Лимфосаркома сколько живут. Какие симптомы у лимфосаркомы, способы диагностики и методы лечения. Симптоматика лимфосаркомы при разной локализации

09.02.2019

Лимфосаркома – злокачественное заболевание, которое образуется из клеток лимфоидного ряда.

Клиническая картина заболевания проявляется в поражении лимфатических узлов и других органов, гематогенном и лимфогенном метастазировании. Лимфосаркома встречается в 15% случаев злокачественных гемобластозов.

Лимфосаркомы классифицируют на нодулярные и диффузные, учитывая тип их роста. Для первых (нодулярных) характерной особенностью является очаговый фолликулоподобный рост злокачественных клеток.

Для вторых (диффузных) характерно агрессивное течение, когда злокачественные клетки разрастаются пластом, не формируя структур. Нередко нодулярные лимфосаркомы становятся диффузными.

Учитывая характер злокачественных клеток, диффузные лимфосаркомы подразделяют на:

бластные (иммунобластные, лимфобластные). Наиболее яркий пример – лимфома Беркитта (африканская лимфома), образование которой связывают с вирусом Эпштейна-Барра. Бластные образование отличаются злокачественным течением, процесс быстро переходит в генерализованный;
небластные (пролимфоцитарные, лимфоцитарные, лимфоплазмоцитарные). Для таких образований характерно длительное, более доброкачественное течение.

Основные симптомы лимфосаркомы

По своему течению лимфосаркома симптомы выдает примерно, как все лейкозы. Болезнь начинается в лимфатических тканях, поражает в любом возрасте. У мальчиков онкология диагностируется чаще, чем у девочек.

Первые признаки болезни проявляются в зависимости от локализации очага. Условно можно обозначить 4 локализации лимфосаркомы:

брюшная полость;
носоглотка;
лимфоузлы грудной полости (средостение);
периферические лимфоузлы (под мышками, в паху, на шее).

Реже лимфосаркома поражает мягкие ткани, кости, внутренние органы и кожу. Но, учитывая, что лимфатическая ткань распространена по всему организму, то злокачественные клетки могут распространиться на любой орган.

При лимфосаркоме в брюшной полости возможны 2 варианта течения болезни:

если новообразование поражает кишечник, последствием становится его непроходимость и пациент подлежит срочной госпитализации;
если опухоль находится не в кишечнике, по мере её роста будет увеличиваться живот, при такой картине пациенты не сразу обращаются к врачам.

Помимо увеличения живота, пациенты могут отмечать такие симптомы, которые поначалу не слишком ярко проявляются: изменения аппетита, нарушения работы кишечника, непонятные боли в животе.

Если лимфосаркома поражает ткани грудной клетки, симптомы будут похожи на вирусные заболевания, грипп, простуду. Возможно появление кашля, повышение температуры, слабость. Пациенты жалуются на одышку, отечность. Лимфосаркома средостения протекает агрессивно, требует срочного медицинского вмешательства.

Диагностика лимфосаркомы

При подозрении на онкологию врач проведет опрос, направит пациента на анализы и диагностические процедуры.

При такой болезни, как лимфосаркома причины возникновения науке пока не известны, можно выделить общеизвестные факторы, ухудшающие здоровье пациентов.

Наиболее доступным методом диагностики для пациентов становится рентген грудной клетки. Бояться облучения не следует – его доза в современных аппаратах не вредит здоровью.

При поражении глоточного кольца симптомы будут напоминать вирусные заболевания. Миндалины и мягкое нёбо будут меняться, что должно стать поводом для обращения к врачу. Другими симптомами будет гнусавость голоса, наличие выделений из носовых пазух.

Если лимфосаркома локализуется в шейных лимфоузлах, ее клинические проявления будут напоминать лимфогранулематоз.

Опытный специалист во время пальпации сразу заметит разницу между этими болезнями, да и по клиническому течению лимфосаркома более агрессивная и стремительная – долечебный период будет определяться неделями, а не месяцами, как при лимфогранулематозе.

При лимфосаркоме нельзя проводить тепловые процедуры, включая физиотерапию, это может ускорить рост злокачественного новообразования. Поэтому до точной постановки диагноза никакое лечение принимать не следует.

Лечение и прогноз лимфосаркомы

Стандартный способ лечения лимфосаркомы заключается в приеме химиопрепаратов. Иногда дополнительно проводят лучевую терапию, а если процесс перешёл в генерализованную форму, то назначают полихимиотерапию.

Учитывая, что болезнь прогрессирует быстро, хирургический метод не применяют. Прогноз жизни для пациентов при любой методике лечения остается сомнительным.

Сложность в лечении представляет генерализованная форма лимфосаркомы. Пациентов с таким диагнозом переводят на симптоматическое лечение, чтобы облегчить их состояние. Продолжительность жизни в таком случае составляет несколько недель или месяцев.

Химиотерапия, как основная методика лечения, дает быстрый хороший эффект поначалу, но с каждым новым курсом лечения эффективность действия препаратов понижается. Если процесс генерализованный – эффект от приема химиопрепаратов незначительный и краткосрочный.

Учитывая, что сами по себе химиопрепараты достаточно сложно переносятся организмом и дают много побочных эффектов, возникает вопрос о целесообразности их применения.

Что касается прогноза, то в отношении любого онкологического заболевания можно отметить важность диагностики, для которой нужно обратиться к врачу. Общие правила касаются и лимфосаркомы. Если удастся остановить рост злокачественного образования, можно говорить о 5-летней выживаемости. Если не удастся, то болезнь перейдет в генерализованную форму и никакие методы лечения не смогут помочь.

Лимфобластома

Разновидностью лимфосаркомы является болезнь Брилла-Симмерса, когда поражаются незрелые клетки лимфы.

Признаками лимфобластомы будут увеличенные лимфоузлы на шее, в редких случаях поражаются лимфатические узлы в паху, под мышками, в брюшине.

Процесс проходит медленно, температура не повышается. Наблюдаются изменения в костях, нервной системе, ЖКТ. Иногда болезнь может перейти в злокачественную форму и вызвать саркоматоз. Точную диагностику можно провести с помощью гистологических исследований.

На ранних стадиях лимфобластому лечат приемом фолиевой кислоты, витаминами группы В, преднизолоном. Если болезнь протекает в острой или генерализованной форме назначают гормоны и химиопрепараты, увеличенную селезенку и лимфоузлы облучают.

Комплексное лечение лимфосаркомы, лимфобластомы включает рекомендации по правильному питанию. Из рациона исключают стеролы и холестерин (содержатся в продуктах животного происхождения), рафинированную муку и сахар. Рекомендуются к употреблению овощи в сыром и вареном виде, бобовые, разные каши с сухофруктами.

Врач даст рекомендации по правильному режиму труда и отдыха, питанию, процедурам. Нужно внимательно соблюдать все рекомендации врача, поскольку от этого зависит длительность жизни. Важную роль в лечении онкозаболеваний играет позитивный настрой пациента.

Сдаваться нельзя ни в коем случае. Даже на последней стадии рака нужно радоваться каждому дню, поскольку завтра могут изобрести новое лекарство.

Лимфосаркома – это второй по распространенности вид гемобластозов – опухолей кроветворной и лимфатической системы. На ее долю приходится 15% больных разного возраста, в том числе и дети. Ввиду малосимптомности, агрессивного темпа роста и высоких показателей смертности, лимфосаркома остается насущной проблемой онкологии.

Лимфосаркомы – это группа класса . Другое название – лимфоцитарная , лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.

Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.

В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.

Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.

Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма. Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.

Классификация лимфосарком: виды и типы

По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.

Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:

Лимфоцитарная лимфосаркома
Модулярная (фолликулярная лимфома)
Пролимфоцитарная
Лимфоплазмоцитарная
Иммунобластная
Лимфобластная

В зависимости от структуры, опухоли могут быть и мелкоклеточными.

Лимфосаркома: причины ее возникновения

На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными.

Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:

влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
генетических отклонений в строении хромосом;
продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
облучения радиацией.

В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.

Стадии лимфосаркомы

I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:

IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.

II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:

IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.

III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:

IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.

IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).

Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.

А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.

I и II стадия обычно протекает без явных симптомов.

Симптомы лимфосаркомы

Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний. Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах. Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.

Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.

Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.

Из-за снижения защитных сил организма возможно присоединение вторичных инфекций. Человек начинает подхватывать различные вирусы и бактерии, которые на фоне ослабленного иммунитета приводят к тяжелым осложнениям.

Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.

Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.

Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором. При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса. Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.

Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.

Лимфосаркома крови отличается симптомами, связанными с нарушением кроветворения: анемией, гемморагическим диатезом, посинением или побледнением кожных покровов и появлением синяков.

Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.

Диагностика лимфосаркомы

При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности. Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д. Чтобы обследовать носоглотку и миндалины понадобится осмотр ЛОР-врача.

общеклинический анализ крови и мочи;
биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.

При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.

Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.

Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других. По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова. Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.

После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:

обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.

При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.

Все перечисленные методики позволяют установить стадию болезни, наметить план лечения и прогноз для больного.

Лечение лимфосаркомы

Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.

Схемы, которые используются при лимфосаркомах:

CHOP ( , );
BACOP ( , Адриамицин, Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон);
COP (Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон).

Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:

mBACOD (Метотрексат, Блеомицин, Онковин, Циксофосфамид, Адриамицин, );
COMLA (Циклофосфан, Лейковорин, Цитозар).

Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется. Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение. При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить , Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.

Цитостатики вводятся внутривенно или перорально. Во время проведения химиотерапии за состоянием пациента постоянно следят, проводят анализы крови. Если наблюдаются какие-либо ухудшения, то схемы лечения корректируются, возможна отмена и смена одного препарата на другой.Комбинирование нескольких цитостатиков повышает вероятность ремиссии на 10-20%, по сравнению с монохимиотерапией.

Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.

Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.

Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга. У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге. Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.

В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляет 40-45 Гр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.

Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.

Лучевая терапия помогает облегчить состояние больных, которые мучаются от болевого синдрома. Это относится к лимфомам кости, позвоночника, головного мозга.

Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.

Рецидив лимфосаркомы

После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.

Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.

Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.

Осложнения болезни

К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:

обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы. Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

Лимфосаркома: прогноз

Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.

При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.

Лимфосаркома – это опухоль, состоящая из злокачественных клеток лимфоидных элементов. Другое название патологии – ретикулосаркома – возникло из-за особенностей процесса роста и образования опухоли. Болезнь поражает клетки ретикулярной соединительной ткани, которой покрыты все органы системы кроветворения, и компоненты лимфоидной ткани. Лимфосаркома относится к одним из самых коварных видов рака, так как на начальном этапе протекает практически бессимптомно и очень быстро растет, образуя метастазы в кроветворной и лимфатической системе.

У 20 % больных заболевание приводит к развитию острого лейкоза – одной из разновидностей раковых поражений крови, при которых опухоль формируется из компонентов крови или клеток спинного мозга. Выживаемость при данном диагнозе очень низкая, прогноз жизни даже при условии своевременного лечения неблагоприятный, поэтому важно знать симптомы заболевания. Лишь 15 % пациентов могут справиться с патологией и достичь длительной ремиссии при лимфосаркоме, и большое значение в этом имеет ранняя диагностика.

Симптомы лимфосаркомы зависят от стадии заболевания и формы патологии, которую определяют по типу роста патологически измененных клеток. В большинстве случаев у больных диагностируется диффузная лимфосаркома, отличительным признаком которой является наличие изолированно расположенных пластов, которые в совокупности не образуют структурного элемента. Очаги злокачественного процесса могут находиться на различных участках соединительной ткани, их локализация имеет хаотичный характер.

Более редкий вид лимфосаркомы – нодулярная опухоль ретикулярной ткани. Она встречается гораздо реже диффузного течения и имеет очаговую локализацию злокачественного разрастания.

Классификация лимфосарком также зависит от стадии процесса. Всего выделяют 4 стадии.

Стадии роста лимфосаркомы

Стадия заболевания	Что происходит на данном этапе?
Первая	Отличается очаговой локализацией, поражение лимфоузлов происходит на строго изолированном участке
Вторая (регионарная)	Злокачественный процесс диагностируется в двух и более лимфоузлах, расположенных с одной стороны от оси диафрагмальной трубки
Третья (генерализованная)	В процесс вовлекаются лимфоузлы, находящиеся с разных сторон диафрагмы, и один из органов, расположенных вне пораженной лимфатической ткани
Четвертая (диссеминированная)	Метастазы активно распространяются в селезенку и другие органы независимо от расположения пораженных участков лимфоидной ткани

Важно! Выживаемость при лимфосаркоме 3 и 4 степени очень низкая и оставляет не более 5-7 %. Очень важно обращаться к врачу при обнаружении любых признаков, которые могут указывать на развитие злокачественного процесса. Если опухоль начнет метастазировать в другие органы, шансов на благоприятный жизненный прогноз практически нет.

Как распознать лимфосаркому?

Лимфосаркома состоит из патологически измененных клеток лимфатической ткани, поэтому может появляться на любом органе человеческого организма, включая костные структуры. Опухоль может появиться в любом возрасте. Лимфосаркомы достаточно распространены и у детей младшего дошкольного возраста, и у пожилых людей, поэтому выделить какую-то возрастную группу риска невозможно. Если изучить статистику заболеваемости у детей, можно заметить, что мальчики немного чаще сталкиваются с онкологическими процессами в лимфоидной ткани по сравнению с девочками того же возраста.

На начальных этапах опухоль никак себя не проявляет, и заподозрить патологические изменения практически невозможно. Несмотря на отсутствие специфических признаков, существуют определенные общие симптомы, характерные для всех разновидностей раковых заболеваний. К ним относятся:

колебание температуры в пределах субфебрилитета;
плохой аппетит при достаточной физической активности и частых прогулках на свежем воздухе;
снижение веса (особенно внимательно к данному симптому следует относиться родителям детей в возрасте до 7 лет);
слабость;
снижение концентрации внимания и памяти;
постоянная сонливость.

Такая клиническая картина может сохраняться вплоть до того момента, пока опухоль не перейдет в генерализованную форму, когда начнется активный процесс образования метастаз. Дальнейшая симптоматика будет зависеть от локализации образования, поэтому и признаки при лимфосаркоме у разных людей могут существенно отличаться.

Поражение грудной клетки

Поражение тканей грудной клетки и средостения – одна из самых агрессивных разновидностей лимфосаркомы, которая отличается стремительным развитием и крайне неблагоприятным жизненным прогнозом. Средостением называется анатомическое пространство в центральной части грудной клетки, заполненное жировой клетчаткой и ограниченное грудиной и грудными позвонками.

Если опухоль начала свой рост в органах средостения, выявить болезнь на ранней стадии почти невозможно. Более 70 % лимфосарком грудной клетки диагностируются случайно во время прохождения обследования при других заболеваниях. Начальные признаки опухоли легко спутать с симптомами простудных заболеваний. Это могут быть:

длительный, приступообразный сухой кашель с признаками кровохарканья;
боль в области грудной клетки (чаще всего тупая умеренной интенсивности);
повышение температуры тела до 37,5°-38,0°;
болезненность при вдохе;
учащенный пульс;
одышка.

Болевой синдром в грудной клетке может усиливаться при чихании и наклонах вперед. По мере роста образования у больного начинают появляться и другие признаки, например, отечность лица. Она чаще всего имеет очаговый характер, но иногда отеки могут распространяться на всю поверхность лица. Отличительным признаком лимфосаркомы органов средостения является расширение подкожных вен грудной клетки. Они становятся выпуклыми, появляется четкий венозный рисунок, цвет постепенно меняется с синего на фиолетовый или бордовый оттенок (внешне проявления могут напоминать варикозную болезнь).

Важно! На ранних стадиях лимфосаркома грудной клетки имеет клинические проявления, характерные для заболеваний дыхательной системы: бронхита, трахеита, пневмонии. Поэтому ни в коем случае нельзя заниматься самодиагностикой и заниматься лечением в домашних условиях без консультации с врачом. Для исключения злокачественного процесса и других опасных заболеваний (например, туберкулезной инфекции) необходимо сделать рентгенографию грудной клетки.

Поражение носоглотки относится к самым распространенным разновидностям лимфосарком у взрослых пациентов. Заболевание обычно имеет стремительное течение, а его диагностика на раннем этапе может затрудниться из-за отсутствия специфичных признаков.

Если рост опухоли происходит в лимфоидных тканях глоточного кольца, в состав которого входят глоточная, гортанная, язычная и небная миндалины, клиника болезни может напоминать воспалительные процессы. Ткани небной миндалин становятся рыхлыми, краснеют, меняется их структура. Очень часто подобные признаки сопровождаются прозрачными выделениями из носа, при этом других симптомов ринита (чихания, заложенности носа) обычно не наблюдается. Температура также остается в пределах нормы, из-за чего больному может быть диагностирована вирусная или бактериальная инфекция носоглотки. Чтобы поставить точный диагноз и исключить инфекционную природу патологии, необходимо выполнить бактериальный посев биологического материала из зева или носовой полости.

Если в пораженных тканях начался процесс метастазирования, можно заметить увеличение шейных лимфоузлов. У больного также меняется голос: появляется гнусавость, снижается его тембр и тональности, может появляться охриплость и сипение. При глотании и разговоре человек может испытывать болезненные ощущения, которые также часто расцениваются как симптом воспалительного процесса.

Важно! Один из главных признаков лимфосаркомы глоточного кольца – увеличение шейных лимфоузлов – на начальных стадиях болезни отсутствует. Заметить патологические изменения можно только при метастазировании, поэтому важно вовремя обращаться к врачу и проходить все назначенные специалистом обследования и анализы.

Опухоль в кишечнике

Если злокачественный процесс затрагивает один или несколько отделов кишечника, начальная симптоматика может напоминать синдром раздраженного кишечника. У больного появляются следующие признаки:

нестабильность стула (чередование запоров и поносов);
наличие крови, слизи и нехарактерных вкраплений в каловых массах;
боли в нижней части живота;
болезненное отхождение газов;
трудности с дефекацией (при поражении 3-4 степени может появляться резь и острые боли во время опорожнения кишечника).

Если опухоль достигла больших размеров, она может перекрывать толстую или тонкую кишку и препятствовать продвижению переваренной пищи к прямую кишку. В этом случае у больного возникает острая кишечная непроходимость – неотложное состояние, сопровождающееся сильной интоксикацией и стремительным скачком температуры. При данных симптомах больной экстренно госпитализируется в стационар, где проходит хирургическое лечение. Большинство лимфосарком кишечника выявляются именно на данном этапе.

Если образование растет в брюшной полости

Лимфосаркома брюшной полости – одна из самых трудно диагностируемых опухолей, так как ее проявления даже на поздних стадиях тяжело отличить от патологий пищеварительного тракта. На раннем этапе больной может жаловаться на неясные боли в животе, появляющиеся в любое время суток и не связанные с приемом пищи. Диспепсические явления при этом обычно отсутствуют, но иногда клиническая картина может дополняться рвотой, сильной тошнотой, отсутствием аппетита.

По мере прогрессирования злокачественного процесса усиливается интенсивность болезненных ощущений, которые могут принимать разлитой характер. На данном этапе поражается селезенка и другие внутренние органы, здоровые ткани сдавливаются образованием (в случае большого размера опухоли), что и вызывает генерализованный болевой синдром в различных отделах живота. У некоторых больных появляются проблемы с опорожнением кишечника, возникают длительные запоры.

Важно! Боли в животе всегда являются поводом для обращения к врачу, даже если имеют умеренную интенсивность. Некоторые опасные заболевания начинаются именно с болевого синдрома, и ранняя диагностика может повысить шансы на успешный исход лечения в несколько раз.

Лимфосаркома костей

Очень тяжелая форма лимфосаркомы со стремительным ростом метастаз и низкими прогнозами выживаемости. При поражении костных структур симптомы появляются немного быстрее по сравнению с другими разновидностями патологического процесса из-за большого скопления нервных окончаний, расположенных вдоль крупных костей и суставов. На начальном этапе опухоль имеет следующие проявления:

боль при ходьбе и выполнении физических работ;
ограничение подвижности суставов;
изменение цвета кожи в месте поражения;
появление шишек и узелков.

Поражение костных структур можно выявить только при помощи инструментальных обследований, которые назначаются, как правило, когда болезнь уже сопровождается образованием метастаз. Больному проводится магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, рентгенография и другие диагностические мероприятия, помогающие определить тип опухоли, ее локализацию и признаки метастазирования (а также количество метастаз).

Лимфосаркома – один из самых коварных видов рака, который сложно распознать на начальном этапе. Болезнь может появляться в любом возрасте. Врачи до сих пор не могу выявить факторы, которые могут оказывать влияние на рост злокачественных клеток в компонентах лимфоидной ткани. Специфической профилактики заболевания также не существует, но снизить риск любого онкологического процесса можно, соблюдая нормы здорового питания, отказавшись от вредных привычек, контролируя эмоциональное состояние. Работникам вредных предприятий и производств, а также жителям районов с неблагоприятными климатическими и экологическими условиями рекомендуется ежегодное санаторно-профилактическое лечение в санаториях, расположенных у моря или хвойных лесов.

Видео — Что вызывает воспаление лимфатических узлов?

Лимфосаркомы - группа злокачественных заболеваний крови, с быстро прогрессирующим течением и возможностью развития патологического процесса в любом органе. В основе болезни лежит размножение опухолевых клеток крови (злокачественные лимфоциты).

Лабораторные показатели

Общий анализ крови

В большинстве случаев анализ периферической крови без специфических изменений.
Возможны:

Гемоглобин: умеренно снижен
Эритроциты: снижены
Ретикулоциты: повышены
СОЭ: повышена
Лейкоциты: повышены незначительно
Лимфоциты: повышены
в терминальных стадиях определяются опухолевые клетки в периферической крови

Диагноз выставляется на основании анализа материала полученного из опухоли (цитологическое и гистологическое исследование).

Симптомы

Картина симптомов зависит от места, с которого началось развитие заболевания.
Первичный очаг опухоли может развиться в любом органе (лимфатические узлы, кишечник, желудок, селезенка, миндалины, кости, кожа и др.).
Местные симптомы

В 50% случаев первыми поражаются лимфатические узлы (шейные, подмышечные,паховые и др.). Вначале, увеличивается один узел, затем опухолевый процесс распространяется на соседние узлы. Они безболезненны, не спаяны с кожей, плотно-эластичной консистенции, увеличиваясь, сливаются в большие группы.

При увеличении лимфатических узлов в грудной полости возможны:

Кашель
Одышка
Отечность лица
Расширение вен на лице и шее

Причина: Увеличенные узлы могут сдавить трахею, бронхи, верхнюю полую вену.
При развитии лимфосаркомы в миндалинах:

Боли в горле при глотании
Изменение тембра голоса

При поражении желудка или кишечника:

Боли в животе
Вздутие
Тошнота, рвота
Задержка стула или диарея

Общие симптомы

Усталость
Снижение аппетита
Повышение температуры, жар
Потливость по ночам
Быстрая потеря веса
Повышенная утомляемость

Причина лимфосарком

Появление злокачественной клетки крови в результате генетических мутаций. В последующем из неё происходит размножение множества опухолевых клонов. Мутации могут быть вызваны ионизирующим излучением, химическими веществами, вирусами и др.

Как лечить?

Тактика лечения зависит от первичного очага лимфосаркомы, её варианта и стадии.

В I и II стадии лечение проводят по схемам химио и радиотерапии в определенной последовательности:

1. Химиотерапия: золотой стандарт схема препаратов ЦДОП (циклофосфамид, доксарубицин, онкавин, преднизолон). 3 курса по 5 дней. Курс повторяют каждые 3-4 недели.
2. Радиотерапия гамма излучением. Облучают место первого проявления заболевания. Суммарная доза облучения 42-46 Грей на протяжении 6 недель.
3. Снова 3 курса химиотерапии по схеме.

В III и IV стадии:

Только химиотерапия от 6 до 17 курсов по схеме ЦДОП или ЦОП (циклофосфамид, онкавин, преднизолон).

В последнее время в комбинации с химиотерапией применяют новый препарат МабТера (моноклональные антитела). Особенность: действует только на опухолевые лимфоциты.

Спасибо

Кровеносные и лимфатические сосуды пронизывают весь наш организм, связывая его различные части единой сетью. Помимо выполнения защитной и питательной функции, эти сосудистые сети также служат одним из путей распространения болезни по организму. В полной мере это относится и к опухолевым патологиям. Распространение опухолевых клеток в другие органы и ткани по кровеносным или лимфатическим сосудам называется метастазированием.

Как происходит метастазирование?

Метастазы могут стать результатом сарком , возникших в любых органах или тканях. Увеличиваясь в размерах, такая опухоль начинает прорастать сквозь стенки окружающих ее кровеносных и лимфатических сосудов. Это свойство является одним из признаков злокачественности. Доброкачественная опухоль заключена в плотную капсулу и, разрастаясь, просто раздвигает соседние органы. Злокачественные же клетки смешиваются со здоровыми, поэтому такая опухоль редко имеет четко очерченные границы.

Злокачественное новообразование часто имеет тенденцию к распаду. Это означает, что, проникнув в сосуд, клетки опухоли могут отрываться и путешествовать с током крови или лимфы. Попадая в другие органы или ткани, такие клетки становятся ростком нового опухолевого узла. Данный процесс и называется метастазированием.

Саркома лимфатической системы

Метастазы сарком в лимфатические узлы из других органов встречаются относительно редко. Еще реже наблюдаются первичные саркомы (возникающие непосредственно в лимфоузлах).

Саркома лимфатических узлов

Это заболевание, называемое также лимфосаркомой, характеризуется злокачественным перерождением и увеличением органов лимфатической системы:

лимфоузлов;
лимфоидных желез языка;
лимфатического глоточного кольца;
лифатических желез толстого кишечника и т.д.

Различают две формы этой патологии: лимфоцитарную и лимфобластную.

Лимфоцитарная форма
Развивается преимущественно в лимфатических узлах, но может возникать и в других органах, в которых имеется лимфоидная ткань (например, в селезенке). Изначально обычно поражается какая-либо ограниченная группа лимфоузлов, чаще всего шейные, средостенные или лимфоузлы забрюшинного пространства. В некоторых случаях процесс начинается в носоглотке, желудке или кишечнике. Пораженные опухолью лимфоузлы быстро увеличивают свои размеры, сливаются в конгломераты и прорастают в окружающие ткани.

Клиническая картина этой формы лимфосаркомы определяется ее локализацией, но практически всегда отличается высокозлокачественным течением. Заболевание начинается с возникновения одного узла, который быстро растет. Также быстро появляются дополнительные опухолевые очаги, врастающие в окружающие ткани. Лимфоузлы теряют четкость своих очертаний, становятся резко болезненными и неподвижными, спаянными с клетчаткой.

Для данной формы лимфосаркомы характерен медиастинальный синдром, который сочетает в себе симптомы , свидетельствующие о сдавливании крупных вен и нервов, а также органов средостения.

При развитии медиастинального синдрома больные жалуются на одышку , у них отмечается отек шеи, головы, плечевого пояса и области лопаток – это так называемый "воротник Стокса". Иногда возникает боль в груди или головная боль . При сдавливании пищевода наблюдаются затруднения глотания, а при сдавливании гортанного нерва - охриплость голоса. Также наблюдаются признаки нарушения кровообращения в верхней полой вене:

выбухание надключичных ямок;
расширение подкожных вен;
синюшность и отечность на лице, шее, руках и верхней части груди.

Синюшность резко усиливается, когда больной наклоняется вперед. Встречаются мелкоточечные кровоизлияния в конъюнктиву глаза. Могут наблюдаться нарушения сердечного ритма. В дальнейшем происходит скопление жидкости или крови в плевральной полости.

Поражение брюшных и забрюшинных лимфоузлов проявляется:

расстройствами пищеварения в виде тошноты , отрыжки , потери аппетита ;
общей слабостью;
симптомами истощения организма;

Иногда саркома лимфоузлов достигает таких размеров, что при ощупывании можно определить плотную, бугристую, неподвижную опухоль в центральных отделах живота.

Лимфобластная форма
Данное заболевание также носит название макрофолликулярной злокачественной лимфобластомы, или болезни Брилла-Симмерса.

Оно начинается с увеличения шейных, а затем и остальных лимфатических узлов. Пораженные лимфоузлы не спаяны с окружающей тканью, безболезненны, подвижны и имеют плотноэластическую консистенцию.

Кожные покровы чаще не изменены, но иногда саркома лимфоузлов может иметь и кожные проявления в виде покраснения с отшелушиванием клеток. В таких случаях на коже образуется специфическая сыпь красно-коричневого или буро-красного оттенка, имеющая плотную консистенцию. Также заболевание может проявляться приступообразным зудом . Вообще для кожных симптомов лимфобластной формы саркомы характерно большое разнообразие проявлений в виде различных элементов.

Иногда лимфатические узлы способны сохранять свои размеры месяцами, в других случаях происходит их быстрое увеличение и распространение процесса на весь организм. Этот прогресс патологии связан также с увеличением в размерах желез языка, лимфатического глоточного кольца, селезенки и печени . Кроме того, возможны симптомы поражения пищеварительной системы в виде:

желудочно-кишечных кровотечений ;
рвоты с примесью крови;
появления черного кала.

В далеко зашедших стадиях болезни при генерализации процесса наблюдается клиническая картина, которая складывается из нескольких синдромов:

Синдром интоксикации , включающий слабость, лихорадку, недомогание, потерю массы тела.
Гиперпластический синдром , который характеризуется увеличением всех групп лимфоузлов. Кроме этого, он включает увеличение размеров печени и селезенки, что проявляется болью в животе. Из-за проникновения метастазов саркомы в надкостницу, суставные капсулы, и увеличения объема костного мозга может наблюдаться ломота и боль в костях. Данные изменения особенно часто встречаются в трубчатых костях (например, бедренной или плечевой), а также в крупных суставах.
Анемический синдром в виде бледности, апатичности, увеличения частоты сердечных сокращений и т.д.
Геморрагический синдром – это точечные внутрикожные кровоизлияния, обусловленные разрывами мелких сосудов. Характерны более крупные гематомы на коже и слизистых оболочках, внутренние кровоизлияния, рвота и дефекация с кровяными примесями. Также могут наблюдаться кровоизлияния в сетчатку глаза и отек зрительного нерва.
Дыхательные нарушения. Они связаны с увеличением лимфоузлов средостения, что приводит к дыхательной недостаточности.
Инфекционные поражения. По причине сильного снижения иммунитета любые повреждения кожи служат входными воротами инфекции. Могут появляться панариции , паронихии, инфицирование укусов насекомых и мест инъекций.

Диагностика таких патологий производится только на основании микроскопического исследования тканей лимфатического узла, взятых при биопсии .

Лимфосаркомы отличаются высокой чувствительностью к радиотерапии и химиотерапии . Если опухоль изолирована (отдельные лимфоузлы, селезенка и т.д.), то применяется оперативное лечение с удалением опухолевого очага.

Лимфосаркоматоз (болезнь Кундрата)

Саркома лимфосистемы, имеющая генерализованную форму, называется лимфосаркоматозом (болезнь Кундрата). Она характеризуется изначально множественным поражением лимфатических узлов, а в дальнейшем также печени и селезенки, с быстрым развитием симптомов истощения организма.

В клинике лимфосаркоматоза ведущую роль играет увеличение лимфоузлов, которые уже на самых ранних стадиях уплотняются и прочно спаиваются друг с другом, приобретая вид огромных конгломератов. Обладая проникающим, агрессивным ростом, такая опухоль прорастает в соседние органы и ткани, вызывая их сдавливание. При локализации саркомы лимфоузлов в средостении развивается:

одышка;
медиастинальный синдром;
синюшность кожных покровов;
отеки лица и шеи.

Поражение забрюшинных и брюшных лимфоузлов проявляется развитием асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и непроходимости кишечника . При сдавливании общего желчного протока развивается желтуха .

Если пораженные лимфоузлы расположены вблизи позвоночника , то это приводит к возникновению боли по ходу нервных волокон, а также к нарушениям движений и чувствительности в тех или иных областях тела.

Ретикулосаркома

Ретикулоклеточная саркома, или гистоцитарная лимфома , отличается высокой злокачественностью.

Симптомы ретикулосаркомы чрезвычайно разнообразны, и зависят от степени распространенности и локализации процесса. В начале заболевания поражается одна группа лимфатических узлов. Эти лимфоузлы безболезненны, не спаяны с кожей или подлежащими тканями. При этом они не обладают высокой плотностью, и могут быть даже не соединены между собой. Однако данный процесс очень быстро распространяется и на другие группы лимфоузлов. И только после этого увеличенные лимфатические узлы приобретают более плотную консистенцию и спаиваются между собой.

Кожа над такими конгломератами приобретает синюшно-багровый цвет, и иногда изъязвляется. В дальнейшем опухоль начинает прорастать окружающие ткани, нервы и сосуды, вызывая нарушения кровообращения и лимфооттока. В некоторых случаях встречаются изолированные поражения селезенки и печени. Эти органы достигают очень больших размеров, и проявляют резкую болезненность. Если ретикулосаркома развивается в носоглотке, то ее можно увидеть невооруженным глазом в виде бугристой опухоли бледно-розового цвета. Такая саркома прорастает в пазухи костей лицевого черепа, и может вызывать развитие экзофтальма - выпячивания глазного яблока.

Лечение ретикулосарком проводится методами лучевой терапии.

Саркома костного мозга

Миеломная болезнь, или как ее еще неправильно называют – саркома крови – это злокачественная опухоль кроветворных клеток костного мозга.

Данная патология, которая также носит название болезни Рустицкого-Каллера, является саркомой костного мозга, и встречается преимущественно у мужчин 50-60 лет, хотя может поражать и людей в более молодом, и даже юношеском возрасте. Выделяют множественную и солитарную (с одним очагом) формы миеломы .

Множественная миелома

Данное заболевание характеризуется:

частыми патологическими переломами костей;
болями в костях (особенно в позвоночном столбе);
почечными расстройствами;
анемическим синдромом;
снижением