Вздутие живота 

Забрюшинная лимфосаркома. Что такое лимфосаркома, клиническая картина заболевания. Течение и лечение заболевания у особых групп пациентов

Лимфосаркомы - группа злокачественных заболеваний крови, с быстро прогрессирующим течением и возможностью развития патологического процесса в любом органе. В основе болезни лежит размножение опухолевых клеток крови (злокачественные лимфоциты).

Лабораторные показатели

Общий анализ крови

В большинстве случаев анализ периферической крови без специфических изменений.
Возможны:

  • Гемоглобин: умеренно снижен
  • Эритроциты: снижены
  • Ретикулоциты: повышены
  • СОЭ: повышена
  • Лейкоциты: повышены незначительно
  • Лимфоциты: повышены
  • в терминальных стадиях определяются опухолевые клетки в периферической крови
Диагноз выставляется на основании анализа материала полученного из опухоли (цитологическое и гистологическое исследование).

Симптомы

Картина симптомов зависит от места, с которого началось развитие заболевания.
Первичный очаг опухоли может развиться в любом органе (лимфатические узлы, кишечник, желудок, селезенка, миндалины, кости, кожа и др.).
Местные симптомы
  • В 50% случаев первыми поражаются лимфатические узлы (шейные, подмышечные,паховые и др.). Вначале, увеличивается один узел, затем опухолевый процесс распространяется на соседние узлы. Они безболезненны, не спаяны с кожей, плотно-эластичной консистенции, увеличиваясь, сливаются в большие группы.
При увеличении лимфатических узлов в грудной полости возможны:
  • Кашель
  • Одышка
  • Отечность лица
  • Расширение вен на лице и шее

Причина: Увеличенные узлы могут сдавить трахею, бронхи, верхнюю полую вену.
При развитии лимфосаркомы в миндалинах:

  • Боли в горле при глотании
  • Изменение тембра голоса
При поражении желудка или кишечника:
  • Боли в животе
  • Вздутие
  • Тошнота, рвота
  • Задержка стула или диарея
Общие симптомы
  • Усталость
  • Снижение аппетита
  • Повышение температуры, жар
  • Потливость по ночам
  • Быстрая потеря веса
  • Повышенная утомляемость

Причина лимфосарком

Появление злокачественной клетки крови в результате генетических мутаций. В последующем из неё происходит размножение множества опухолевых клонов. Мутации могут быть вызваны ионизирующим излучением, химическими веществами, вирусами и др.

Как лечить?

Тактика лечения зависит от первичного очага лимфосаркомы, её варианта и стадии.

В I и II стадии лечение проводят по схемам химио и радиотерапии в определенной последовательности:

1. Химиотерапия: золотой стандарт схема препаратов ЦДОП (циклофосфамид, доксарубицин, онкавин, преднизолон). 3 курса по 5 дней. Курс повторяют каждые 3-4 недели.
2. Радиотерапия гамма излучением. Облучают место первого проявления заболевания. Суммарная доза облучения 42-46 Грей на протяжении 6 недель.
3. Снова 3 курса химиотерапии по схеме.

В III и IV стадии:

Только химиотерапия от 6 до 17 курсов по схеме ЦДОП или ЦОП (циклофосфамид, онкавин, преднизолон).

В последнее время в комбинации с химиотерапией применяют новый препарат МабТера (моноклональные антитела). Особенность: действует только на опухолевые лимфоциты.

Спасибо

Кровеносные и лимфатические сосуды пронизывают весь наш организм, связывая его различные части единой сетью. Помимо выполнения защитной и питательной функции, эти сосудистые сети также служат одним из путей распространения болезни по организму. В полной мере это относится и к опухолевым патологиям. Распространение опухолевых клеток в другие органы и ткани по кровеносным или лимфатическим сосудам называется метастазированием.

Как происходит метастазирование?

Метастазы могут стать результатом сарком , возникших в любых органах или тканях. Увеличиваясь в размерах, такая опухоль начинает прорастать сквозь стенки окружающих ее кровеносных и лимфатических сосудов. Это свойство является одним из признаков злокачественности. Доброкачественная опухоль заключена в плотную капсулу и, разрастаясь, просто раздвигает соседние органы. Злокачественные же клетки смешиваются со здоровыми, поэтому такая опухоль редко имеет четко очерченные границы.

Злокачественное новообразование часто имеет тенденцию к распаду. Это означает, что, проникнув в сосуд, клетки опухоли могут отрываться и путешествовать с током крови или лимфы. Попадая в другие органы или ткани, такие клетки становятся ростком нового опухолевого узла. Данный процесс и называется метастазированием.

Саркома лимфатической системы

Метастазы сарком в лимфатические узлы из других органов встречаются относительно редко. Еще реже наблюдаются первичные саркомы (возникающие непосредственно в лимфоузлах).

Саркома лимфатических узлов

Это заболевание, называемое также лимфосаркомой, характеризуется злокачественным перерождением и увеличением органов лимфатической системы:
  • лимфоузлов;
  • лимфоидных желез языка;
  • лимфатического глоточного кольца;
  • лифатических желез толстого кишечника и т.д.
Различают две формы этой патологии: лимфоцитарную и лимфобластную.

Лимфоцитарная форма
Развивается преимущественно в лимфатических узлах, но может возникать и в других органах, в которых имеется лимфоидная ткань (например, в селезенке). Изначально обычно поражается какая-либо ограниченная группа лимфоузлов, чаще всего шейные, средостенные или лимфоузлы забрюшинного пространства. В некоторых случаях процесс начинается в носоглотке, желудке или кишечнике. Пораженные опухолью лимфоузлы быстро увеличивают свои размеры, сливаются в конгломераты и прорастают в окружающие ткани.

Клиническая картина этой формы лимфосаркомы определяется ее локализацией, но практически всегда отличается высокозлокачественным течением. Заболевание начинается с возникновения одного узла, который быстро растет. Также быстро появляются дополнительные опухолевые очаги, врастающие в окружающие ткани. Лимфоузлы теряют четкость своих очертаний, становятся резко болезненными и неподвижными, спаянными с клетчаткой.

Для данной формы лимфосаркомы характерен медиастинальный синдром, который сочетает в себе симптомы , свидетельствующие о сдавливании крупных вен и нервов, а также органов средостения.

При развитии медиастинального синдрома больные жалуются на одышку , у них отмечается отек шеи, головы, плечевого пояса и области лопаток – это так называемый "воротник Стокса". Иногда возникает боль в груди или головная боль . При сдавливании пищевода наблюдаются затруднения глотания, а при сдавливании гортанного нерва - охриплость голоса. Также наблюдаются признаки нарушения кровообращения в верхней полой вене:

  • выбухание надключичных ямок;
  • расширение подкожных вен;
  • синюшность и отечность на лице, шее, руках и верхней части груди.
Синюшность резко усиливается, когда больной наклоняется вперед. Встречаются мелкоточечные кровоизлияния в конъюнктиву глаза. Могут наблюдаться нарушения сердечного ритма. В дальнейшем происходит скопление жидкости или крови в плевральной полости.

Поражение брюшных и забрюшинных лимфоузлов проявляется:

  • расстройствами пищеварения в виде тошноты , отрыжки , потери аппетита ;
  • общей слабостью;
  • симптомами истощения организма;
Иногда саркома лимфоузлов достигает таких размеров, что при ощупывании можно определить плотную, бугристую, неподвижную опухоль в центральных отделах живота.

Лимфобластная форма
Данное заболевание также носит название макрофолликулярной злокачественной лимфобластомы, или болезни Брилла-Симмерса.

Оно начинается с увеличения шейных, а затем и остальных лимфатических узлов. Пораженные лимфоузлы не спаяны с окружающей тканью, безболезненны, подвижны и имеют плотноэластическую консистенцию.

Кожные покровы чаще не изменены, но иногда саркома лимфоузлов может иметь и кожные проявления в виде покраснения с отшелушиванием клеток. В таких случаях на коже образуется специфическая сыпь красно-коричневого или буро-красного оттенка, имеющая плотную консистенцию. Также заболевание может проявляться приступообразным зудом . Вообще для кожных симптомов лимфобластной формы саркомы характерно большое разнообразие проявлений в виде различных элементов.

Иногда лимфатические узлы способны сохранять свои размеры месяцами, в других случаях происходит их быстрое увеличение и распространение процесса на весь организм. Этот прогресс патологии связан также с увеличением в размерах желез языка, лимфатического глоточного кольца, селезенки и печени . Кроме того, возможны симптомы поражения пищеварительной системы в виде:

  • желудочно-кишечных кровотечений ;
  • рвоты с примесью крови;
  • появления черного кала.


В далеко зашедших стадиях болезни при генерализации процесса наблюдается клиническая картина, которая складывается из нескольких синдромов:

  • Синдром интоксикации , включающий слабость, лихорадку, недомогание, потерю массы тела.
  • Гиперпластический синдром , который характеризуется увеличением всех групп лимфоузлов. Кроме этого, он включает увеличение размеров печени и селезенки, что проявляется болью в животе. Из-за проникновения метастазов саркомы в надкостницу, суставные капсулы, и увеличения объема костного мозга может наблюдаться ломота и боль в костях. Данные изменения особенно часто встречаются в трубчатых костях (например, бедренной или плечевой), а также в крупных суставах.
  • Анемический синдром в виде бледности, апатичности, увеличения частоты сердечных сокращений и т.д.
  • Геморрагический синдром – это точечные внутрикожные кровоизлияния, обусловленные разрывами мелких сосудов. Характерны более крупные гематомы на коже и слизистых оболочках, внутренние кровоизлияния, рвота и дефекация с кровяными примесями. Также могут наблюдаться кровоизлияния в сетчатку глаза и отек зрительного нерва.
  • Дыхательные нарушения. Они связаны с увеличением лимфоузлов средостения, что приводит к дыхательной недостаточности.
  • Инфекционные поражения. По причине сильного снижения иммунитета любые повреждения кожи служат входными воротами инфекции. Могут появляться панариции , паронихии, инфицирование укусов насекомых и мест инъекций.
Диагностика таких патологий производится только на основании микроскопического исследования тканей лимфатического узла, взятых при биопсии .

Лимфосаркомы отличаются высокой чувствительностью к радиотерапии и химиотерапии . Если опухоль изолирована (отдельные лимфоузлы, селезенка и т.д.), то применяется оперативное лечение с удалением опухолевого очага.

Лимфосаркоматоз (болезнь Кундрата)

Саркома лимфосистемы, имеющая генерализованную форму, называется лимфосаркоматозом (болезнь Кундрата). Она характеризуется изначально множественным поражением лимфатических узлов, а в дальнейшем также печени и селезенки, с быстрым развитием симптомов истощения организма.

В клинике лимфосаркоматоза ведущую роль играет увеличение лимфоузлов, которые уже на самых ранних стадиях уплотняются и прочно спаиваются друг с другом, приобретая вид огромных конгломератов. Обладая проникающим, агрессивным ростом, такая опухоль прорастает в соседние органы и ткани, вызывая их сдавливание. При локализации саркомы лимфоузлов в средостении развивается:

Поражение забрюшинных и брюшных лимфоузлов проявляется развитием асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и непроходимости кишечника . При сдавливании общего желчного протока развивается желтуха .

Если пораженные лимфоузлы расположены вблизи позвоночника , то это приводит к возникновению боли по ходу нервных волокон, а также к нарушениям движений и чувствительности в тех или иных областях тела.

Ретикулосаркома

Ретикулоклеточная саркома, или гистоцитарная лимфома , отличается высокой злокачественностью.

Симптомы ретикулосаркомы чрезвычайно разнообразны, и зависят от степени распространенности и локализации процесса. В начале заболевания поражается одна группа лимфатических узлов. Эти лимфоузлы безболезненны, не спаяны с кожей или подлежащими тканями. При этом они не обладают высокой плотностью, и могут быть даже не соединены между собой. Однако данный процесс очень быстро распространяется и на другие группы лимфоузлов. И только после этого увеличенные лимфатические узлы приобретают более плотную консистенцию и спаиваются между собой.

Кожа над такими конгломератами приобретает синюшно-багровый цвет, и иногда изъязвляется. В дальнейшем опухоль начинает прорастать окружающие ткани, нервы и сосуды, вызывая нарушения кровообращения и лимфооттока. В некоторых случаях встречаются изолированные поражения селезенки и печени. Эти органы достигают очень больших размеров, и проявляют резкую болезненность. Если ретикулосаркома развивается в носоглотке, то ее можно увидеть невооруженным глазом в виде бугристой опухоли бледно-розового цвета. Такая саркома прорастает в пазухи костей лицевого черепа, и может вызывать развитие экзофтальма - выпячивания глазного яблока.

Лечение ретикулосарком проводится методами лучевой терапии.

Саркома костного мозга

Миеломная болезнь, или как ее еще неправильно называют – саркома крови – это злокачественная опухоль кроветворных клеток костного мозга.

Данная патология, которая также носит название болезни Рустицкого-Каллера, является саркомой костного мозга, и встречается преимущественно у мужчин 50-60 лет, хотя может поражать и людей в более молодом, и даже юношеском возрасте. Выделяют множественную и солитарную (с одним очагом) формы миеломы .

Множественная миелома

Данное заболевание характеризуется:
  • частыми патологическими переломами костей;
  • болями в костях (особенно в позвоночном столбе);
  • почечными расстройствами;
  • анемическим синдромом;
  • снижением
Лимфосаркомы - группа злокачественных заболеваний крови, с быстро прогрессирующим течением и возможностью развития патологического процесса в любом органе. В основе болезни лежит размножение опухолевых клеток крови (злокачественные лимфоциты). Общий анализ крови В большинстве случаев анализ периферической крови без специфических изменений. Возможны:
  • Гемоглобин: умеренно снижен
  • Эритроциты: снижены
  • Ретикулоциты: повышены
  • СОЭ: повышена
  • Лейкоциты: повышены незначительно
  • Лимфоциты: повышены
  • в терминальных стадиях определяются опухолевые клетки в периферической крови
Диагноз выставляется на основании анализа материала полученного из опухоли (цитологическое и гистологическое исследование). Картина симптомов зависит от места, с которого началось развитие заболевания. Первичный очаг опухоли может развиться в любом органе (лимфатические узлы, кишечник, желудок, селезенка, миндалины, кости, кожа и др.).

Местные симптомы

  • В 50% случаев первыми поражаются лимфатические узлы (шейные, подмышечные,паховые и др.). Вначале, увеличивается один узел, затем опухолевый процесс распространяется на соседние узлы. Они безболезненны, не спаяны с кожей, плотно-эластичной консистенции, увеличиваясь, сливаются в большие группы.
При увеличении лимфатических узлов в грудной полости возможны:
  • Кашель
  • Одышка
  • Отечность лица
  • Расширение вен на лице и шее
Причина: Увеличенные узлы могут сдавить трахею, бронхи, верхнюю полую вену. При развитии лимфосаркомы в миндалинах:
  • Боли в горле при глотании
  • Изменение тембра голоса
При поражении желудка или кишечника:
  • Боли в животе
  • Вздутие
  • Тошнота, рвота
  • Задержка стула или диарея
Общие симптомы
  • Усталость
  • Снижение аппетита
  • Повышение температуры, жар
  • Потливость по ночам
  • Быстрая потеря веса
  • Повышенная утомляемость
Появление злокачественной клетки крови в результате генетических мутаций. В последующем из неё происходит размножение множества опухолевых клонов. Мутации могут быть вызваны ионизирующим излучением, химическими веществами, вирусами и др. Тактика лечения зависит от первичного очага лимфосаркомы, её варианта и стадии.

В I и II стадии лечение проводят по схемам химио и радиотерапии в определенной последовательности:

1. Химиотерапия: золотой стандарт схема препаратов ЦДОП (циклофосфамид, доксарубицин, онкавин, преднизолон). 3 курса по 5 дней. Курс повторяют каждые 3-4 недели. 2. Радиотерапия гамма излучением. Облучают место первого проявления заболевания. Суммарная доза облучения 42-46 Грей на протяжении 6 недель. 3. Снова 3 курса химиотерапии по схеме.

В III и IV стадии:

Только химиотерапия от 6 до 17 курсов по схеме ЦДОП или ЦОП (циклофосфамид, онкавин, преднизолон).

В последнее время в комбинации с химиотерапией применяют новый препарат МабТера (моноклональные антитела). Особенность: действует только на опухолевые лимфоциты.

Специальность: практикующий врач гастроэнтеролог

www.polismed.com

Лимфосаркома: фото, причинв, симптомы, лечение

Пациенты, которым впервые поставили данный диагноз Лимфосаркома, часто задаются вопросом «А что за болезнь?» и не знают, чего следует от нее ожидать.

Лимфосаркома – опухолевое заболевание со злокачественным характером. Болезнь поражает лимфосистему и внутренние органы человека и без своевременного и правильного лечения может привести к его смерти.

По статистике, болезнь может быть обнаружена у людей разного пола и возраста, но чаще всего ее получают дети до 5-ти лет и мужчины в возрасте от 15 до 30.

На фото: удаленная Опухоль лимфосаркомы

Истинную причину болезни установить не удалось, но есть ряд предполагаемых факторов, которые могут влиять на ее развитие:

Как правило, саркома лимфоузлов способна начать распространение с любого органа с присутствующей лимфатической тканью, следовательно, симптоматика заболевания будет напрямую зависеть от локализации опухоли. Однако при всех разновидностях можно проследить определенные общие симптомы лимфосаркомы:

    Возникает быстрая утомляемость.

    Появление высокой температуры, которая не снижается долгое время.

    Снижается аппетит, начинается падение веса.

    Повышенное потоотделение.

    Увеличение пораженной части тела и лимфоузлов в размерах.

все эти показатели могут стать тревожным маяком наличия данного заболевания.

Наиболее часто опухоли могут начать поражение с грудной клетки, брюшной полости, носоглотки или лимфоузлов в определенной части тела. При локализации в мозге, симптомы похожи на другие опухоли данного органа. Остальные случаи (внутренние органы, костные ткани, мягкие ткани) бывают крайне редко. Но лимфатическая ткань присутствует во всем организме человека, поэтому в теории болезнь может развиться где угодно.

Грудная клетка

И хотя сила прослеживаемых симптомов, при таком расположении опухоли напрямую связана с ее размером, первыми сигналами для определения заболевания должны стать приступы резкого кашля с выделениями крови и бледность кожи.

Последующие симптомы развиваются по мере распространения заболевания: начинается резкая или тупая боль при кашле и движении, затрудненность дыхания, прослеживается отечность и посинение кожи в поражённой области, а также ее увеличение в размерах.

Брюшная полость

Если лимфосаркома брюшной полости первоначально поражает желудок, то сперва это можно спутать с раком желудка или язвой: будет прослеживаться тошна после еды, тяжесть и рвота.

Во время распространения заболевания в кишечнике, она вызывает резкую боль, нарушение стула и застой газов. Позже начинается кровотечение опухоли или даже перитонит. Живот заметно увеличивается в размерах. Заброшенная лимфосаркома сопровождается ноющей болью в спине и животе, рвотой, непроходимостью и нарушенном мочеиспусканием. Однако изначально этот вид опухоли может не подавать никаких симптомов.

Носоглотка

При лимфосаркоме миндалины, она и близлежащие лимфоузлы заметно увеличиваются. Начинается боль при глотании. Если в данном случае поражается небная миндалина, как правило, опухоль скоротечно увеличивается в размерах, а сам орган принимает синюшный цвет с бугристой структурой. Возникают затруднения при глотании, дыхании и слухе.

А во время распространения опухоли у миндалины корня языка, язык опухает, вплоть до закрытия собой прохода гортани. Повышенное слюноотделение с языка и сильные затруднения в глотании, дыхании и речи.

Периферические лимфоузлы

Изначально увеличивается один лимфоузел, после чего болезнь распространяется на всю группу узлов. Это сопровождается общим состоянием интоксикации, болью при ощупывании и движении, и увеличением плотности группы пораженных узлов.

Фото больного лимфосаркомой

Человек должен внимательно относиться к своему здоровью, и при появлении первых странных симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.

Увеличение лимфоузлов в области шеи, промежности, подмышечных впадин или около ключиц – первые тревожные сигналы, указывающие на надобность срочного медицинского обследования. Но стоит помнить: увеличение лимфоузлов свойственно множеству инфекций, поэтому, если пропитый курс антибиотиков не помог вернуть лимфатические узлы в первоначальное состояние, то только тогда нужно «бить тревогу».

Диагностика лимфосаркомы происходит следующими методами:

    Клинический анализ крови (происходит проверка процентного соотношения лейкоцитов разного вида, количества лейкоцитов и тромбоцитов).

    Биохимический анализ крови (проверяется численность общего белка, креатинина, трансаминаз).

    КТ области головы, брюшной полости, шеи (оценивается ситуация тканей, органов, находящихся вокруг опухоли).

    Биопсия опухолевой ткани (определяется характеристика и вид новообразований).

    Миелограмма (поиск атипичных клеток у пациента в костном мозге).

    Рентген области грудной клетки (просматривается состояние узлов средостения и вилочковой железы, поиск жидкостей в плевральной полости).

    МРТ (оценка характеристик спинного и головного мозга).

    Ультразвуковое исследование (изучаются селезенка, лимфоузлы и печень);

    Пункция спинномозговой жидкости (выявляется присутствие опухолевых клеток);

    Цитогенетическое обследование пораженных клеток.

По результатам диагностики определяется стадия болезни, влияющая на процесс терапии и на дальнейшие прогнозы для пациента.

Клетки лимфосаркомы

Злокачественные лимфомы или лимфосаркомы часто (но не всегда!) характеризуются преобладанием незрелых лимфоцитов, которые в конечном итоге заменяют нормальную лимфоидную популяцию. Диагноз злокачественной лимфомы может быть сделан на цитологию, когда незрелые лимфоциты составляют более 50% популяции клеток. Однако для неопластических клеток возможно менее 50% клеточной популяции, что затрудняет постановку диагноза на основе цитологии. Как правило, неопластические незрелые лимфоидные клетки могут быть больше нейтрофилов, обладают гранулярным хроматином, имеют видимые ядрышки (красная стрелка) и имеют отношение ядра к цитоплазме (желтая стрелка). Также обратите внимание на наличие митотических фигур в этой микрофотографии. В случае хорошо дифференцированной лимфомы (или лимфомы, содержащей небольшие лимфоциты) гистология, как правило, необходима для диагностики. В таком случае архитектура, предлагаемая гистопатологией, позволит определить более определенный диагноз.

Определенная классификация стадий у лимфосаркомы отсутствует, поэтому используется общая классификация стадий лимфогранулематоза.

Также выявлены две формы заболевания:

    Когда клетки опухоли растут пластами без четкой структуры. Является наихудшей формой заболевания.

    Когда лимфосаркома разрастается в пределах очага. Наименее опасная форма.

Возраст пациента, стадия заболевания, патологии – это основные факторы, определяющие лечение лимфосаркомы у человека. В зависимости от них, врач назначает нужные препараты и процедуры, позволяющие избавиться от данного недуга. Самолечением ни в коем случае заниматься нельзя: это может привести к плачевным последствиям и летальному исходу.

Клинические способы лечения:

Правила диеты:

    Снижение употребления больным холестерина и стеролов (содержатся в пище животного происхождения);

    Убрать из рациона сахар, рафинированную муку;

    Есть больше нежирной пищи, овощей и фруктов;

    Употреблять продукты, содержащие много железа (гречка, зеленые яблоки, фасоль).

Зависит прогноз лимфосаркомы от симптомов, лечения и стадии заболевания: чем раньше больной обратится к доктору, и начнется терапия, тем лучше будет для его жизни и здоровья.

При лечении недуга на 1-2 стадии в 50% случаев возможны долговременные ремиссии, а если очаг небольшой, то добиться выздоровления возможно до 80%-100%.

На последних этапах прогноз менее утешительный: лечение становится малоэффективным и улучшение самочувствия пациента будет крайне недолгим. Больные люди живут до 1-го года, но бывали случаи, когда они жили и 5, и 8 лет.

Остался последний вопрос, сколько живут люди после излечения: при полном избавлении от недуга продолжительность и качество жизни (если не был удален жизненно-важный орган) будет, как у обычного человека.

protivraka.su

Лимфосаркома (ретикулосаркома)

Лимфосаркомы – это группа злокачественных опухолей класса неходжкинские лимфомы. Другое название – лимфоцитарная лимфома, лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.

Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.

В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.

Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.

Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма. Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.

Классификация лимфосарком: виды и типы

По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.

Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:

  1. Лимфоцитарная лимфосаркома
  2. Модулярная (фолликулярная лимфома)
  3. Пролимфоцитарная
  4. Лимфоплазмоцитарная
  5. Иммунобластная
  6. Лимфобластная
  7. Лимфома Беркитта

В зависимости от структуры, опухоли могут быть крупноклеточными и мелкоклеточными.

Лимфосаркома: причины ее возникновения

На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными. Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:

  • влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
  • генетических отклонений в строении хромосом;
  • продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
  • облучения радиацией.

В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.

Стадии лимфосаркомы

  • I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:
  1. IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.
  • II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:
  1. IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.
  • III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:
  1. IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.
  • IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).

Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.

  • А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
  • В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.

I и II стадия обычно протекает без явных симптомов.

Симптомы лимфосаркомы

Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний. Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах. Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.

Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.

Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.

Из-за снижения защитных сил организма возможно присоединение вторичных инфекций. Человек начинает подхватывать различные вирусы и бактерии, которые на фоне ослабленного иммунитета приводят к тяжелым осложнениям.

Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.

Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.

Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором. При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса. Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.

Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.

Лимфосаркома крови отличается симптомами, связанными с нарушением кроветворения: анемией, гемморагическим диатезом, посинением или побледнением кожных покровов и появлением синяков.

Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.

Диагностика лимфосаркомы

При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности. Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д. Чтобы обследовать носоглотку и миндалины понадобится осмотр ЛОР-врача.

  • общеклинический анализ крови и мочи;
  • биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
  • анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.

При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.

Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.

Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других. По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова. Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.

После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:

  • обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
  • сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
  • провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.

При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.

Все перечисленные методики позволяют установить стадию болезни, наметить план лечения и прогноз для больного.

Лечение лимфосаркомы

Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.

Схемы, которые используются при лимфосаркомах:

  • CHOP (Циклофосфамид, Адриамицин, Онковин, Преднизолон);
  • BACOP (Блеомицин, Адриамицин, Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон);
  • COP (Циклофосфамид, Онковин, преднизолон).

Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:

  • mBACOD (Метотрексат, Блеомицин, Онковин, Циксофосфамид, Адриамицин, Дексаметазон);
  • COMLA (Циклофосфан, Винкристин, Метотрексат, Лейковорин, Цитозар).

Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется. Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение. При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить Ритуксимаб, Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.

Цитостатики вводятся внутривенно или перорально. Во время проведения химиотерапии за состоянием пациента постоянно следят, проводят анализы крови. Если наблюдаются какие-либо ухудшения, то схемы лечения корректируются, возможна отмена и смена одного препарата на другой.Комбинирование нескольких цитостатиков повышает вероятность ремиссии на 10-20%, по сравнению с монохимиотерапией.

Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.

Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.

Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга. У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге. Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.

В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляет 40-45 Гр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.

Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.

Лучевая терапия помогает облегчить состояние больных, которые мучаются от болевого синдрома. Это относится к лимфомам кости, позвоночника, головного мозга.

Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.

Рецидив лимфосаркомы

После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.

Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.

Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.

Осложнения болезни

К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:

  • обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
  • инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
  • нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
  • болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
  • повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
  • нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
  • Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы. Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

Лимфосаркома: прогноз

Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.

При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.

Будьте здоровы!

onkolog-24.ru

Лимфосаркома: симптомы, лечение и прогноз

Когда морфологический субстрат в злокачественной опухоли замещается клеточными включениями из лимфоидного ряда, начинает развиваться лимфосаркома. Ее симптомы заметны в виде пораженных лимфатических узлов и разных органов. Также возможно присутствие таких процессов, как лимфогенные и гематогенные метастазирования, как правило, сопровождающиеся таким процессом, как лейкомизауция у одной пятой части пациентов.


Заболевание поражает лимфотические узлы и другие органы

Специалисты различают такие типы лимфосарком:

Такое образование, как лимфосаркома, википедия описывает так: Лимфома (лат. lympha - чистая вода, влага + др.- греч. -ωμα - суффикс в названиях опухолей) - группа гематологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующихся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов.

Описание недуга

Специалисты различают группы по вторичным и первичным принципам. Первичный тип представляет собой доброкачественное образование в виде опухоли. Вторичный, и самый распространенный тип состоит из лимфолейкозов и лимфоцитов. Чаще всего лимфосаркома состоит из В клеток, реже – Т клеток.

Место образования данной патологии – это лимфатические ткани.

Важно. Скорость роста и течения сопоставимы с острым лейкозом. Этот недуг не имеет возрастных признаков.

Также существует некоторая статистика, которая свидетельствует о том, что риск развития болезни у девочек ниже, чем у мальчиков.

Именно расположение опухоли определяет симптомы и первичные признаки проявления заболевания. Различают несколько вариантов болезни в зависимости от типов В или Т клеток, из которых состоит опухолевое образование.

Образования в грудной клетке

Чаще всего данный недуг поражает организмы молодых женщин. Продолжительное время опухолевое образование не выходит за пределы очага поражения в средостении передневерхнего отдела.

Лимфосаркома – симптомы в виде интоксикации может не проявляться при довольно больших размерах инородного образования. Проявить себя она может как развитие сопутствующего характера. В основном это синдром сдавления верхней полой вены.

Случайный характер установления из-за практически полного отсутствия симптомов заболевания, позволяет определить опухоль лишь при рентгенологическом исследовании. Симптомами, свидетельствующие о наличии заболевания, могут быть кашель, температура и общая слабость. Они могут ничем не отличаться от симптомов вирусных или воспалительных заболеваний.

Лимфосаркома это одна из групп болезней крови, которая характеризуется злокачественным течением. Структурной основой развития лимфосаркомы выступают клетки лимфоидной ткани, которые имеются в лимфатических узлах, миндалинах, селезенке, органах пищеварительной системы, тимусе и костном мозге.

В организме человека имеются два типа лимфоцитов – Т и В, из которых может развиваться опухолевый процесс. В 85% случаев лимфосаркомы поражают В-клетки.

Статистические данные утверждают, что 90% пациентов, страдающих недугом, составляют взрослые люди, возрастом от 60 до 70 лет, преимущественно лица мужского пола. В целом отмечается тенденция роста риска болезни с возрастом.

Причины лимфосаркомы

Возникновение лимфосаркомы связывают с рядом негативных факторов генетического характера и негативного влияние внешней среды, среди которых:

  • наследственная предрасположенность;
  • нарушения иммунитета врожденного происхождения. Эти проблемы не только способствуют повышенной заболеваемости различными инфекциями, но и могут стать пусковым фактором к развитию опухолевого процесса в детском и молодом возрасте;
  • ожирение;
  • возраст старше 60 лет;
  • ионизирующее излучение. Известно, что радиация повышает риск возникновения не только лимфосаркомы, но и рака щитовидной железы и лейкоза. Кроме того, отмечают повышенную вероятность заболевания в будущем у пациентов, которые получают радиотерапию по поводу любого онкологического недуга;
  • влияние некоторых токсических веществ, среди которых инсектициды, бензол, гербициды;
  • иммунодефицитное состояние организма, спровоцированное медикаментами после пересадки органов или ВИЧ;
  • вирус Эпштейна-Барр. Значительно повышает риск образования лимфосарком разного вида, преимущественно у больных СПИДОМ;
  • бактерия Helicobacter pylori. Она не только является причиной язвенной болезни, но и в определенных условиях, может способствовать развитию процесса в желудке.

Какие бывают лимфосаркомы

По типу роста опухоли, различают нодулярные и диффузные лимфосаркомы. При нодулярной форме рост клеток очаговый и фолликулоподобный, а при диффузной злокачественные клетки разрастаются пластоообразно и не формируют структуры. Для диффузного процесса характерно более тяжелое течение. Нодулярные формы часто переходят в диффузные.

По характеру клеток опухоли, диффузные формы разделяются на

  • небластные формы: пролимфоцитарные, лимфоцитарные и лимфоплазмоцитарные. Им присуще относительно доброкачественное течение хронического характера;
  • бластные формы: иммунобластные и лимфобластные (лимфома Беркитта). Характеризуются генерализованностью и выраженностью злокачественных процессов.

Самые частые места локализации лифмосаркомы – это брюшная полость, носоглотка, лимфоузлы шеи, подмышечной области, паха и средостения.

Симптомы лимфосаркомы

Начальные признаки недуга имеют зависимость от места первичной локализации опухолевого процесса. Первыми проявлениями, возникающими вне зависимости от места расположения опухоли, являются признаки интоксикации: постоянное или периодическое повышение температуры тела, снижение массы тела, ночная потливость.

Кожные проявления заболевания характеризуются локальным зудом, бледностью кожных покровов, наличием небольших кровоизлияний. Анализ периферической крови показывает признаки анемии, снижение гемоглобина, увеличение количества ретикулоцитов и снижение тромбоцитов.

Что такое лимфосаркома средостения

Выраженность признаков опухоли средостения зависит от размера и стадии патологического процесса. Начальные симптомы лимфосаркомы – это резкий кашель приступообразного характера. Он может наблюдаться как в начале заболевания, так и на более поздних сроках. Кашель упорный и мучительный часто сопровождается кровохарканьем.

По мере развития лимфосаркомы и увеличения ее в размерах, кроме общих симптомов, пациентов будут беспокоить тупые или колющие боли в боку, под ключицей или в области шеи. Отмечается связь усиления болезненных ощущений с кашлем или движениями. О наличии лимфосаркомы также говорит значительная потеря массы тела, отечность шеи, нарушение глотания (дисфагия), осиплость голоса, нарастающая слабость.

В тяжелых случаях характерна поза больного: сидя в постели с наклоненной вперед головой, может производиться опора подбородка в грудную клетку либо голова откинута назад. Это обусловлено нарастающим затруднением дыхания.

При осмотре в ранних стадиях заболевания, врач обнаружит бледность кожи. Далее будет определяться увеличение лимфатических узлов, синюшность кожи, одностороннее расширение вен, развитие сосудистой сетки на груди и шее. Опухоль больших размеров, как показано на фото, могут определить методом пальпации – она будет выступать из-за верхней части грудины и обнаруживаться в яремной ямке или межреберных промежутках возле грудины. Аускультация даст нерезкое жесткое дыхание, которое в некоторых случаях может отсутствовать.

Лимфосаркома периферических лимфатических узлов

Заболевание сопровождается общими симптомами интоксикации с характерным увеличением лимфоузлов над ключицей. Сначала вырастает в размере один узел, затем процесс переходит на близлежащие лимфоузлы. В результате образуется группа увеличенных лимфатических узлов эластической и плотной консистенции. Пальпаторно отмечается их безболезненность и подвижность. Конгломераты увеличенных узлов могут достигать больших размеров.

Лимфосаркома носоглотки – что это такое

Поражение лимфатической ткани области носоглотки называют лимфосаркомой носоглотки. Если процесс развивается в небной миндалине, то больного будет беспокоить чувство инородного тела в горле, перемена тембра голоса, затрудненное глотание. Миндалина становится синюшного цвета, увеличенная, с бугристой поверхностью.

Развитие опухоли в носоглотке сопровождается трудностями с носовым дыханием, снижением слуха, а позже присоединяется увеличение лимфоузлов.

Процесс в миндалине корня языка сопровождается ускоренным ростом опухоли. Это приводит к увеличению языка, размеры которого не позволяют ему размещаться во рту, что может привести к вывиху. Наблюдается сильное слюнотечение и нарушение речи.

Лимфосаркома забрюшинного пространства и брюшной полости

В случае первичного расположения опухоли в желудке, будет отмечаться симптомы, напоминающие язвенную болезнь или рак желудка. Это боль после приема пищи, чувство тяжести, рвота, а иногда желудочно-кишечное кровотечение. Также будет присутствовать анемия и похудение.

Локализация опухоли в тонкой кишке может вызвать клиническую картину кишечной непроходимости: острую боль в животе, рвоту, запоры и задержку газов. Изъязвление опухоли сопровождается кровотечением, а в некоторых случаях прободением кишки и перитонитом.

Опухолевый процесс толстой кишки локализуется чаще всего в ее слепом отделе. Сопровождается болями, нарушением стула в виде поносов или запоров и может осложниться перфорацией. Если лимфосаркома растет вне пределов кишечных петель, то живот будет значительно увеличиваться в размерах.

Лимфосаркома забрюшинного пространства на первых порах может никак себя не проявлять в течение долгого времени. Затем появляются первые признаки, характеризующиеся дискомфортом и болями ноющего характера в животе и пояснице. Помимо этого, возможно нарушение мочеиспускание, тошнота, рвота, кишечная непроходимость, повышенное газообразование. Это связано с нарушением функции близлежащих органов.

Диагностика лимфосарком

Прежде всего, от самого больного требуется внимательность к необычным симптомам. Поводом для беспокойства должны послужить увеличенные лимфатические узлы шеи, подмышек, паха и надключичного участка. Тревожными признаками является беспричинная потеря веса, повышенная температура в течение длительного времени, ночная потливость, сильный кожный зуд, отечность лица, одышка и диспептические расстройства.

Стоит учитывать, что увеличение лимфатических узлов может сопровождать инфекционные болезни. Поэтому, если лечение антибиотиками на протяжении нескольких недель не приводит к уменьшению лимфоаденопатии, то есть потребность в детальном обследовании.

Кроме общего анализа крови, в котором изредка могут обнаружить увеличение числа лейкоцитов, будут проводиться следующие исследования:

  • гистологический анализ ткани пораженного органа, полученный методом биопсии. Опухолевую ткань берут с помощью иглы или во время операции;
  • миелограмма, которая позволяет наличие атипичных клеток в костном мозге. Материал берут путем пункции или биопсии костного мозга;
  • спинномозговая пункция. Позволяет обнаружить патологические клетки в ликворе;
  • рентгенография органов грудной клетки. С ее помощью оценивают состояние лимфатических узлов средостения, тимуса, а также наличие жидкости в полости плевры;
  • компьютерная томография. Актуальна при опухолях полостей, области головы и шеи. На основании ее результатов оценивают состояние тканей и органов, окружающих опухоль;
  • магнитно-резонансная томография. Подходит для оценки статуса головного и спинного мозга;
  • ультразвуковое исследование предполагает изучение печени, селезенки и лимфатических узлов при лимфосаркоме.

Помимо этих исследований, возможен ряд цитогенетических, цитометрических, молекулярно-генетических методов. Это дает возможность определить прогноз болезни и выбрать соответствующую тактику лечения.

Лечение лимфосаркомы

Подход в лечении заболевания учитывает индивидуальные особенности пациента, что учитывает возраст и сопутствующие патологии, а также структуру опухоли и ее распространение на ткани и органы.

Оперативное лечение применяют в редких случаях экстранодальных опухолей (желудка, яичников, щитовидной и молочной железы), но в качестве одного из методов общего лечения.

Основным принципом противоопухолевых мероприятий является полихимиотерапия, ожидаемым результатом которой является достижение ремиссии клинических и гематологических показателей. Она объединяет использование химиотерапевтических препаратов и радиотерапии.

Курс химиотерапевтического лечения предусматривает использование Преднизолона, Доксарубицина, Циклофосфамида или Онкавина. Стандартно применяют три пятидневных курса с интервалом в 3-4 недели. Тяжелые степени лимфосаркомы требуют от 6 до 17 курсов.

Наряду с химиотерапией, проводят радиолечение методом облучения места локализации первичной опухоли. Курс составляет 6 недель. Метод не применяется при лимфосаркоме 3 и 4 степени.

При отсутствии эффекта от стандартных схем терапии, в отдельных эпизодах практикуют пересадку костного мозга или периферических стволовых клеток. С помощью этого метода появляется возможность для использования высоких доз цитостатиков, чтобы ликвидировать устойчивые злокачественные клетки.

Прогноз при лимфосаркоме

Для прогноза роста опухоли и эффективности лечения используют факторы, включающие возраст пациента, стадию болезни, поражение органов, общее состояние, уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови.

Благоприятный прогноз: возраст моложе 60 лет, стадии 1-2, органы не поражены, общее состояние удовлетворительное, ЛДГ в норме. Неблагоприятный прогноз: возраст старше 60 лет, стадии 3-4, поражение органов и лимоузлов, тяжелое состояние, ЛДГ повышена.

) является злокачественным новообра­зованием, возникающим из лимфоретикулярных клеток и характе­ризующимся инфильтративным и деструктивным ростом.

Саркомы лимфоузлов делят на две формы.

  • Локализованную, или местную.
  • Генерализованную, или распространенную.

С морфологической точки зрения саркомы лимфоузлов подразделяют на лимфобластические (крупноклеточные) и лимфоцитарные (мел­коклеточные). При лимфосаркоме поражаются лимфатические узлы шеи, средостения, забрюшинные, брыжеечные, несколько реже - паховые и подмышечные. Наблюдается лимфосаркома также в органах, содержащих лимфоретикулярную ткань (же­лудок, кишечник, миндалины, почки). Обычно при лимфосаркоме не поражается.

Симптомы

Опухоль, как правило, возникает в одном месте и быстро уве­личивается в размерах, иногда поражая сразу несколько лимфа­тических узлов. Пораженные лимфатические узлы пальпируются в виде пакета либо цепочки в одной какой-то части тела. В после­дующем в процесс вовлекаются лимфатические узлы других участ­ков. Пакеты и конгломераты лимфатических узлов по своей кон­систенции неодинаковы. Чаще определяются плотные узлы, не имеющие четкой границы. Кожа над ними вначале бывает без из­менений, сами опухолевые узлы подвижны. Однако вскоре они становятся ограниченно подвижными, что особенно характерно для саркомы лимфоузлов.

Саркомы лимфоузлов имеет свои особенности в зависимости от места и степени поражения. При локализованной форме началь­ные признаки заболевания слабо выражены, общее состояние боль­ного почти не нарушается, иногда отмечается незначительная лихорадка. При саркоме средостения быстро наступает характер­ный медиастинальный синдром: одутловатость шеи, расширен­ная венозная сеть шеи и передней грудной стенки, одышка, синюшность лица, осиплость голоса и ряд других признаков, зависящих от сдавления опухолью легких, бронхов, перикарда и сосудов.

Нередко лимфосаркома поражает желудочно-кишечный тракт и мезентериальные узлы. Больной жалуется на боли в животе, нерегулярный стул: поносы чередуются с запорами. Так как опу­холь быстро изъязвляется, то явления непроходимости кишеч­ника наблюдаются редко, но могут наступать при сдавлении кишки пораженными опухолью мезентериальными лимфатическими уз­лами. Лимфосаркомы желудка являются чаще находкой во время как диагностическая ошибка и встречаются крайне редко. При этом наблюдается быстрое метастазирование в различные органы и ткани. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни больного до 1 года, хотя име­ются отдельные наблюдения, когда больные живут до 5 - 8 лет. Некоторые больные жили до 5 лет.

Диагностика

Поверхность опухолевых узлов вначале гладкая, затем стано­вится неровной. По мере роста узлов кожа над ними растягивается, становится синюшной, часто изъязвляется. Опухоль прорастает капсулу узлов и распространяется на соседние органы.

Микроскопически в и цитологических пре­паратах обнаруживаются лимфоидные элементы с большим коли­чеством митозов. При мелкоклеточной форме видны клет­ки типа зрелых лимфоцитов, при крупноклеточной саркоме лимфоузлов клетки обычно бывают больших размеров, напоминающие лимфо­бласты или ретикулярные клетки, иногда среди них встречаются гигантские клетки, эозинофилы.

Часто на основании картины гистологического препарата трудно разрешить вопрос о характере имеющихся клеточных элементов, так как одинаковые морфологические изменения в лимфатических узлах наблюдаются при ряде заболеваний (лимфаденоз, лимфогранулематоз). Учет клинических данных помогает сделать правильное заключение.

Дифференциально-диагностическим отличием саркомы лимфоузлов от других заболеваний лимфатической системы является быстрый рост опухоли. Окончательный диагноз зачастую может быть уста­новлен при помощи пункционной биопсии. Необходимо перед пункционной биопсией провести 1-2 сеанса рентгенотерапии в дозе 250-300 рад. Диагностика саркомы в основном лимфоузлов ба­зируется на морфологическом и рентгенологическом исследова­нии с применением рентгенотерапии.