплетения. Вблизи артериальной связки по этой поверхности дуги аорты проходит правый возвратный гортанный нерв. Дорсально указанная поверхность покрыта правой медиастинальной плеврой. К передне-левой поверхности дуги аорты прилежит левый диафрагмальный нерв, перикардо-диафрагмальные сосуды, левый блуждающий нерв и поверхностное экстракардиальное нервное сплетение. Под дугой залегают правая легочная артерия, левый главный бронх, левые верхние трахео-бронхиальные лимфатические узлы, бронхиальные артерии и левый возвратный гортанный нерв. Верхнюю поверхность дуги аорты пересекает левая плече-головная вена. Положение дуги зависит от формы грудной клетки. У лиц с широкой грудной клеткой дуга лежит выше, а плоскость ее расположения более фронтальна, чем у людей с узкой грудной клеткой. От выпуклой поверхности дуги отходят крупные артериальные стволы (справа налево): плече-головной ствол (truncus brachiocephalicus), левая общая сонная артерия (а. carotis communis sin.) и левая подключичная артерия (а. subclavia sin.). Порядок отхождения стволов весьма изменчив (рис. 4).

Нисходящая аорта - наиболее длинный отдел аорты.

Рис. 5. Топография грудной аорты (вид спереди). Перикард полностью удален, за исключением его диафрагмальной части, легочные артерии и вены удалены. Клетчатка, лимфатические узлы, бронхиальные артерии и вены иссечены: 1 и 7 - esophagus; 2 - n. vagus sin.; 3 - arcus aortae; 4 - a. pulmonalis sin.; 5 - n. laryngeus recurrens sin.; 6 - v. pulmonalis sin.; 8 - pars diaphragmatica pericardii; 9 - v. cava inf.; 10 - aorta thoracica; 11 - pleura mediastenalis; 12 - v. pulmonalis dext.; 13 - aorta ascendens; 14 - a. pulmonalis dext.; 15 - v. azygos; 16 - n. vagus dext.; 17 - truncus brachiocephalicus; 18 - trachea.

Грудная аорта расположена в заднем средостении почти вертикально; проецируется на позвоночник от левой поверхности IV до передней поверхности XII грудного позвонка, где она проникает через аортальное отверстие диафрагмы. Длина грудной аорты зависит от формы грудной клетки. Диаметр нисходящей аорты колеблется от 2 до 3 см. К передней поверхности нисходящей аорты вверху прилежит корень левого легкого, а ниже VII грудного позвонка - левый блуждающий нерв, пищевод и перикард. Левая поверхность нисходящей аорты покрыта медиастинальной плеврой (рис. 5). Справа к нисходящей аорте прилежит грудной лимфатический проток, непарная вена, правая медиастинальная плевра (внизу). Сзади нисходящая аорта прилежит к позвоночнику, пересекается полунепарной и левыми задними межреберными венами. В аортальном отверстии диафрагмы аорта фиксирована к ее правой медиальной ножке. От грудной аорты отходят 2-6 бронхиальных (rr. bronchiales), 5-6 пищеводных (rr. esophagei), 2-4 перикардиальных (rr. pericardiaci) и 2-5 средостенных ветвей (rr. mediastinales), 10 пар задних межреберных (аа. intercostales posteriores) и верхние диафрагмальные артерии (аа. phrenicae superiores). Перечисленные ветви снабжают кровью органы средостения, легкие, грудную стенку, диафрагму.

Рис. 6. Топография брюшной аорты: 1 - glandula suprarenalis sin.; 2 - plexus celiacus; 3 - ren sin.; 4 - a. renalis sin.; 5 - aorta abdominalis; 6 - truncus sympathies sin. ; 7 - ureter sin. ; 8 - a. mesenterica inf.; 9 - a. iliaca communis sin.; 10 - v. iliaca communis sin.; 11 - plexus hypogastricus sup.; 12 - a. iliaca ext.; 13 - a. iliaca int.; 14 - v. cava inf.; 15 - ureter dext.; 16 - truncus sympathies; 17 - a. renalis dext..; 18 - a. mesenterica sup.; 19 - truncus celiacus; 20 - a. phrenica inf.

Брюшная аорта идет от аортального отверстия диафрагмы обычно до IV поясничного позвонка, где она разделяется на общие подвздошные и срединную крестцовую артерии (рис. 6). Уровень бифуркации зависит от длины аорты. Короткая брюшная аорта делится на уровне III поясничного позвонка, а длинная - V поясничного позвонка. С возрастом происходит перемещение уровня бифуркации книзу. Расположена брюшная аорта в забрюшинном пространстве, проецируясь на позвоночник на указанном протяжении. Справа ют брюшной аорты лежит нижняя полая вена, сзади - позвоночник, спереди - поджелудочная железа и сосуды селезенки, корень брыжейки тонкой кишки, левая почечная вена, а также превертебральные вегетативные сплетения (чревное, верхнее брыжеечное и др.). Брюшная аорта отдает пристеночные и висцеральные ветви. К пристеночным артериям принадлежат: нижние диафрагмальные (аа. phrenicae inferiores), поясничные (аа. lumbales), общие подвздошные (аа. iliacae communes), срединная крестцовая (а. sacralis mediana). К висцеральным относятся: средние надпочечниковые (аа. suprarenales mediae), чревный ствол (truncus celiacus), верхняя и нижняя брыжеечные (аа. mesentericae superior et inferior), почечные (аа. renales) и яичковые или яичниковые артерии (аа. testiculares, аа. ovaricae).

Гистология

По микроскопическому строению аорта относится к сосудам эластического типа. Стенка аорты состоит из трех оболочек: внутренней (tunica intima), средней (t. media) и наружной (t. externa). Внутренняя оболочка выстлана со стороны просвета аорты крупными эндотелиальными клетками. Подэндотелнальный слой образован тонковолокнистой соединительной тканью, пучками эластических волокон и многочисленными звездчатыми клетками, являющимися ростковыми элементами, участвующими в регенерации стенки аорты. Внутренняя эластическая мембрана в аорте отсутствует. Средняя оболочка аорты слагается из 40-50 эластических окончатых мембран (membranae fenestratae) с содержанием гладкомышечных клеток, фибробластов и эластических волокон, соединяющих окончатые мембраны. Наружная оболочка аорт сформирована рыхлой соединительной тканью. С возрастом в стенке аорты уменьшается количество эластических волокон, увеличивается содержание коллагеновых, происходит липоидная инфильтрация слоев.

Васкуляризируется стенка различных отделов аорты ветвями близлежащих артерий, которые образуют в ней интрамуральные артериальные сети. Отток крови из венозных сетей стенки аорты происходит в одноименные с артериями вены. В стенке аорты имеются сети лимфатических капилляров и сосудов, лимфа из которых оттекает в расположенные поблизости лимфатические узлы. Иннервируется аорта ветвями экстракардиальных нервных сплетений (восходящая аорта и дуга аорты) и аортальным нервным сплетением (нисходящая аорта). В стенке аорты имеются интрамуральное нервное сплетение, нервные окончания (эффекторы, инкапсулированные пластинчатые тельца, интерстициальные разветвленные рецепторы), гломусные тельца и параганглии. Наибольшая концентрация рецепторов отмечается в дуге аорты (аортальная рефлексогенная зона).

Патология

Аномалии развития

Аномалии положения, формы, строения аорты, порядка отхождения ее ветвей обусловлены нарушениями процесса развития первичных аорт и жаберных артериальных дуг. Можно выделить следующие пять групп аномалий развития аорты

I. Аномалии, обусловленные нарушениями процесса разделения общего артериального ствола вентральных аорт: 1) неразделенный общий артериальный ствол; 2) широкая восходящая аорта; 3) недоразвитие восходящей аорты; 4) полная транспозиция аорты и легочного ствола; 5) надклапанный стеноз восходящей аорты.

II. Аномалии, обусловленные нарушениями процессов развития четвертой пары жаберных артериальных дуг: 1) двойная дуга аорты; 2) правостороннее положение аорты; 3) сужение (коарктация) перешейка аорты.

III. Аномалия, обусловленная нарушениями процесса развития шестой пары жаберных артериальных дуг - открытый артериальный проток.

IV. Аномалии, обусловленные нарушениями процессов развития третьей и четвертой пар жаберных артериальных дуг - аномалии ветвей дуги аорты (различия в числе и положении ветвей, отхождение правой подключичной артерии от нисходящей аорты и др.).

V. Аномалии, обусловленные нарушениями процессов роста и развития первичной левой дорсальной аорты: 1) недоразвитие нисходящей аорты; 2) сужение грудной и брюшной аорт; 3) удлиненная грудная аорта (с перегибом или без него); 4) аномалии порядка отхождения ветвей грудной и брюшной аорт не все аномалии сопровождаются патологическими нарушениями.

Пороки развития аорты, сопровождающиеся патологическими нарушениями,- см. Пороки сердца врожденные .

Повреждения аорты

Повреждения аорты относят к одному из наиболее тяжелых видов травм. Разрывы аорты возникают при закрытых травмах груди и живота (автомобильные, авиационные катастрофы, падение с высоты, действие взрывной волны и др.)· Ранения аорты могут быть вызваны огнестрельным или холодным оружием, а также явиться результатом внедрения острых инородных тел в стенку пищевода или трахеи. Известны казуистические инструментальные разрывы аорты при эндоскопических манипуляциях. Кроме того, могут быть спонтанные разрывы аорты, обусловленные изменением прочности и эластичности аортальной стенки при атеросклерозе (см.), болезни Марфана (см. Марфана синдром), аортитах (см. Аортит), при аневризме аорты (см.), а также при разрушении стенки аорты злокачественным новообразованием.

Огнестрельные повреждения аорты в хирургической практике как в мирное, так и в военное время встречаются редко, большинство раненых при них погибает на месте происшествия или на поле боя.

Выделяют следующие типы повреждений аорты 1. Касательное (тангенциальное) ранение без вскрытия или со вскрытием просвета сосуда. 2. Слепое ранение аорты с внедрением в стенку ранящего предмета (пуля, осколок, нож). 3. Слепое ранение с внутрисосудистым расположением ранящего предмета. 4. Сквозное ранение с наличием входного и выходного отверстий. 5. Полный разрыв аорты.

Наиболее часто аорта травмируется ниже артериальной связки и реже - над клапаном. Травма перешейка аорты связана с отклонением более подвижных ее участков и последующим их контрударом о позвоночник (рис. 7), так как дуга и грудная аорта имеют различные условия фиксации. Кремер (K. Kremer, 1962) считает, что перешеек аорты является местом наименьшего сопротивления, так как здесь часто имеются атероматозные изменения.

Степень повреждения аортальной стенки может быть различной - от небольшой трещины интимы до полного разрыва всех слоев аорты. В тех же случаях, когда разрывается внутренний и средний слои аорты, возникает интрамуральная гематома с расслоением (см. Аневризма расслаивающая) или надрывом аортальных стенок и образованием травматической аневризмы аорты (см.).

Отрыв периферического сосуда, отходящего от аорты, осложняется кровотечением, образованием гематомы (ложной аневризмы) и может завершиться самостоятельной остановкой кровотечения вследствие сокращения интимы, вворачивания ее, спазма и тромбоза сосуда, а также закрытия поврежденного места ранящим предметом. Ранение аорты и крупной вены может привести к образованию ложной травматической артерио-венозной аневризмы или свища.

Клиническая картина повреждений аорты не всегда характерна и складывается из симптомов внутреннего кровотечения в грудную и брюшную полости (см. Кровотечение, внутреннее), шока (болевой шок обусловлен характером травмы), так как повреждение аорты обычно сочетается с ранением прилежащих внутренних органов.

При подозрении на повреждение аорты следует учитывать локализацию раны, а при сквозных ранениях - направление раневого канала. Диагностическое значение имеет притупление перкуторного звука в местах скопления крови в плевральной и брюшной полостях и над гематомой, а также выявление признаков развивающейся острой анемии: возбуждение, сменяющееся обморочным состоянием, бледность кожных покровов, заостренные черты лица, холодный, липкий пот, частый пульс очень малого напряжения, жажда, тошнота, рвота или икота. Повреждение аорты, сопровождающееся расслоением ее стенок, характеризуется резким болевым синдромом. При проникающих повреждениях аорты и прилегающих полых органов (желудок, кишечник, трахея) появляются признаки внутреннего кровотечения. При ранении интраперикардиальной зоны восходящей аорты кровотечение в полость перикарда проявляется клинической картиной острой тампонады сердца (см.). Рентгенологическое исследование уточняет диагноз повреждения аорты.

Повреждение аорты, осложненное кровотечением или расслоением аортальной стенки, требует срочного хирургического лечения (см. ниже).

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование аорты известно уже с первых лет развития рентгенологии [Гольцкнехт (G. Holzknecht, 1900)]. Рентгенологическое исследование аорты - наиболее совершенный способ прижизненного изучения аорты в норме (рентгеноанатомия) и при различных ее заболеваниях. Исследование аорты производят с помощью рентгеноскопии, рентгенографии, томографии, рентгенокимографии, электрокимографии, а также при введении контрастного вещества в аорту (см. Аортография). Применяют прямую, косые и боковые проекции. Хотя тень сосудов в основном образована аортой, в прямой проекции не удается получить ее правильного изображения из-за проекционного наложения частей аорты друг на друга. Раздельное изображение частей грудной аорты можно получить в косых положениях, главным образом в левом переднем косом, когда аорта проходит в плоскости, параллельной плоскости пленки, и тень ее подвергается наименьшему искажению. Однако, если нет эмфиземы, тень аорты обычно плохо видна на рентгенограммах. Томография (по методике Л. Е. Кевеша и Л. Д. Линденбрате на, 1961) значительно облегчает изучение морфологии аорты. Рентгенологическими признаками аномалий и заболеваний аорты являются ее расширение (диффузное или ограниченное), значительно реже - сужение, удлинение, изогнутость и развернутость. Подробнее рентгенодиагностические признаки аномалий аорт и ее заболеваний - см. соответствующие статьи (Аневризма аорты ; Аортит ]; Артериальный проток ; Атеросклероз ; Коарктация аорты ; Пороки сердца врожденные).

Оценка диаметра аорты (если нет резко выраженных ее изменений) при исследовании без введения в аорту контрастного вещества представляет большие трудности. В прямой проекции для этой цели применяют методику Крейцфукса. Измеряют расстояние от точки наибольшей выпуклости дуги аорты (первая дуга слева) до левого контура заполненного барием пищевода, вычитая из полученной величины 2 мм на толщину стенки пищевода (рис. 8). Этот метод не пригоден только в случае резкой изогнутости аорты, когда нет соприкосновения между аортой и пищеводом. В норме при рентгенологическом исследовании диаметр аорты на уровне дуги ее равен 3-3,5 см. В зависимости от пола и возраста диаметр аорты может колебаться от 2 до 4 см: у мужчин он незначительно больше, чем у женщин, с возрастом постепенно увеличивается. Диаметр восходящей аорты измеряют в косых положениях; он приблизительно соответствует расстоянию от переднего контура тени сосудов до контура трахеи сразу над бифуркацией ее. Удлинение аорты приводит к увеличению высоты ее тени и смещению ее верхнего полюса вверх. Развернутость характеризуется расширением тени сосудов в прямой проекции вследствие смещения восходящей аорты вправо, нисходящей влево.

Большое значение имеет изучение амплитуды пульсаций аорты при рентгеноскопии и на рентгенокимограммах, так как оно позволяет получить качественную характеристику ударного объема сердца. Форма кривых пульсации аорты также имеет диагностическое значение, лучше всего она может быть изучена с помощью электрокимографии (см.). Электрокимограмма аорты в норме имеет вид зубца с крутым восходящим коленом, по времени соответствующим периоду изгнания крови из левого желудочка, и более пологим нисходящим коленом (соответственно диастоле желудочка), в верхней половине которого видно небольшое углубление с последующей невысокой дикротической волной, обусловленной ударом обратной струи крови в аорту в момент закрытия полулунных клапанов. При нарушениях кровотока в аорту электрокимограмма ее претерпевает изменения.

Брюшная аорта не определяется на фоне тени органов живота, если нет обызвествления ее стенок. Для исследования брюшной аорты применяют методики искусственного контрастирования.

При повреждениях стенки аорты происходит: а) расширение тени ее на большом протяжении (с сохранением правильного контура) вследствие заполнения кровью добавочного просвета при расслоении стенки; б) возникновение сливающейся с тенью аорты дополнительной тени вследствие образования гематомы средостения.

Операции на аорте

Операции на аорте производят в основном при ее повреждениях, аневризме аорты (см.) и коарктации аорты (см.). Оперативное вмешательство на аорте при ее повреждениях включает в себя выбор рационального доступа, ревизию и мобилизацию аорты, мероприятия по прекращению кровотечения и возмещению кровопотери, вскрытие просвета аорты (по показаниям), наложение сосудистого шва, применение различных способов реконструкции поврежденной аорты и восстановление адекватного кровотока (Б. В. Петровский с соавт., 1970).

Доступы к различным отделам аорты. Наиболее удобным доступом к восходящей аорте является продольный чрезгрудинный доступ (срединная стернотомия). Разрез кожи производят по средней линии грудины от яремной вырезки до мечевидного отростка и ниже его на 5-6 см, после чего по направлению снизу вверх рассекают грудину. При этом становятся доступными передняя поверхность перикарда, вся восходящая аорта и экстраперикардиальная часть дуги аорты [Фирт (P. Firt) и соавторы, 1965].

Для доступа к дуге аорты производят правостороннюю переднюю торакотомию во II или в III межреберье. При необходимости расширения доступа следует пересечь в поперечном направлении грудину и вскрыть левую плевральную полость в том же межреберном промежутке, то есть создать чрездвухплевральный доступ.

Доступом к грудной аорте является левосторонняя задне-боковая торакотомия в V или VI межреберье в положении больного на правом боку. При необходимости рану можно расширить, пересекая реберные хрящи выше и ниже разреза. Легкое отстраняют кпереди. Вскрывают медиастинальную плевру продольно к проекции аорты.

Для операции на грудной аорте и верхнем отделе брюшной аорты пользуются левосторонним торако-абдоминальным доступом. Разрез при этом доступе делают по ходу VIII ребра слева, от задней подмышечной линии и косо кпереди до средней линии живота; при необходимости доступ можно расширить продолжением разреза вниз по средней линии. Затем пересекают реберные хрящи, вскрывают левую плевральную полость и брюшную полость, диафрагму рассекают до аортального отверстия. Вскрывают медиастинальную плевру и выделяют грудную аорту. После мобилизации в левом поддиафрагмальном пространстве органов брюшной полости вместе с аортой в левом забрюшинном пространстве на большом протяжении становится доступной брюшная А.

Доступ к брюшной аорте осуществляется широким срединным разрезом от мечевидного отростка до лобка. После перемещения петель тонкой кишки вправо и отстранения их влажными салфетками вдоль аорты рассекают брюшину вместе со связкой Трейтца. Становятся доступными дистальный отдел брюшной аорты и ее бифуркация.

Производится мобилизация и ревизия аорты. Обнаружить рану аорты помогает удаление излившейся крови (ее необходимо собрать и перелить пострадавшему). Кровотечение из раны аорты может быть остановлено прижатием пальца и наложением пристеночного аортального зажима. На рану аорты следует наложить шов, кровопотеря должна быть возмещена. При обширных или сквозных ранениях необходимо полностью перекрыть кровоток в этой зоне. Мобилизацию аорты производят как в дистальном, так и в проксимальном направлениях от раны. Аорта и отходящие от нее сосуды пережимают специальными сосудистыми зажимами или турникетами с полным прекращением кровотока по аорте на период не более 15-20 минут, так как в органах, лишенных кровоснабжения в течение большего срока, могут возникнуть необратимые изменения. Поэтому операцию при необходимости прерывают и временно восстанавливают кровоток. Время выключения кровотока увеличивается при выполнении оперативного вмешательства в условиях гипотермии (см. Гипотермия искусственная) или при использовании искусственного кровообращения (см.). Межреберные ветви аорты в зоне оперативного вмешательства временно перекрывают. Для этого десектором обходят устье сосуда, не выделяя его полностью из окружающих тканей, и обводят турникетом.

Выделение пораженной аорты из окружающей ее гематомы, а также из органов средостения и забрюшинного пространства является самым тяжелым и длительным этапом операции. Опасность повторного кровотечения вследствие ранения стенки измененной аорты или разрыва ее при неосторожной тракции очень велика. Поэтому в технически сложных случаях участок аорты, стенка которой интимно спаяна с окружающими тканями, не мобилизуют, а оставляют фиксированным на позвоночнике, полых венах или производят краевую резекцию спаянного с аортой органа (легкое).

Вскрытие просвета аорты - аортотомию производят в продольном или поперечном направлении в зависимости от назначения операции. Для ревизии просвета аорты, ушивания сквозной раны, удаления пораженной интимы или тромба, при расслоении стенок аорты вскрытие производят в продольном направлении. Аорту вскрывают в поперечном или косом (у детей) направлении в тех случаях, когда имеется опасность сузить ее диаметр швами.

Аорту ушивают однорядным обвивным выворачивающим швом, дополняя узловыми П-образными швами. Первый ряд обвивной, второй - П-образный или наоборот. Шов может быть непрерывным, в две - три полуокружности. В качестве шовного материала используют толстые шелковые или синтетические нити с атравматической иглой, тонкая нить прорезает стенку аорту.

Применение механического строчечного шва при резко выраженных дегенеративных изменениях аорты опасно, так как металлические (танталовые) скобки легко прорезают стенки пораженной аорты.

Как самостоятельная операция наложение шва на аорту применяется при ее ранениях. Боковой шов показан при колотых или резаных ранах аорты, а также в некоторых случаях пулевых ранении, особенно малокалиберным оружием. При имбибиции краев раны или рваном характере раны края необходимо освежить, после чего приступать к ушиванию. Участок аорты с наложенным швом в подобном случае укрепляют окутыванием синтетической тканью.

Обезболивание при операциях на аорте

Операции на аорте проводятся под эндотрахеальным наркозом в условиях полной мышечной релаксации и искусственной вентиляции легких. Особенности обезболивания определяются главным образом тяжестью поражения сердечно-сосудистой системы, опасностью кровотечения и необходимостью прекращения кровообращения на том или ином уровне аорты, что вызывает гипертензию выше уровня пережатия аорты и ишемию ниже этого уровня. Важно учитывать также характер, локализацию и выраженность патологического процесса, степень его компенсации, возраст больного и т. д.

Премедикации должна предупредить отрицательные эмоциональные реакции, особенно нежелательные у больных с исходной гипертензией (при коарктации аорты), так как они могут привести к еще большему повышению артериального давления и декомпенсации кровообращения, кровоизлиянию в мозг и т. д. Для премедикации могут быть использованы транквилизаторы, антигистаминные средства, наркотические анальгетики, а также м-холинолитики. Вводный наркоз может быть проведен барбитуратами короткого действия, препаратами для нейролептаналгезии (см.), фторотаном (см.). При этом у больных с коарктацией аорты внутривенное введение препаратов должно быть медленным во избежание передозировки, связанной с задержкой их в верхней половине тела из-за сужения аорты.

Поддержание наркоза чаще проводят фторотаном с закисью азота или препаратами для нейролептаналгезии. Для уменьшения опасности кровотечения и предупреждения острой декомпенсации сердечной деятельности необходимо снижение артериального давления, для чего, помимо наркоза фторотаном, целесообразна искусственная гипотония (см. Гипотония искусственная) арфонадом или гигронием. Для защиты от ишемии при пережатии аорты (в зависимости от длительности этого периода и выраженности коллатералей) применяют искусственную гипотермию (см. Гипотермия искусственная), перфузию нижней половины тела оксигенированной кровью (при коарктации аорты), искусственное кровообращение (см.), перфузию коронарных или сонных артерий (при аневризме грудной аорты) [Хуфнагель (C. A. Hufnagel), 1970].

Снятие зажимов с аорты после окончания манипуляций обычно вызывает гипотензию. Для ее профилактики и терапии необходимо прекратить введение ганглиоблокирующих веществ, полностью (или даже с избытком) восполнить кровопотери), снимать зажимы постепенно, применить вазопрессоры [Кьюн (K. Keown, 1963), Хаймович (H. Haimovici, 1970)]. Необходимо также корригировать метаболический ацидоз (до снятия зажимов). Для профилактики почечной недостаточности целесообразно введение маннитола.

Клинико-морфологическая характеристика основных аномалий развития, болезней аорты и их осложнений

Библиография

Балакишисв К. К вопросу о вариантах ветвей дуги аорты, Журн. теор. практ. мед., т. 3, № 3-4, с. 27?, 1928-1929, библиогр.; Жеденов В. Н. Конечное формообразование начальных участков аорты и легочной артерии у высших млекопитающих животных и человека, Докл. АН СССР, т. 58, № 2, с. 339, 1947; Михайлов С. С. и Мура ч А. М. Топографоанатомические соотношения аортальных синусов (Вальсаль-вы) с окружающими анатомическими образованиями, Арх. анат., гистол, и эмбриол., т. 57, № 7, с. 65, 1969; М у-р а ч А. М. Индивидуальные и возрастные различия размеров восходящей аорты и аортального клапана, Вестн. хир., т. 105, № 10, с. 20, 1970, библиогр.; Надь Д. Хирургическая анатомия, Грудная клетка, пер. с венгер., Будапешт, 1959, библиогр.; Пирогов Н. И. Является ли перевязка брюшной аорты при аневризме паховой области легко выполнимым и безопасным вмешательством? М., 1951; Пэттен Б. М. Эмбриология человека, пер. с англ., М., 1959, библиогр.; Слепков Ю. И. Чувствительная иннервация дуги аорты человека, в кн.: Вопр. морфол, рецепторов внутрен. органов и сердечно-сосудистой системы, под ред. Н. Г. Колосова, с. 126, М.- Л., 1953, библиогр.; Тихомиров М. А. Варианты артерий и вен человеческого тела, Киев, 1900; Хирургическая анатомия груди, под ред. А. Н. Максименкова, с. 403, Л., 1955, библиогр.; Edwards J. Е. Anomalies of the derivatives of the aortic arch system, Med. Clin. N. Amer., Mayo Clin.,v. 32, №4, p. 925, 1948, bibliogr.; Pease D. C. Electron microscopy of the aorta, Anat. Rec., v. 121, p. 350, 1955; Wa lms ley T. The heart, L., 1929.

Повреждения A., операции

Аничков М. Н. и Лев И. Д. Клинико-ана-томический атлас патологии аорты, Л., 1967; БаллюзекФ. В. иДывыден-к о В. А. Диагностика и хирургическое лечение повреждений аорты при закрытой травме грудной клетки, Воен.-мед. журн., № 6, с. 34, 1968; Джанелидзе Ю. Ю. Собрание сочинений, т. 2, с. 18, М., 1953; Качоровский Б. В. Ранение аорты инородным телом пищевода, Журн. ушн., нос. и горл, бол., № 1, с. 104, 1967; П е т-ровский Б. В. Хирургическое лечение ранений сосудов, М., 1949; Смоленский В. С. Болезни аорты. М., 1964; Частная хирургия болезни сердца и сосудов, под ред. В. И. Бураковского и С. А. Колесникова, М., 1967; Яруше-в и ч А. Д. Ранения крупных кровеносных сосудов груди, Опыт сов. мед. в Великой Отечеств, войне 1941 -1945 гг., т. 9, с. 489, М., 1950; M a s s о w-S с h m i t t E. Der Mechanismus der traumatischen Aortenruptur und ihre Ausheilung, Diss., Hamburg, 1965, Bibliogr.; Verhandlungen der Deutschen Gesellschaft für Unfallheilkunde Versicherungs, Tag. 28, S. 9 u. a., B. u. a., 1965.

Рентгенологическое исследование A.

Зодиев В. В. Рентгенодиагностика заболеваний сердца и сосудов, с. 93, М., 1957; Кевеш Л. Е и Линденбратен Л. Д. Послойное рентгенологическое исследование сердца и крупных сосудов грудной полости, Вестн. рентгенол, и радиол., № 3, с. 19, 1961.

Обезболивание при операциях на А.

Березов Ю. E., Мельник И. 3. и Покровский А. В. Коарктаиия аорты, с. 154, Кишинев, 1967; Б у н я-т я н А. А. Обезболивание при операциях на сердце и магистральных сосудах, Много-томн. руководство по хир., под ред. Б. В. Петровского, т. 6, кн. 1, с. 108, М., 1965; Порфирьев В. Е. Обезболивание при операциях на аорте и ее ветвях, М., 1972, библиогр.; К е о w η К. К. Anesthesia for surgery of the heart, Springfield, 1963; The surgical management of vascular diseases, ed. by H. Haimovici, Philadelphia, 1970.

А. А. Бунятян (анестезиол.), М. А. Иваницкая (рент), Б. Д. Комаров (хир.), C. С. Михайлов (анат.); составители таблицы С. М. Каменкср, А. М. Хилькин.

На 8-й неделе начинают формироваться межжелудочковая перегородка и перегородка, разделяющая артериальный ствол на легочный ствол и аорту. Сердце становится четырехкамерным. Венозный синус сердца сужается, превращаясь вместе с редуцировавшейся левой общей кардинальной веной в венечный синус сердца, который впадает в правое предсердие. Уже на 3-й неделе развития зародыша человека от его артериального ствола отходят две вентральные аорты, которые поднимаются в головной отдел, огибая переднюю кишку, поворачивают и идут вниз, переходя в дорсальные аорты, которые впоследствии соединяются в непарную нисходящую аорту. Вентральные аорты соединены с дорсальными с помощью шести пар аортальных дуг (жаберных артерий). Вскоре I и II пары аортальных дуг редуцируются. Из центральных аорт образуются общие и наружные сонные артерии, а из III пары аортальных дуг передних отделов дорсальных аорт - внутренние сонные артерии. Кроме того, из части правой вентральной аорты формируется плечеголовной ствол. IV аортальная дуга справа и слева развивается по- разному: из правой формируется подключичная артерия, из левой - дута дефинитивной аорты, соединяющая восходящую аорту с левой дорсальной. Одна из ветвей левой дорсальной аорты преобразуется в левую подключичную артерию. VI пара аортальных дуг преобразуется в легочные артерии, левая дуга сохраняет связь с аортой, образуя артериальный (боталлов) проток . От дорсальных аорт отходят три группы сосудов: межсегментарные дорсальные артерии, латеральные и вентральные сегментарные артерии. Из межсегментарных артерий образуются позвоночная, базилярная (и ее ветви), межреберные, поясничные артерии, левая и дистальная части правой подключичной артерий. Последние врастают в формирующиеся верхние конечности. Из латеральных сегментарных артерий образуются диафрагмальные, почечные, надпочечниковые и яичковые (яичниковые) артерии. Из вентральных сегментарных артерий формируются желточные артерии, которые дают начало чревному стволу, верхней и нижней брыжеечным артериям. Из нижних вентральных сегментарных артерий образуются пупочные артерии. От начала каждой из них отходит осевая артерия нижней конечности, которая впоследствии подвергается обратному развитию и у взрослого человека представлена тонкой малоберцовой и очень тонкой артерией, сопровождающей седалищный нерв. В связи с развитием органов малого таза и особенно нижних конечностей значительного развития достигают общая, наружная и внутренняя подвздошные артерии, а наружная подвздошная в виде основной артериальной магистрали продолжается на нижнюю конечность и формирует бедренную, подколенную и заднюю боль- шеберцовую артерии.

0

При сохранении после рождении правой IV жаберной дуги образуется правосторонняя дуга аорты . Выявляется как единственная аномалия, а также в сочетании с зеркальным расположением органом, с . При этой аномалии восходящая аорта идет вверх и вправо от трахеи и пищевода, перекидывается через правый бронх, направляется вниз либо справа, либо, переходя позади пищевода, слева от позвоночника. Правосторонняя аорта нередко проявляется без патологических симптомов. В этих случаях артериальная связка расположена спереди от трахеи и не натянута, а если проходит позади пищевода, она бывает длинной. Если артериальная связка или незаращенный артериальный проток проходит от легочной артерии к аорте слева от трахеи и позади пищевода, то образуется кольцо, окружающее пищевод и трахею. Артериальная связка давит на пищевод и трахею. Левая подключичная артерия в одном случае проходит впереди трахеи или дивертикула остаточной IV левой жаберной дуги. Дивертикул располагается на месте слияния правой дуги с нисходящей аортой. Дивертикулы - остатки левой IV жаберной дуги с различными вариантами отхождения подключичных артерий.

Клинические симптомы

У детей правосторонняя дуга аорты может явиться причиной постоянной икоты. При отсутствии суживающего кольца, замыкаемого артериальной связкой, течение болезни бессимптомное. У взрослых при склерозе аорты явления дисфагии усиливаются. Расстройства со стороны дыхания усиливаются после принятия пищи.

Описанные в литературе разновидности

Дуга аорты перекидывается через правый главный бронх и спускается с правой стороны позвоночника как нисходящая аорта. От безымянной артерии отходят левая общая сонная и левая подключичная артерии. Артериальная связка прикрепляется к безымянной артерии.

Правосторонняя дуга аорты располагается на шее, на уровне щитовидного хряща, с правой стороны гортани. Дуга аорты образуется в данном случае от III пары правой жаберной дуги. Открытый артериальный проток впадает в нисходящую аорту против левой подключичной артерии. Левая общая сонная артерия отходит от восходящей аорты и поднимается вверх спереди и влево от трахеи. Артериальный проток участвует в сосудистом кольце, сдавливающем трахею и пищевод.

1. Рентгенологические данные . При вдохе - недостаточная аэрация легких, при выдохе - гипераэрация. Признаки инфекции в легких. Выступ аорты виден с правой стороны тени средостения, а слева нормальная тень дуги аорты отсутствует. С левой стороны часто выявляется теневое изображение дивертикула, расположенного там, где в норме должен быть аортальный выступ. Нисходящая аорта иногда смещена в сторону легочных полей. В первом косом положении трахея сдвинута вперед, и тень дивертикула выявляется на уровне дуги между трахеей и позвоночником. В левом косом положении нисходящая аорта дает изгиб. На боковых рентгенограммах видна трахея, заполненная воздухом в верхней нормальной части и отчетливо суженной нижней.
2. Исследование пищевода . Глоток бария обнаруживает резкое сужение пищевода и сдавление его левой боковой и задней поверхности, если имеется дивертикул или артериальная связка в замкнутом кольце. Выше выемки на задней поверхности пищевода определяется косо идущий вверх и влево отдельный дефект. Он вызывается сдавлением левой подключичной артерией, позади пищевода переходящей к левой ключице. Тень левой подключичной артерии, проходящей позади пищевода, расположена выше тени дуги правосторонней аорты. Пульсирующий левый дивертикул аорты выявляется позади пищевода. Пищевод смещен кпереди.
3. Исследование трахеи липоидолом . При наличии симптомов сдавления трахеи контрастное исследование ее показывает локализацию аортального кольца. Введение в трахею липоидола выявляет вытянутую выемку по правой стенке трахеи, вызванную рядом расположенной дугой аорты, выемку на передней стенке трахеи от сдавления легочной артерией и вдавление на левой стенке трахеи - от артериальной связки. Если не имеется сдавления трахеи, то исследовать ее липоидолом нет смысла.
4. Ангиокардиография . Ее производят при сочетании правосторонней дуги аорты с другими врожденными пороками сердца.

Дифференциальный диагноз

Правосторонняя дуга аорты может вызвать картину, сходную с наблюдаемой при . На переднем снимке правосторонняя дуга аорты у детей при наличии увеличенной тени вилочковой железы четко не выявляется. Однако железа не сдвигает пищевода вперед. Опухоли в заднем отделе верхней тени средостения могут симулировать правую аортальную дугу, но они не пульсируют. Нормальный выступ дуги аорты слева сохраняется. При аневризмах безымянной артерии или нисходящей левой аорты тень нисходящей аорты выявляется всегда.