С чем можно спутать общий артериальный ствол. Артериовенозные свищи. Естественное течение общего артериального ствола

04.03.2019

Общий артериальный ствол (ОАС) относится к сложным , при котором от сердца отходит только единственный, не разделившийся на легочную артерию и аорту, общий кровеносный сосуд, разносящий кровь по малому и по большому кругу кровообращения, и приводящий к глубоким гемодинамическим нарушениям. Этот аномальный для уже родившегося ребенка сосуд во время внутриутробного развития и называют общим артериальным стволом.

Такой сложный порок сердца и сосудов встречается у 2-3% пациентов с врожденными пороками, и он всегда сочетается с такой аномалией как дефект межжелудочковой перегородки. Нередко ОАС сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца: открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, коарктация аорты, один желудочек, атрезия митрального клапана и пр. Кроме этого, такой аномалии могут сопутствовать и внекардиальные пороки формирования скелета, мочеполовой или пищеварительной системы.

Клинические проявления ОАС выражаются в двух синдромах: застойного характера и артериальная гипоксемия. При этом пороке развития сердца симптомы глубоких нарушений гемодинамики начинают проявляться сразу после рождения, и если сужение устья легочной артерии отсутствует, то состояние новорожденного оценивается как критическое уже с первых минут его жизни. Около 75% детей с ОАС погибают до достижения первого года жизни, и у 65% из них смерть наступает до 6 месяцев. Летальный исход при общем артериальном стволе вызывается переполненностью легочных сосудов кровью и тяжелой сердечной недостаточностью.

Лечение при ОАС может быть только хирургическим и должно проводиться в первые же месяцы жизни ребенка. Нередко больных, которым исполнилось 2-3 года, оперировать уже поздно и они, как правило, могут дожить только до 10-15 лет. При отсутствии своевременно выполненного кардиохирургического вмешательства менее 10% больных доживают до 20-30 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, симптомами, механизмами нарушения гемодинамики, способами выявления и лечения общего артериального ствола. Эта информация поможет вам понять суть заболевания, и вы сможете задать своему лечащему врачу возникшие вопросы.

Вредные привычки будущей матери существенно повышают риск развития пороков сердца у плода

Как и все врожденные пороки сердца, возникновение ОАС способны провоцировать негативные факторы, влияющие на организм беременной и плода. Особенно опасно их воздействие на 3-9 неделе вынашивания плода, так как именно в этот период происходит эбрионогенез сердца будущего ребенка.

К таким неблагоприятным факторам относят:

генетические нарушения;
инфекционные агенты (вирусы Коксаки В, герпеса, краснухи, гриппа, энтеровирус и др.);
вредные привычки будущей матери (курение, прием наркотиков и алкоголя);
неблагоприятная экология (электромагнитное излучение, радиация, токсические выбросы и пр.);
профессиональные вредности;
прием некоторых лекарственных препаратов;
заболевания беременной (особенно , аутоиммунные реакции).

Разновидности

В зависимости от места расположения ОАС относительно желудочков сердца выделяется три варианта:

в основном над правым желудочком – почти у 42% больных;
в равной мере и над правым, и над левым желудочком – почти у 42% больных;
в основном над левым желудочком – примерно у 16% больных.

В зависимости от места отхождения легочных артерий кардиологи выделяют четыре основных типа ОАС:

I – от единого артериального ствола ответвляется ствол легочной артерии и разделяется на левую и правую легочную артерию;
II – обе легочные артерии ответвляются от поверхности задней стенки единого артериального ствола;
III – обе легочные артерии ответвляются от поверхности боковых стенок единого артериального ствола;
IV – легочных артерий нет, а доставка крови в легкие осуществляется ответвляющимися от аорты бронхиальными артериями.

IV тип ОАС сейчас рассматривается кардиологами как одна из тяжелых форм тетрады Фалло.

Нарушения гемодинамики

ОАС формируется у плода на 5-6 неделе беременности. Под воздействием неблагоприятных факторов на этом сроке не происходит разделение единого ствола на основные сосуды – легочную артерию и аорту. Между ними не появляется нормальная перегородка, и они продолжают сообщаться друг с другом.

Общий ствол доставляет кровь в оба желудочка сердца, и этот процесс приводит к смешиванию венозной крови с артериальной. При этом давление остается одинаковым в артериальном стволе, сердечных камерах и легочных артериях.

При ОАС всегда присутствует дефект в перегородке между желудочками. Кроме этого, при задержке развития других перегородок сердечных камер сердце может иметь только 2 или 3 отдела. Клапан, находящийся в артериальном стволе, может иметь 1, 2, 3 или 4 створки.

Равное давление в сердечных камерах, легочной артерии и аорте вызывает перенаполнение сосудов в легких и быстрое нарастание сердечной недостаточности, которая в определенный момент провоцирует наступление смерти. У выживших детей такие глубокие гемодинамические нарушения вызывают развитие выраженной .

При присутствии сужения легочной артерии перегрузка легочных сосудов не происходит, но создается градиент давления в варианте «аорта – ствол легочной артерии». Такое изменение гемодинамики приводит к развитию право- и левожелудочковой недостаточности.

В зависимости от формы ОАС гемодинамические нарушения могут происходить в трех вариантах:

нормальный или несколько усиленный кровоток в легких с нерезко выраженным сбросом крови – проявляется возникновением цианоза при нагрузках и не сопровождается сердечной недостаточностью;
снижение легочного кровотока из-за стеноза устья легочной артерии – проявляется постоянным цианозом из-за нарушения обогащения крови кислородом;
усиленный легочный кровоток и повышение давления в легочных сосудах – выражается в легочной гипертензии и недостаточности сердечной деятельности, которые не корректируются проводимой терапией.

Симптомы

Клинические симптомы этого врожденного порока сердца и сосудов выражаются в артериальной гипоксемии, проявляющейся цианозом, и сердечной недостаточности. Выраженность этих явлений зависит от типа ОАС.

При таком врожденном пороке сердца могут присутствовать следующие симптомы:

возникающая в покое ;
чрезмерная потливость;
снижение выносливости;
цианоз (от минимального до значительного);
увеличение печени и селезенки;
отставание в физическом развитии;
«сердечный горб» (присутствует не всегда);
деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол».

При I типе ОАС синюшность выражена в легкой форме, а при II-III типах она проявляется в большей мере, но признаки сердечной недостаточности выявляются не всегда.

При осмотре пациента врач может обнаружить следующие симптомы ОАС:

увеличение пульсового давления;
усиление сердечного толчка;
одиночный и громкий II тон и щелчок изгнания;
голосистолический шум по левому краю грудины с интенсивностью 2-4/6;
убывающий диастолический шум в III межреберье слева от грудины (при клапанной недостаточности артериального ствола);
выслушиваемый на верхушке шум на митральном клапане в середине диастолы (не всегда).

Диагностика

Подозрение на данную патологию возникнет еще в период беременности, а точнее, на позднем ее сроке при прохождении женщиной УЗИ

Подозрение на присутствие ОАС у плода может возникать при проведении УЗИ на 24-25 неделе беременности. Нередко женщинам при обнаружении такой патологии у будущего ребенка рекомендуется прервать беременность, так как даже своевременно выполненные операции по коррекции ОАС не всегда успешны. Кроме этой аномалии развития, примерно у половины плодов выявляются экстракардиальные пороки (аномалии костного скелета, пищеварительной или мочеполовой системы, синдром Ди Джорджи).

Заподозрить наличие ОАС у новорожденного помогает выявление вышеописанных симптомов и данные физикального осмотра ребенка. Для уточнения диагноза назначаются следующие методы обследования:

рентгенография грудной клетки – определяется шаровидная форма сердца, расширенные тени ветвей легочной артерии и магистральных сосудов, гипертрофия и увеличение объема желудочков;
– выявляется отклонение ЭОС вправо и перегрузка желудочков сердца;
фонокардиография – определяются отклонения в тонах и шумы в сердце (громкий II тон, систолический, а иногда и диастолический, шум);
– выявляется соединение легочных артерий с ОАС;
– при таком врожденном пороке катетер легко проникает в ОАС, в желудочках, аорте и легочной артерии определяется одинаковое давление, а при сужении легочной артерии присутствует градиент давления;
– рентгенография с контрастом выявляет специфические аномалии развития сосудов, увеличение объемов желудочков и правого предсердия, нечеткость и необычность структуры корней легких и усиление или объединение рисунка легких;
аортография – это рентгенологическое исследование с контрастированием определяет уровень отхождения легочной артерии и оценивает состояние клапанных створок.

Наиболее информативной процедурой в обследовании новорожденных является ангиокардиография, позволяющая оценить тип ОАС. Данные всех исследований дают врачу возможность составить правильный план лечения и определить объем необходимой хирургической коррекции.

Лечение

ОАС может устраняться только хирургическим путем. Консервативное лечение при таком пороке развития сердца неэффективно и назначается для поддержания состояния больного до проведения кардиохирургического вмешательства.

Консервативная терапия

Цель такого лечения направлена на следующие аспекты:

снижение физической активности;
обеспечение температурного комфорта;
снижение объема циркулирующей крови;
устранение симптомов сердечной недостаточности.

Больному могут назначаться такие лекарственные препараты:

диуретики;

Хирургическое лечение

Новорожденным, находящимся в критическом состоянии, при невозможности проведения радикальной коррекции порока могут выполняться временно облегчающие кардиохирургические операции по методу Мюллера-Альберта. Эта паллиативная методика заключается в наложении на легочную артерию манжеты, которая позволяет уменьшать просвет сосуда и объем сбрасываемой смешанной крови в общий кровоток. Такое вмешательство является временной мерой.

При возможности ребенку проводят радикальную кардиохирургическую коррекцию ОАС. Такие вмешательства выполняются при искусственном кровообращении (т. е. на остановленном сердце) и состоят из трех этапов:

устранение сообщения между легочной артерией и аортой;
ликвидация дефекта перегородки между сердечными желудочками;
имплантация кондуита между правым желудочком и легочной артерией.

Для воссоздания сообщения между желудочком и легочными артериями могут применяться:

легочный графт из синтетических материалов;
аутоклапаны;
бычий яремный клапан или свиной ксенокондуит;
крио консервированный клапан, содержащий аортальный или легочный аллографт.

У больных с недостаточностью клапана ОАС радикальная операция дополняется его пластикой или протезированием.

Успешность радикальных вмешательств при ОАС во многом зависит от их своевременности, выраженности легочной гипертензии и наличия сопутствующих аномалий развития сосудов и сердца. Более благоприятный исход наблюдается среди детей, которые были прооперированы на 2-6 неделе жизни. В крупных кардиохирургических центрах успешность подобных вмешательств достигает 90%. Летальность во время или после операции по данным статистики стран СНГ достигает 10-30%.

Такие радикальные кардиохирургические вмешательства проводятся в раннем возрасте, и по мере роста ребенку будет требоваться выполнение повторных (как минимум двух) реконструктивных операций, заключающихся в реимплантации кондуита или . Предполагается, что стремительное развитие биотехнологий позволит увеличить интервалы между вмешательствами.

После хирургической коррекции порока больной должен постоянно находиться под наблюдением кардиохирургов. В этот период обязательно должны оцениваться следующие показатели:

функции имплантированного кондуита;
риски развития .

Между операциями больному назначается прием лекарственных препаратов.

Общий артериальный ствол является опасным и сложным врожденным пороком развития сердца и сосудов, который сопровождается сердечной недостаточностью и артериальной гипоксемией. При отсутствии своевременного кардиохирургического лечения он может приводить к смерти уже на первом году жизни ребенка, и более половины детей погибают в первые 6 месяцев. Операции по коррекции дефектов сосудов и межжелудочковой перегородки должны выполняться в первые же месяцы жизни ребенка.

Познавательное видео об общем артериальном стволе (англ. яз.):

Кардиохирургия - Surgery.su - 2008

Общим артериальным стволом (ОАС) называют порок, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение.

Дети рождаются в крайне тяжелом, критическом состоянии, и 85% из них умирают в течение первых недель жизни. Смерть наступает, в буквальном смысле слова, от отека легких и тяжелейшей некон¬тролируемой сердечной недостаточности. В более старшем возрасте состояние больных, переживших первый год, крайне тяжелое. Обычно дети физически развиты удовлетворительно, но часто у них имеется «сердеч¬ный горб», наблюдается цианоз при нагрузке, они мало подвижны. Артериальное давление, как правило, нормальное.

Данные аускультации и ФКГ неспецифичны; I тон обычный, II тон во втором межреберье слева от грудины резко усилен, но никогда не бывает расщеп¬лен. У многих больных у левого края грудины выслушивается систолический шум, а у значительной части из них определяется и диастолический шум недостаточности клапанов О АС.

Рентгенологическое исследование весьма характер¬но, особенно при пороке типа I: сердце шарообразной формы, увеличены и гипертрофированы оба желудоч¬ка. Сосудистая тень магистральных сосудов резко расширена, в равной степени расширены и ветви легочной артерии.

Эхокардиография дает возможность увидеть основ¬ные анатомические признаки порока. Легко можно установить, что от сердца отходит один магистральный сосуд. Перемещая датчик по направле¬нию магистральных сосудов, определяют место отхождения легочных артерий от единственного ствола, диаметр их устьев. В поперечном сечении видны устье ОАС и створки его клапанов.

Катетеризация сердца . Зонд из правых отделов сердца легко проводят в восходящую часть аорты, т. е. в ОАС. В правом и левом желудочках, в аорте и легочной артерии обычно регистрируется одинаковое систолическое давление. Лишь в исключительных случаях при сужении устья легочного ствола легочной артерии либо ее ветвей наблюдается градиент давле¬ния. Насыщение крови кислородом в ОАС высокое, однако, никогда не достигает 96%.

Ангиокардиография . При введении контрастного ве¬щества в правый желудочек видно прохождение через него и заполнение ОАС. Аортография более информа¬тивна. Удается увидеть уровень отхождения ствола легочной артерии, размеры устья, а при пороке типа II-III-уровень отхождения магистральных ветвей легочной артерии. Характерна аортограмма ОАС типа I. Видно, как от ОАС через короткий ствол легочной артерии отходят обе легочные ветви.

Аортография является единственным методом, позволяющим провести прижизненную топическую диагностику различных форм так называемых атипич¬ных форм ОАС и выявить нередко сопуствующую пороку недостаточность клапанов.

Лечение общего артериального ствола Радикальная коррекция при ОАС состоит фактиче¬ски из трех этапов:

ликвидация сообщений между аортой и легочной артерией;
закрытие заплатой большого ДМЖП;
создание искусственного ствола легочной артерии с использованием клапансодержащего дакронового протеза.

Первый этап можно осуществить двумя способами

вскрывают в попе¬речном направлении стенку ОАС и заплатой разделяют аорту и легочную артерию. Фактически хирург должен наглухо закрыть устье легочной артерии.
отсекают устье легочной артерии, а затем ушивают непрерывным швом образовавшийся дефект в ОАС.

Второй этап . Правый желудочек вскры¬вают примерно в средней трети бессосудистой зоны, парал¬лельно длинной оси ствола легочной артерии. Разрез не следует делать большой, так как ДМЖП при хорошо выполненной кардиоплегии хорошо виден и закрыть его заплатой нетруд¬но.

Третий этап можно выполнить во время фибрилляции сердца при снятом с аорты зажиме. Однако надежная кардиоплегия дает возможность подшить протез к стволу легочной артерии и разрезу на правом желудочке в более оптимальных условиях. В обязательном порядке подшивают дистальный конец анастомоза между искусственным стволом и легочной артерией. Подшивание осуществляется от наибо¬лее отдаленного участка анастомоза по направлению к хирургу непрерывным швом. Эти швы необходимо накладывать очень тщательно, поскольку после операции данный участок анастомоза оказывается недоступным глазу хирурга.

Следующим этапом сшивают край искусственного ствола легочной артерии с передней стенкой последней. Подшивают примерно половину анастомоза между проксимальным краем искусственного ствола легочной артерии и стенкой желудочка. Осуществляют выкол иглы через протез наружу, завершают подшивание искусственного ствола легочной артерии к передней стенке правого желудочка.

ОАС характеризуется тем, что от правого и левого желудочков отходит единственный магистральный сосуд с общим полулунным клапаном, от которого берут начало ветви дуги аорты и ЛА. Под общим полулунным клапаном этого сосуда располагается крупный ДМЖП .

Анатомическая классификация ОАС по Van Praagh:

- Тип А1 - легочные артерии начинаются от короткого ствола ЛА, отходящего от стенки ОАС (общий артериальный ствол).

- Тип А2 - легочные артерии начинаются самостоятельными устьями от восходящего отдела ОАС.

- Тип АЗ - одна из легочных артерий, чаще правая, начинается от ОАС, вторая кровоснабжается через ОАП или коллатеральный сосуд.

- Тип А4 - сочетание ОАС с перерывом дуги аорты (нисходящая аорта кровоснабжается через ОАП).

При ОАС от сердца отходит только один артериальный сосуд, через который обеспечиваются коронарная гемодинамика, гемодинамики МКК (малый круг кровообращения) и БКК (большой круг кровообращения). Так как в ОАС поступает смешанная кровь , то цианоз является основным и первым симптомом заболевания. В остальном патофизиология порока будет зависеть от наличия сопутствующих аномалий (перерыв дуги аорты, пороки развития коронарных артерий) и типа отхождения ЛА (легочная артерия) от ОАС. В зависимости от этого может наблюдаться как обогащение, так и обеднение МКК (в редких случаях), различной степени выраженности сердечная недостаточность, связанная как с объемной перегрузкой желудочков, так и с дефицитом коронарного кровотока. Недостаточность клапана ОАС непрерывно прогрессирует.

Большинство пациентов погибает в течение первых двух недель жизни, 85% - к концу первого года жизни. ОАС в 33% случаев является составляющей частью синдрома DiGeorge. Прогноз на жизнь у пациентов с ОАС неблагоприятный.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

Цианоз различной степени выраженности;

Признаки сердечной недостаточности (одышка) с первых дней после рождения.

б. Физикальное обследование:

Высокое пульсовое давление;

Выраженная пульсация прекардиальной области, верхушечный толчок значительно смещен влево;

Грубый (2-4/6) систолический шум, связанный с наличием ДМЖП, который лучше выслушивается вдоль левого края грудины;

При гиперволемии МКК в проекции верхушки выслушивается грубый диастолический шум («грохот»), который может сочетаться с «ритмом галопа»;

Нежный диастолический шум недостаточности клапана ОАС.

ДИАГНОСТИКА

Электрокардиография

ЭКГ-признаки бивентрикулярной гипертрофии (реже отмечается гипертрофия одного из желудочков);

Редко гипертрофия ЛП.

Эхокардиография

Критерии диагностики:

Обнаружение одного широкого сосуда, отходящего от обоих желудочков;

Обнаружение легочной артерии отходящей от ОАС;

Наличие митрально-полулунного фиброзного продолжения;

Наличие только одного полулунного клапана.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ОАС

а. Перед операцией всем пациентам необходимо проводить активное лечение сердечной недостаточности (диуретики, дигоксин).

б. Так как ОАС в 33% случаев является проявлением синдрома DiGeorge, следует придерживаться следующих рекомендаций:

Постоянный контроль уровня сывороточного калия и магния и при необходимости - его коррекция,

Лечение и профилактика стрептококковых и пневмококковых инфекций, учитывая наличие тимусзависимого иммунодефицита;

Избегать иммунизации живыми вакцинами.

в. Профилактика бактериального эндокардита по показаниям.

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

Диагноз ОАС - абсолютное показание к оперативному лечению.

Противопоказания к хирургическому лечению:

Высокая легочная гипертензия (OЛC > 10 Ед /м2 исходно и > 7 Ед /м2 после применения вазодилататоров);

Наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

В идеале диагноз ОАС должен быть поставлен в первые часы после рождения. В этом случае плановое оперативное лечение проводят в течение первой недели жизни. При поздней постановке диагноза необходимо оценивать OЛC.

Процедурой выбора является первичная радикальная коррекция.

Суживание ЛA, даже если анатомически и возможно, клинически не эффективно.

Хирургическая техника

Искусственное кровообращение. Бикавальная канюляция и канюляция ОАС. Легочные артерии выделяются и берутся на турникеты. Во время выполнения кардиоплегии выполняется их кратковременное пережатие с целью направить кардиоплегический раствор в коронарные артерии. Длительное пережатие легочных артерий может повредить легкие . Во избежание шунтирования потока из аортальной канюли по ЛА зажим на аорту должен быть наложен выше устьев ЛА. При сбросе кардиоплегии через некомпетентный трункальный клапан, необходимо провести вскрытие просвета ОАС, и перфузию кардиоплегического раствора осуществляют напрямую в устья коронарных артерий.

ЛА отсекаются от стенки ОАС. Дефект стенки ушивается или выполняется его пластика ксено/ аутоперикардиальной заплатой. Пластику ДМЖП выполняют через вентрикулотомию в ВОПЖ (легочная артерия). Материал для пластики - дакрон. После пластики ДМЖП производят протезирование ствола и клапана ЛА клапаносодержащим кондуитом. В первую очередь формируют дис тальный анастомоз между кондуитом и ЛА. Выполняют пластику ОАС, уменьшая его диаметр, и пластику трункального клапана для предотвращения его недостаточности. Протезирование ДоК по любой известной методике приводит к неудовлетворительным результатам. Завершают коррекцию формированием проксимального анастомоза между клапаносодержащим кондуитом и ВОПЖ через вентрикулотомию. В послеоперационном периоде характерно развитие «легочных кризов». Несмотря на широкие опции медикаментозного лечения целесообразно оставлять межпредсердную фистулу диаметром 3 мм для обеспечения системной гемодинамики при повышении давления в ЛА (особенно если оперативное лечение выполнено в возрасте старше 6 мес.).

Специфические осложнения хирургического лечения:

ПЖ недостаточность (легочные кризы);

Резидуальная легочная гипертензия;

Атриовентрикулярная узловая эктопическая тахикардия;

Дисфункция кондуита.

Послеоперационное наблюдение

Послеоперационное наблюдение осуществляется каждые 4 -6 месяцев пожизненно. Контролируются состояния трункального клапана, кондуита, оценивается выраженность аритмий.
Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям на протяжении всей жизни.
Занятия физкультурой и спортом не рекомендуются.

Порок встречается у 0,7-1,4% детей с ВПС. У новорожденных ОАС регистрируется с частотой 8-9 на 1000 (0,03-0,056%). Частота ОАС повышена у детей от матерей с сахарным диабетом (11 на 1000 новорожденных), а у недоношенных детей и у спонтанно абортированных плодов достигает 5%.

Морфология
ОАС характеризуется единственной магистральной артерией, отходящей от основания сердца, которая обеспечивает системный, легочный и коронарный кровоток, и межжелудочковым дефектом. Обе эти аномалии возникают из-за нарушений септа-ции в периоде развития выводных трактов желудочков и проксимальных артериальных сегментов сердечной трубки. Общий артериальный ствол у 42% больных располагается над межжелудочковой перегородкой, еще у 42% он смещен в сторону ПЖ, и у 16% - в сторону ЛЖ.

Согласно классификации Collet и Edwards, выделяют следующие типы ОАС: тип 1 - от общего ствола сразу за его клапаном слева отходит короткий ствол легочной артерии, тип 2 - главная легочная артерия отсутствует, и от общего артериального ствола сзади отходят правая и левая легочные артерии и располагаются рядом друг с другом, тип 3 - правая и левая легочные ветви значительно отдалены друг от друга и отходят от боковых поверхностей общего артериального ствола, тип 4 - легочные артерии отходят от нисходящей аорты.

Классификация R.Van Praagh (1965) подразделяет порок следующим образом: тип А1 - от общего ствола слева отходит короткий ствол легочной артерии, тип А2 - правая и левая легочные артерии отходят от трункуса раздельно, тип А3 - от трункуса отходит лишь одна легочная артерия (чаще правая), а другое легкое кровоснабжается через артериальный проток либо коллатеральные сосуды, тип А4 - сочетание трункуса с прерванной аортальной дугой. Трункальный клапан обычно деформирован и створки утолщены, что сопровождается его недостаточностью. Очень редко он бывает стенозирован. Обычно трункальный клапан имеет 2 створки (60% случаев), реже - 4 створки (25%).

Как правило, ДМЖП расположен в передневерхней части перегородки. Встречаются также коронарные аномалии; среди них чаще - отхождение обеих главных венечных артерий единым стволом либо расположение их устий высоко над коронарными синусами.

Гемодинамические расстройства
Главным гемодинамическим расстройством является большой лево-правый шунт, объем которого увеличивается к концу неонатального периода из-за возрастного снижения легочного сосудистого сопротивления. По этой причине рано возникает тяжелая легочная гипертензия.

Регургитация на трункальном клапане встречается у 50% больных, она приводит к перегрузке правых отделов избыточным давлением дополнительно к объемной перегрузке.

Срок появления симптомов - первые недели жизни.

Симптомы
У новорожденных с ОАС наблюдаются признаки застойной сердечной недостаточности в связи с резким повышением объема легочного кровотока и нередко наличием недостаточности трункального клапана. Характерны тахикардия и выраженное тахипноэ с ретракцией грудины и ребер, выраженная потливость, цианоз, гепатомегалия, проблемы при кормлении (потливость, вялое сосание, усиление одышки и цианоза, плохая прибавка массы тела). Степень тяжести сердечной недостаточности превалирует над выраженностью цианоза при раннем появлении симптомов. Симптомы СН нарастают параллельно снижению легочного сосудистого сопротивления после рождения.

Часто определяются пульсация области сердца, левосторонний сердечный горб и систолическое дрожание. I сердечный тон имеет нормальную звучность, слышен систолический клик изгнания, II тон усилен и не расщеплен. Постоянный систолический шум вдоль левого края грудины выслушивается редко и бывает вызван стенозом легочной артерии либо атрезией ствола легочной артерии в сочетании с ДМЖП или ОАП или болшими аортолегочными коллатералями. При регурги-тации на трункальном клапане дополнительно может быть слышен диа-столический шум регургитации.

Диагностика
На фронтальной рентгенограмме грудной клетки - кардиомегалия, заметно усилен сосудистый рисунок, отсутствует тень легочной артерии.

На электрокардиограмме - синусовый ритм, признаки бивентрикуляр-ной гипертрофии и гипертрофии ЛП. Могут преобладать признаки гипертрофии ЛЖ при резко увеличенном легочном кровотоке либо гипертрофии ПЖ при развитии обструктивного повреждения сосудов легких.

Допплероэхокардиография - c помощью субкостального и парастер-нального доступа обнаруживаются признаки ОАС, отходящего от желудочков, с различным типом отхождения легочных артерий, деформация и утолщение створок трункального клапана, регургитация на трункальном клапане, признаки большого мембранозного ДМЖП, аномалии коронарных артерий. Морфологию трункального клапана и отхождения коронарных аретрий лучше всего удается визуализировать из парастер-нальной проекции по длинной оси.

Несмотря на топическую верификацию порока при эхокардиографи-ческом исследовании, все же нередко требуются катетеризация сердца и ангиокардиография для уточнения типа ОАС и тяжести легочной гипер-тензии. Анигиокардиографическое исследование показано, если есть дополнительные дефекты строения сердца либо если требуется уточнить детали анатомии желудочков в слчаях, когда при эхокардиографии подозревается общий атриовентрикулярный дефект, недоразвитие одного из желудочков, если визуализируется только одна легочная артерия, при подозрении на аномалию коронарных артерий.

Лабораторные данные - снижение SрО2 в покое до
Фетальная диагностика
При антенатальном ультразвуковом исследовании диагноз устанавливается чаще в сроке 24-25 нед. Трункальный клапан обчно соединяется с обоими желудочками, однако иногда он может быть смещен преимущественно в сторону одного из желудочков. В случае атрезии одного из атриовентрикулярных клапанов общий артериальный ствол отходит от единственного желудочка. Регургитация на трункальном клапане встречается у четверти пациентов, приблизительно у такой же части наблюдается стеноз трункального ствола. У трети плодов с этим пороком можно увидеть дополнительные дефекты строения сердца, такие как правая аортальная дуга, перерыв дуги аорты, трикуспидаль-ная атрезия, митральная атрезия, декстрокардия, тотальный аномальный дренаж легочных вен. Экстракардиальные аномалии встречаются у половины плодов с ОАС, в том числе микроделеции 22q11 (включая проявления синдрома ДиДжорджи, с гипоплазией или аплазией тимуса).

Естественная эволюция порока
У больных, не получавших оперативное лечение, неблагоприятный исход наступает в первом полугодии жизни в 65% случаев, а к 12 мес - в 75% случаев. Некоторые пациенты с относительно сбалансированным легочным кровотоком могут прожить до 10 лет и иногда дольше. Однако у них, как правило, выражены СН и легочная гипертензия.

Наблюдение до операции
Большинство младенцев страдают стойкой тяжелой сердечной недостаточностью и нарастающей гипотрофией, несмотря на лечение дигок-сином, диуретиками и ингибиторами АПФ.

Сроки оперативного лечения
Если операция выполнена в период 2-6 нед жизни, то шансы на выживание наиболее высоки.

Виды оперативного лечения
Бандинг легочной артерии неэффективен.

В 1968 г. впервые было опубликовано сообщение об успешной радикальной коррекции ОАС, выполненной D. McGoon на основе экспериментальной разработки G. Rastelli по применению клапансодержащего кондуита, соединяющего желудочек и легочную артерию. Первые успехи оперативной коррекции были достигнуты у детей старшего возраста, что побудило других хирургов откладывать срок операции. Однако многие дети не доживали до этого срока и не способны были достичь желаемых массы тела и роста. Позже, в 1984 г., P. Ebert и соавт. сообщили об отличных ранних и поздних результатах радикальной коррекции общего артериального ствола у младенцев в возрасте до 6 мес. Затем ряд хирургов достигли таких же результатов даже с одновременной реконструкцией трункального клапана либо протезированием клапана при необходимости, после чего была рекомендована ранняя оперативная коррекция ОАС для предупреждения декомпенсации СН, тяжелой легочной гипертензии и кардиальной кахексии у маленьких пациентов. В последние 10- 15 лет ОАС оперируют в неонатальном периоде (после 2-й недели) с низким уровнем летальности (5%) и невысоким числом осложнений. Операция заключается в полной коррекции с пластикой ДМЖП, соединением трункуса с ЛЖ и реконструкцией выводного тракта ПЖ.

У больных с отхождением правой и левой легочных артерий прямо от ОАС реконструкция выводного тракта ПЖ может быть выполнена с помощью клапансодержащего кондуита. Для восстановления соединения ПЖ с легочными артериями возможно использование криоконсервиро-ванного клапансодержащего аортального либо легочного аллографта или легочного графта из синтетических материалов либо с использованием аутоклапана, свиного ксенокондуита, бычьего яремного клапана.

Если одна легочная артерия отходит от трункуса, а вторая - от нижней части аортальной дуги, обе они отсоединяются от этих участков раздельно, затем соединяются вместе и затем анастомозируются с кондуитом либо по отдельности к кондуиту.

Результаты оперативного лечения
По данным ряда клиник, в 60-70-х гг. XX в. выживаемость после радикальной коррекции составляла 75%, а в период 1995-2003 гг. - до 93%. Современные методики значительно улучшили прогноз пациентов. Физиологической основой улучшения результатов оперативного лечения при раннем подходе является отсутствие осложнений от длительно существующей тяжелой сердечной недостаточности и гиперволемии малого круга кровообращения на момент операции. Улучшить послеоперационные исходы помогают также агрессивная тактика пластики трункального клапана вместо его замены при наличии дисфункции клапана и индивидуализированный подход к реконструкции выводного тракта ПЖ. Масса тела существенно влияет на исход коррекции - худшая выживаемость детей с массой тела менее 2500 г, требующих замены клапана. В настоящее время в мире периоперационная летальность составляет 4-5% при оперативной корекции в возрасте 2-6 нед.

Послеоперационное наблюдение
Наблюдения показали, что гомографты в сравнении с дакроновыми кондуитами, содержащими свиной клапан, характеризуются лучшим результатом оперативной коррекции у младенцев, меньшим числом послеоперационных кровотечений и лучшей выживаемостью после операции. Все гомографты размером клапана менее 15 мм требуют замены спустя 7 лет. При размере клапана гомографта более 15 мм замена через 10 лет требуется только для 20% больных.

После успешной реконструктивной операции ОАС дети нуждаются в тщательном послеоперационном наблюдении с оценкой потенциальной аортальной (трункальной) недостаточности и функции кондуита между ПЖ и легочной артерией. Впоследствии им потребуется по крайней мере еще две реконструктивные операции по замене кондуита, с искусственным кровообращением.

Хотя поздняя послеоперационная летальность у больных, подвергшихся ранней оперативной коррекции, минимальна, она может быть связана с возникновением проблем по состоянию выводного тракта ПЖ в связи с проведенной реконструкцией (необходимость замены кондуита, ревизии или дилатации). У 64% детей без факторов риска свобода от реопераций наблюдается к 7 годам жизни, а у 36% детей с факторами риска - к 10 годам.

Выживаемость детей, оперированных в ведущих кардиохирургиче-ских центрах, достигает 90% через 5 лет после операции, 85% - через 10 лет и 83% - через 15 лет. Есть также данные о том, что у младенцев до 4 мес жизни свобода от реинтервенций, связанных с состоянием кондуита, отмечается в 50% случаев.

В связи с развитием новых биотехнологий в будущем интервалы между операциями должны возрасти, а число потенциальных осложнений уменьшиться.

При сращении двух основных сосудов, выходящих из сердца (аорты и артерии легких) в единую магистраль, которая обеспечивает поступление крови во все ткани организма, образуется общий артериальный ствол. Это врожденная патология младенца. Требуется коррекция порока путем оперативного вмешательства.

Читайте в этой статье

Причины развития ВПС общий артериальный ствол у плода

Образование крупных сосудов происходит на 3 — 5 декаде беременности. Из-за действия в это время повреждающих факторов или наличия генетических дефектов общий ствол не делится на аорту и легочную артерию. Между ними остается крупное сообщение. Такой сосуд идет сразу от двух желудочков, кровь в нем состоит из венозной и артериальной, она питает сердце, головной мозг и все внутренние органы. Во всех камерах сердца и основных сосудах регистрируется одинаковое давление.

Сердце новорожденного может при этом иметь три или даже две камеры, так как развитие сердечной перегородки также тормозится. Одним из типичных признаков при четырехкамерном сердце является большая площадь дефекта межжелудочковой стенки. Клапан этого сосуда имеет от одной до четырех створок, часто диагностируется сужение или недостаточность его функции.

Причинами, провоцирующими аномалию развития, бывают:

заболевания матери – грипп, герпес, краснуха, корь, ветряная оспа, цитомегалия, сифилис, ревматизм, туберкулез, сахарный диабет;
действие внешней среды – загрязненная вода, воздух, профессиональные вредности у матери или отца;
у одного из родителей или у обоих – алкоголизм, наркомания, возраст до 16 или более 45;
прием беременной гормонов, сульфаниламидов, противосудорожных и психотропных средств, цитостатиков, противоопухолевых антибиотиков;
случаи пороков развития в семье;
токсикоз, угроза аборта.

Симптомы у новорожденного

Если пульмональная артерия имеет широкий просвет, то ребенок с первых минут после родов находится в крайне тяжелом состоянии из-за того, что в легкие поступает поток крови под большим давлением. Это приводит к критическому нарушению кровообращения и смерти новорожденного. Если все же младенец выживает, то у него отмечается тяжелая форма . Клиническими признаками общего артериального ствола могут быть:

вялость;
низкая двигательная активность;
быстрая утомляемость при кормлении;
слабая прибавка веса;
одышка и цианоз даже в покое с усилением при небольшой нагрузке;
потливость;
частое сердцебиение;
увеличенное сердце и печень;
сердечный горб, пальцы в виде барабанных палочек, ногтевые пластинки, как стекло часов.

Тем не менее при сужении пульмональной артерии симптоматика менее тяжелая, так как это предохраняет малый круг от чрезмерного переполнения, дает возможность таким детям дожить до 16 или даже 40 лет (случается крайне редко). Проявления патологии в такой ситуации обусловлены развитием недостаточности кровообращения по смешанному типу (право – и левожелудочковая).

В детском и школьном возрасте ребенок часто болеет, на фоне простудных заболеваний или рецидивирующих пневмоний состояние резко ухудшается.

Типы патологии

В зависимости от вариантов ответвления артерий легких бывает четыре типа этой врожденной аномалии развития:

отходит общий сосуд, а затем он разделяется на 2 ветви;
две ветви идут от задней стенки;
правый и левый сосуды отходят от соответствующих боковых сторон;
нет артерий легких, а кровь поступает через бронхиальные ветви аорты (разновидность болезни Фалло).

Общий магистральный ствол находится над обеими желудочками или преимущественно над одним. Анатомическая форма этого сосуда и степень сужения артерии легких приводит к появлению трех типов нарушения кровообращения:

увеличение притока крови в легкие, прогрессирующая гипертензия малого круга и сердечная декомпенсация, устойчивые к терапии;
легочной кровоток немного превышает норму, отмечается одышка и синюшность кожи при нагрузке, недостаточность кровообращения отсутствует или не выше 1 степени;
слабое поступление крови в легкие из-за суженной артерии, интенсивный и стабильный цианоз, дыхательная недостаточность, кислородное голодание организма.

Проявления на УЗИ и другие методы диагностики

Мнение эксперта

Алена Арико

Эксперт в области кардиологии

При достаточной квалификации врача обнаружение общего ствола происходит еще на этапе антенатальной (дородовой) диагностики. На 25 — 27 неделе беременности можно увидеть крупный проток по центру или смещенный к одному из желудочков. При этом нередко выявляют и сопутствующие аномалии развития аорты, сращение клапанов, гипоплазию или отсутствие желудочков сердца. Чаще всего в такой ситуации женщине рекомендуют прервать вынашивание искусственным путем.

Если диагностика проводится у новорожденного, то учитывают такие признаки:

– чаще в систолу, усиленный 2 тон;
– перегрузка всех отделов сердца и отклонение оси в правую сторону;
рентгенологическое исследование – конфигурация сердца напоминает шар, желудочки увеличены, тени магистральных сосудов и ветвей пульмональной артерии расширены;
УЗИ сердца – главный метод выявления порока, визуализируется дефект перегородки желудочков и отходящий от него магистральный ствол;
– катетер легко проходит из правого желудочка в общий ствол и аорту, одинаковое давление в отделах сердца, при сужении артерии легких – перепад давления, степень насыщения крови кислородом ниже нормы (при высокой гипертензии в легких уменьшается до крайне низких значений);
аортография – помогает определить уровень ответвления пульмональных артерий и клапанное сужение или недостаточность.

Лечение общего артериального ствола

Медикаментозная терапия неэффективна. Новорожденного помещают в кювез, где поддерживают температуру тела, корректируют показатели кровообращения и состава крови. При критическом состоянии младенца первый этап операции состоит в сужении просвета артерии легких. Через несколько месяцев проводится радикальная коррекция:

отделение пульмональных ветвей от общего сосуда;
установка протеза с клапаном в правый отдел сердца;
пластика отверстия в перегородке между желудочками.

Успех лечения определяется тяжестью гипертензии в легочных сосудах и наличием других аномалий строения сердца. Без операции до подросткового возраста доживает примерно 15% детей. После оперативного вмешательства десятилетняя выживаемость достигает 70%, может понадобиться замена протеза.

Смотрите на видео об оперативном лечении общего артериального ствола:

Профилактика

Предупредить развитие порока сердца возможно при планировании беременности, прохождения будущими родителями медицинского генетика при случаях врожденных аномалий в семье. На протяжении вынашивания нужно исключить самостоятельное применение любых медикаментов, употребление алкоголя, курение, контакт с токсическими соединениями на производстве.

Больные с этим врожденным пороком сердца должны всю жизнь быть под наблюдением кардиолога, породить профилактические курсы терапии. Им рекомендуется принимать антибиотики даже при небольших хирургических процедурах для предотвращения инфекционных осложнений. При компенсации сердечной недостаточности важно, чтобы в режим дня входили:

отдых днем от 1 до 2 часов;
ночной сон не менее 8 часов;
прогулка на свежем воздухе;
дыхательная гимнастика;
занятия лечебной физкультурой;
работа с посильной интенсивностью.

Мнение эксперта

Алена Арико

Эксперт в области кардиологии

Необходимо предупредить пациента, что одинаково вредны и полная неподвижность, и резкие, быстрые движения, особенно опасно с большой скоростью подниматься по лестнице или на природную возвышенность.

По мере возможности следует избегать контактов с инфицированными больными в период эпидемий, а также путешествий с резкими сменами климата. Диетическое питание предусматривает:

обязательный расчет калорийности в зависимости от степени двигательной активности (например, при полупостельном режиме – не выше 30 Ккал на 1 кг веса);
дробное питание – 5 раз в день маленькими порциями;
приготовление легкоусвояемых блюд;
достаточное содержание нежирного белка и витаминов;
при наличии отеков нужно снизить количество соли и воды, периодически назначают разгрузочные дни на молоке, рисе, картофеле.

Общий артериальный (аортолегочной) ствол – это врожденная аномалия развития, при которой от сердца идет один крупный сосуд. В нем собирается кровь от двух желудочков и далее поступает в легочные сосуды и артериальную сеть большого круга кровообращения.

Всегда присутствует и отверстие перегородки в межжелудочковой части. Новорожденные чаще всего находятся в тяжелом состоянии из-за переполнения кровью легочной системы. Нарастающая сердечная декомпенсация приводит к гибели ребенка без ранней операции.