Все об общем артериальном стволе подробно. Терапевтическим и медикаментозным способом. Анатомическая классификация ОАС по Van Praagh

21.03.2019

Название этого редкого порока сердца определяет его сущность. От сердца вместо двух магистральных сосудов — аорты и легочной артерии — отходит один большой сосуд, несущий кровь в большой круг кровообращения, в легкие и в венечные сосуды. Этот сосуд — артериальный ствол — не разделился, как ему положено, на 4-5 неделе внутриутробной жизни плода, на аорту и легочную артерию, а «сидя» верхом над двумя желудочками, несет смешанную кровь в оба круга кровообращения (желудочки сообщаются между собой через огромный дефект межжелудочковой перегородки). Легочные артерии к обоим легким могут отходить от ствола одним общим сосудом (и потом разделяться на ветви) или раздельно, когда и правая, и левая отходят непосредственно от ствола.

Понятно, что при этом пороке глубоко нарушена вся система кровообращения. В желудочках смешиваются потоки венозной и артериальной крови. Эта недонасыщенная кислородом смесь поступает в большой круг и в легкие под одинаковым давлением, и сердце работает с огромной нагрузкой. Проявления порока становятся очевидными уже в первые дни после рождения: одышка, быстрая утомляемость, потливость, синюшность, учащенный пульс, увеличенная печень — словом, все признаки тяжелой сердечной недостаточности. Эти явления могут уменьшиться в первые месяцы жизни, но в дальнейшем они будут только нарастать. Кроме того, ответ сосудов легких на усиленный кровоток приводит к их изменениям, которые очень скоро станут необратимыми. По статистическим данным, 65% детей с общим артериальным стволом погибают в течение первых 6 месяцев жизни, а 75% не доживают до первого дня рождения. Больных, даже достигших всего лишь двух-трехлетнего возраста, оперировать, как правило, уже поздно, хотя они и могут дожить до 10-15 лет.

Хирургическое лечение вполне возможно, а его результаты достаточно хорошие. Важнейшим условием успеха будет своевременное поступление ребенка в специализированный кардиологический центр и выполнение операции в первые месяцы жизни . Промедление в этих случаях подобно смерти.

Если по каким-то причинам выполнение радикальной операции невозможно, то существует и оправдал себя паллиативный вариант: наложение манжеты на обе легочные артерии, отходящие от общего ствола. Эта операция (см. главу о дефектах межжелудочковой перегородки) защитит легочные сосуды от усиленного кровотока, но ее надо делать очень рано — в первые месяцы жизни.

Радикальная коррекция общего артериального ствола — большое вмешательство, выполняемое, естественно, в условиях искусственного кровообращения. От общего ствола отсекаются артерии, идущие к легким, превращая, таким образом, ствол только в восходящую аорту. Потом рассекается полость правого желудочка, и дефект перегородки закрывают заплатой. Теперь восстановлен нормальный путь для левожелудочковой крови. Затем правый желудочек соединяют с легочными артериями с помощью кондуита. Кондуит представляет собой синтетическую трубку того или иного диаметра и длины, в середине которой вшит биологический или (реже) механический протез самого клапана. О различных конструкциях искусственных клапанов и их недостатках и преимуществах мы говорили выше (см. главу об аномалии Эбштейна). Скажем лишь, что по мере роста весь вшитый кондуит может прорастать собственной тканью и разрушаться, а клапан — постепенно зарастать и плохо справляться со своей первоначальной функцией. Кроме того, размер кондуита, который можно вшить полугодовалому ребенку, явно недостаточен, чтобы нормально работать многие годы: ведь синтетические трубки и искусственные клапаны не растут. И, каким бы большим кондуит не был, через несколько лет он станет относительно узким. В таком случае, со временем встанет вопрос о замене кондуита, т.е. о повторной операции, но это может случиться через много лет нормальной жизни ребенка. Однако необходимость постоянного и регулярного кардиологического контроля должна быть для вас очевидной.

Возможно, что к моменту, когда вы будете это читать, уже создадут протезы, покрытые изнутри собственными клетками, взятыми заранее из тканей ребенка. Пока это только экспериментальные работы и потребуется время, чтобы они стали клинической реальностью. Но при сегодняшних головокружительных темпах развития науки такое вполне возможно уже в скором будущем.

При сращении двух основных сосудов, выходящих из сердца (аорты и артерии легких) в единую магистраль, которая обеспечивает поступление крови во все ткани организма, образуется общий артериальный ствол. Это врожденная патология младенца. Требуется коррекция порока путем оперативного вмешательства.

Читайте в этой статье

Причины развития ВПС общий артериальный ствол у плода

Образование крупных сосудов происходит на 3 — 5 декаде беременности. Из-за действия в это время повреждающих факторов или наличия генетических дефектов общий ствол не делится на аорту и легочную артерию. Между ними остается крупное сообщение. Такой сосуд идет сразу от двух желудочков, кровь в нем состоит из венозной и артериальной, она питает сердце, головной мозг и все внутренние органы. Во всех камерах сердца и основных сосудах регистрируется одинаковое давление.

Сердце новорожденного может при этом иметь три или даже две камеры, так как развитие сердечной перегородки также тормозится. Одним из типичных признаков при четырехкамерном сердце является большая площадь дефекта межжелудочковой стенки. Клапан этого сосуда имеет от одной до четырех створок, часто диагностируется сужение или недостаточность его функции.

Причинами, провоцирующими аномалию развития, бывают:

заболевания матери – грипп, герпес, краснуха, корь, ветряная оспа, цитомегалия, сифилис, ревматизм, туберкулез, сахарный диабет;
действие внешней среды – загрязненная вода, воздух, профессиональные вредности у матери или отца;
у одного из родителей или у обоих – алкоголизм, наркомания, возраст до 16 или более 45;
прием беременной гормонов, сульфаниламидов, противосудорожных и психотропных средств, цитостатиков, противоопухолевых антибиотиков;
случаи пороков развития в семье;
токсикоз, угроза аборта.

Симптомы у новорожденного

Если пульмональная артерия имеет широкий просвет, то ребенок с первых минут после родов находится в крайне тяжелом состоянии из-за того, что в легкие поступает поток крови под большим давлением. Это приводит к критическому нарушению кровообращения и смерти новорожденного. Если все же младенец выживает, то у него отмечается тяжелая форма . Клиническими признаками общего артериального ствола могут быть:

вялость;
низкая двигательная активность;
быстрая утомляемость при кормлении;
слабая прибавка веса;
одышка и цианоз даже в покое с усилением при небольшой нагрузке;
потливость;
частое сердцебиение;
увеличенное сердце и печень;
сердечный горб, пальцы в виде барабанных палочек, ногтевые пластинки, как стекло часов.

Тем не менее при сужении пульмональной артерии симптоматика менее тяжелая, так как это предохраняет малый круг от чрезмерного переполнения, дает возможность таким детям дожить до 16 или даже 40 лет (случается крайне редко). Проявления патологии в такой ситуации обусловлены развитием недостаточности кровообращения по смешанному типу (право – и левожелудочковая).

В детском и школьном возрасте ребенок часто болеет, на фоне простудных заболеваний или рецидивирующих пневмоний состояние резко ухудшается.

Типы патологии

В зависимости от вариантов ответвления артерий легких бывает четыре типа этой врожденной аномалии развития:

отходит общий сосуд, а затем он разделяется на 2 ветви;
две ветви идут от задней стенки;
правый и левый сосуды отходят от соответствующих боковых сторон;
нет артерий легких, а кровь поступает через бронхиальные ветви аорты (разновидность болезни Фалло).

Общий магистральный ствол находится над обеими желудочками или преимущественно над одним. Анатомическая форма этого сосуда и степень сужения артерии легких приводит к появлению трех типов нарушения кровообращения:

увеличение притока крови в легкие, прогрессирующая гипертензия малого круга и сердечная декомпенсация, устойчивые к терапии;
легочной кровоток немного превышает норму, отмечается одышка и синюшность кожи при нагрузке, недостаточность кровообращения отсутствует или не выше 1 степени;
слабое поступление крови в легкие из-за суженной артерии, интенсивный и стабильный цианоз, дыхательная недостаточность, кислородное голодание организма.

Проявления на УЗИ и другие методы диагностики

Мнение эксперта

Алена Арико

Эксперт в области кардиологии

При достаточной квалификации врача обнаружение общего ствола происходит еще на этапе антенатальной (дородовой) диагностики. На 25 — 27 неделе беременности можно увидеть крупный проток по центру или смещенный к одному из желудочков. При этом нередко выявляют и сопутствующие аномалии развития аорты, сращение клапанов, гипоплазию или отсутствие желудочков сердца. Чаще всего в такой ситуации женщине рекомендуют прервать вынашивание искусственным путем.

Если диагностика проводится у новорожденного, то учитывают такие признаки:

– чаще в систолу, усиленный 2 тон;
– перегрузка всех отделов сердца и отклонение оси в правую сторону;
рентгенологическое исследование – конфигурация сердца напоминает шар, желудочки увеличены, тени магистральных сосудов и ветвей пульмональной артерии расширены;
УЗИ сердца – главный метод выявления порока, визуализируется дефект перегородки желудочков и отходящий от него магистральный ствол;
– катетер легко проходит из правого желудочка в общий ствол и аорту, одинаковое давление в отделах сердца, при сужении артерии легких – перепад давления, степень насыщения крови кислородом ниже нормы (при высокой гипертензии в легких уменьшается до крайне низких значений);
аортография – помогает определить уровень ответвления пульмональных артерий и клапанное сужение или недостаточность.

Лечение общего артериального ствола

Медикаментозная терапия неэффективна. Новорожденного помещают в кювез, где поддерживают температуру тела, корректируют показатели кровообращения и состава крови. При критическом состоянии младенца первый этап операции состоит в сужении просвета артерии легких. Через несколько месяцев проводится радикальная коррекция:

отделение пульмональных ветвей от общего сосуда;
установка протеза с клапаном в правый отдел сердца;
пластика отверстия в перегородке между желудочками.

Успех лечения определяется тяжестью гипертензии в легочных сосудах и наличием других аномалий строения сердца. Без операции до подросткового возраста доживает примерно 15% детей. После оперативного вмешательства десятилетняя выживаемость достигает 70%, может понадобиться замена протеза.

Смотрите на видео об оперативном лечении общего артериального ствола:

Профилактика

Предупредить развитие порока сердца возможно при планировании беременности, прохождения будущими родителями медицинского генетика при случаях врожденных аномалий в семье. На протяжении вынашивания нужно исключить самостоятельное применение любых медикаментов, употребление алкоголя, курение, контакт с токсическими соединениями на производстве.

Больные с этим врожденным пороком сердца должны всю жизнь быть под наблюдением кардиолога, породить профилактические курсы терапии. Им рекомендуется принимать антибиотики даже при небольших хирургических процедурах для предотвращения инфекционных осложнений. При компенсации сердечной недостаточности важно, чтобы в режим дня входили:

отдых днем от 1 до 2 часов;
ночной сон не менее 8 часов;
прогулка на свежем воздухе;
дыхательная гимнастика;
занятия лечебной физкультурой;
работа с посильной интенсивностью.

Мнение эксперта

Алена Арико

Эксперт в области кардиологии

Необходимо предупредить пациента, что одинаково вредны и полная неподвижность, и резкие, быстрые движения, особенно опасно с большой скоростью подниматься по лестнице или на природную возвышенность.

По мере возможности следует избегать контактов с инфицированными больными в период эпидемий, а также путешествий с резкими сменами климата. Диетическое питание предусматривает:

обязательный расчет калорийности в зависимости от степени двигательной активности (например, при полупостельном режиме – не выше 30 Ккал на 1 кг веса);
дробное питание – 5 раз в день маленькими порциями;
приготовление легкоусвояемых блюд;
достаточное содержание нежирного белка и витаминов;
при наличии отеков нужно снизить количество соли и воды, периодически назначают разгрузочные дни на молоке, рисе, картофеле.

Общий артериальный (аортолегочной) ствол – это врожденная аномалия развития, при которой от сердца идет один крупный сосуд. В нем собирается кровь от двух желудочков и далее поступает в легочные сосуды и артериальную сеть большого круга кровообращения.

Всегда присутствует и отверстие перегородки в межжелудочковой части. Новорожденные чаще всего находятся в тяжелом состоянии из-за переполнения кровью легочной системы. Нарастающая сердечная декомпенсация приводит к гибели ребенка без ранней операции.

Чем опасны артериовенозные свищи

Появление артериовенозных свищей или фистул приводит к ухудшению кровоснабжения важных участков и органов тела человека. Падает и артериальное давление, в то время как давление в венах повышается. Увеличивается нагрузка на сердце, которое в то же время начинает испытывать недостаточность притока крови вследствие нарушения цикла кровообращения.

Всё это может привести к развитию различных, в том числе тяжёлых сердечно-сосудистых заболеваний, аневризм - повышенная нагрузка кровотока на вены может приводить к их растяжению и разрывам - и тромбозов , которые могут развиваться в участках вен ниже места появления свища.

Ещё один вид вызываемых артериовенозными свищами (фистулами) осложнений - косметические дефекты: пятна на коже и отеки тканей.

Виды артериовенозных свищей, их симптомы

Артериовенозные свищи (фистулы) бывают врожденные и приобретенные.

Врожденные артериовенозные свищи могут располагаться в любой части тела и нередко бывают связаны с локализацией невусов - родимых пятен, меланом и т.п.

Формируясь ещё на стадии внутриутробного развития человеческого эмбриона, врожденные артериовенозные свищи (фистулы) могут уже в первые недели и месяцы после рождения провоцировать патологическую ишемию (недостаточность кровоснабжения) конечностей и венозную гипертензию (синдром повышенного венозного давления). Это может сопровождаться пигментацией кожи, увеличением конечностей, гипергидрозом, набуханием подкожных вен и другими симптомами.

Появление приобретенных артериовенозных свищей (фистул) может стать следствием травм, ранений, а также последствием медицинских манипуляций - например, шунтирования. Также во время хирургических операций для осуществления гемодиализа артериовенозные свищи (фистулы) могут создаваться специально, для обеспечения эффективности данного лечения. Поэтому важно оперироваться у опытных квалифицированных врачей, обладающих современными техническими возможностями.

Появление больших артериовенозных свищей (фистул) сопровождается отеками и покраснением тканей, однако маленькие свищи (фистулы) могут себя никак не проявлять до момента появления сердечной недостаточности .

Диагностика и лечение артериовенозных свищей

Наличие артериовенозных свищей (фистул) диагностируется с помощью современных ультразвуковых исследований (допплерографии, ультразвукового сканирования), компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Если свищи залегают глубоко, то врачи могут прибегнуть к контрастной рентген-ангиографии.

Лечение артериовенозных свищей (фистул) осуществляется хирургическим путем.

Небольшие врожденные фистулы могут удаляться с помощью лазерной коагуляции . Также врожденные и приобретенные артериовенозные свищи могут удаляться посредством эндоваскулярных методов, когда под воздействием рентгеновских лучей в сосуд вводится определенное вещество, которое перекрывает прямое сообщение между веной и артерией.

В более сложных случаях проводится хирургическое вмешательство с целью удаления свища (фистулы).

В лечении сосудистых заболеваний огромное значение имеет ранняя диагностика. При любых симптомах (отеки, боли, тяжесть в ногах, судороги, выступающие вены на нижних конечностях и т.д.) немедленно обратитесь к врачу-флебологу! В «МедикСити» Вам на помощь придут специалисты, в арсенале которых самые современные методики диагностики и лечения заболеваний сосудов и вен!

Порок встречается у 0,7-1,4% детей с ВПС. У новорожденных ОАС регистрируется с частотой 8-9 на 1000 (0,03-0,056%). Частота ОАС повышена у детей от матерей с сахарным диабетом (11 на 1000 новорожденных), а у недоношенных детей и у спонтанно абортированных плодов достигает 5%.

Морфология
ОАС характеризуется единственной магистральной артерией, отходящей от основания сердца, которая обеспечивает системный, легочный и коронарный кровоток, и межжелудочковым дефектом. Обе эти аномалии возникают из-за нарушений септа-ции в периоде развития выводных трактов желудочков и проксимальных артериальных сегментов сердечной трубки. Общий артериальный ствол у 42% больных располагается над межжелудочковой перегородкой, еще у 42% он смещен в сторону ПЖ, и у 16% - в сторону ЛЖ.

Согласно классификации Collet и Edwards, выделяют следующие типы ОАС: тип 1 - от общего ствола сразу за его клапаном слева отходит короткий ствол легочной артерии, тип 2 - главная легочная артерия отсутствует, и от общего артериального ствола сзади отходят правая и левая легочные артерии и располагаются рядом друг с другом, тип 3 - правая и левая легочные ветви значительно отдалены друг от друга и отходят от боковых поверхностей общего артериального ствола, тип 4 - легочные артерии отходят от нисходящей аорты.

Классификация R.Van Praagh (1965) подразделяет порок следующим образом: тип А1 - от общего ствола слева отходит короткий ствол легочной артерии, тип А2 - правая и левая легочные артерии отходят от трункуса раздельно, тип А3 - от трункуса отходит лишь одна легочная артерия (чаще правая), а другое легкое кровоснабжается через артериальный проток либо коллатеральные сосуды, тип А4 - сочетание трункуса с прерванной аортальной дугой. Трункальный клапан обычно деформирован и створки утолщены, что сопровождается его недостаточностью. Очень редко он бывает стенозирован. Обычно трункальный клапан имеет 2 створки (60% случаев), реже - 4 створки (25%).

Как правило, ДМЖП расположен в передневерхней части перегородки. Встречаются также коронарные аномалии; среди них чаще - отхождение обеих главных венечных артерий единым стволом либо расположение их устий высоко над коронарными синусами.

Гемодинамические расстройства
Главным гемодинамическим расстройством является большой лево-правый шунт, объем которого увеличивается к концу неонатального периода из-за возрастного снижения легочного сосудистого сопротивления. По этой причине рано возникает тяжелая легочная гипертензия.

Регургитация на трункальном клапане встречается у 50% больных, она приводит к перегрузке правых отделов избыточным давлением дополнительно к объемной перегрузке.

Срок появления симптомов - первые недели жизни.

Симптомы
У новорожденных с ОАС наблюдаются признаки застойной сердечной недостаточности в связи с резким повышением объема легочного кровотока и нередко наличием недостаточности трункального клапана. Характерны тахикардия и выраженное тахипноэ с ретракцией грудины и ребер, выраженная потливость, цианоз, гепатомегалия, проблемы при кормлении (потливость, вялое сосание, усиление одышки и цианоза, плохая прибавка массы тела). Степень тяжести сердечной недостаточности превалирует над выраженностью цианоза при раннем появлении симптомов. Симптомы СН нарастают параллельно снижению легочного сосудистого сопротивления после рождения.

Часто определяются пульсация области сердца, левосторонний сердечный горб и систолическое дрожание. I сердечный тон имеет нормальную звучность, слышен систолический клик изгнания, II тон усилен и не расщеплен. Постоянный систолический шум вдоль левого края грудины выслушивается редко и бывает вызван стенозом легочной артерии либо атрезией ствола легочной артерии в сочетании с ДМЖП или ОАП или болшими аортолегочными коллатералями. При регурги-тации на трункальном клапане дополнительно может быть слышен диа-столический шум регургитации.

Диагностика
На фронтальной рентгенограмме грудной клетки - кардиомегалия, заметно усилен сосудистый рисунок, отсутствует тень легочной артерии.

На электрокардиограмме - синусовый ритм, признаки бивентрикуляр-ной гипертрофии и гипертрофии ЛП. Могут преобладать признаки гипертрофии ЛЖ при резко увеличенном легочном кровотоке либо гипертрофии ПЖ при развитии обструктивного повреждения сосудов легких.

Допплероэхокардиография - c помощью субкостального и парастер-нального доступа обнаруживаются признаки ОАС, отходящего от желудочков, с различным типом отхождения легочных артерий, деформация и утолщение створок трункального клапана, регургитация на трункальном клапане, признаки большого мембранозного ДМЖП, аномалии коронарных артерий. Морфологию трункального клапана и отхождения коронарных аретрий лучше всего удается визуализировать из парастер-нальной проекции по длинной оси.

Несмотря на топическую верификацию порока при эхокардиографи-ческом исследовании, все же нередко требуются катетеризация сердца и ангиокардиография для уточнения типа ОАС и тяжести легочной гипер-тензии. Анигиокардиографическое исследование показано, если есть дополнительные дефекты строения сердца либо если требуется уточнить детали анатомии желудочков в слчаях, когда при эхокардиографии подозревается общий атриовентрикулярный дефект, недоразвитие одного из желудочков, если визуализируется только одна легочная артерия, при подозрении на аномалию коронарных артерий.

Лабораторные данные - снижение SрО2 в покое до
Фетальная диагностика
При антенатальном ультразвуковом исследовании диагноз устанавливается чаще в сроке 24-25 нед. Трункальный клапан обчно соединяется с обоими желудочками, однако иногда он может быть смещен преимущественно в сторону одного из желудочков. В случае атрезии одного из атриовентрикулярных клапанов общий артериальный ствол отходит от единственного желудочка. Регургитация на трункальном клапане встречается у четверти пациентов, приблизительно у такой же части наблюдается стеноз трункального ствола. У трети плодов с этим пороком можно увидеть дополнительные дефекты строения сердца, такие как правая аортальная дуга, перерыв дуги аорты, трикуспидаль-ная атрезия, митральная атрезия, декстрокардия, тотальный аномальный дренаж легочных вен. Экстракардиальные аномалии встречаются у половины плодов с ОАС, в том числе микроделеции 22q11 (включая проявления синдрома ДиДжорджи, с гипоплазией или аплазией тимуса).

Естественная эволюция порока
У больных, не получавших оперативное лечение, неблагоприятный исход наступает в первом полугодии жизни в 65% случаев, а к 12 мес - в 75% случаев. Некоторые пациенты с относительно сбалансированным легочным кровотоком могут прожить до 10 лет и иногда дольше. Однако у них, как правило, выражены СН и легочная гипертензия.

Наблюдение до операции
Большинство младенцев страдают стойкой тяжелой сердечной недостаточностью и нарастающей гипотрофией, несмотря на лечение дигок-сином, диуретиками и ингибиторами АПФ.

Сроки оперативного лечения
Если операция выполнена в период 2-6 нед жизни, то шансы на выживание наиболее высоки.

Виды оперативного лечения
Бандинг легочной артерии неэффективен.

В 1968 г. впервые было опубликовано сообщение об успешной радикальной коррекции ОАС, выполненной D. McGoon на основе экспериментальной разработки G. Rastelli по применению клапансодержащего кондуита, соединяющего желудочек и легочную артерию. Первые успехи оперативной коррекции были достигнуты у детей старшего возраста, что побудило других хирургов откладывать срок операции. Однако многие дети не доживали до этого срока и не способны были достичь желаемых массы тела и роста. Позже, в 1984 г., P. Ebert и соавт. сообщили об отличных ранних и поздних результатах радикальной коррекции общего артериального ствола у младенцев в возрасте до 6 мес. Затем ряд хирургов достигли таких же результатов даже с одновременной реконструкцией трункального клапана либо протезированием клапана при необходимости, после чего была рекомендована ранняя оперативная коррекция ОАС для предупреждения декомпенсации СН, тяжелой легочной гипертензии и кардиальной кахексии у маленьких пациентов. В последние 10- 15 лет ОАС оперируют в неонатальном периоде (после 2-й недели) с низким уровнем летальности (5%) и невысоким числом осложнений. Операция заключается в полной коррекции с пластикой ДМЖП, соединением трункуса с ЛЖ и реконструкцией выводного тракта ПЖ.

У больных с отхождением правой и левой легочных артерий прямо от ОАС реконструкция выводного тракта ПЖ может быть выполнена с помощью клапансодержащего кондуита. Для восстановления соединения ПЖ с легочными артериями возможно использование криоконсервиро-ванного клапансодержащего аортального либо легочного аллографта или легочного графта из синтетических материалов либо с использованием аутоклапана, свиного ксенокондуита, бычьего яремного клапана.

Если одна легочная артерия отходит от трункуса, а вторая - от нижней части аортальной дуги, обе они отсоединяются от этих участков раздельно, затем соединяются вместе и затем анастомозируются с кондуитом либо по отдельности к кондуиту.

Результаты оперативного лечения
По данным ряда клиник, в 60-70-х гг. XX в. выживаемость после радикальной коррекции составляла 75%, а в период 1995-2003 гг. - до 93%. Современные методики значительно улучшили прогноз пациентов. Физиологической основой улучшения результатов оперативного лечения при раннем подходе является отсутствие осложнений от длительно существующей тяжелой сердечной недостаточности и гиперволемии малого круга кровообращения на момент операции. Улучшить послеоперационные исходы помогают также агрессивная тактика пластики трункального клапана вместо его замены при наличии дисфункции клапана и индивидуализированный подход к реконструкции выводного тракта ПЖ. Масса тела существенно влияет на исход коррекции - худшая выживаемость детей с массой тела менее 2500 г, требующих замены клапана. В настоящее время в мире периоперационная летальность составляет 4-5% при оперативной корекции в возрасте 2-6 нед.

Послеоперационное наблюдение
Наблюдения показали, что гомографты в сравнении с дакроновыми кондуитами, содержащими свиной клапан, характеризуются лучшим результатом оперативной коррекции у младенцев, меньшим числом послеоперационных кровотечений и лучшей выживаемостью после операции. Все гомографты размером клапана менее 15 мм требуют замены спустя 7 лет. При размере клапана гомографта более 15 мм замена через 10 лет требуется только для 20% больных.

После успешной реконструктивной операции ОАС дети нуждаются в тщательном послеоперационном наблюдении с оценкой потенциальной аортальной (трункальной) недостаточности и функции кондуита между ПЖ и легочной артерией. Впоследствии им потребуется по крайней мере еще две реконструктивные операции по замене кондуита, с искусственным кровообращением.

Хотя поздняя послеоперационная летальность у больных, подвергшихся ранней оперативной коррекции, минимальна, она может быть связана с возникновением проблем по состоянию выводного тракта ПЖ в связи с проведенной реконструкцией (необходимость замены кондуита, ревизии или дилатации). У 64% детей без факторов риска свобода от реопераций наблюдается к 7 годам жизни, а у 36% детей с факторами риска - к 10 годам.

Выживаемость детей, оперированных в ведущих кардиохирургиче-ских центрах, достигает 90% через 5 лет после операции, 85% - через 10 лет и 83% - через 15 лет. Есть также данные о том, что у младенцев до 4 мес жизни свобода от реинтервенций, связанных с состоянием кондуита, отмечается в 50% случаев.

В связи с развитием новых биотехнологий в будущем интервалы между операциями должны возрасти, а число потенциальных осложнений уменьшиться.

Эхокардиографическая диагностика тетрады Фалло основана на выявлении дефекта межжелудочковой перегородки в области выносящего тракта и расположения над дефектом перегородки корня аорты (аорта «верхом сидящая на перегородке»). Имеется инверсия соотношения между диаметром восходящей аорты и диаметром легочной артерии, причем эта диспропорция нередко бывает выражена значительно.

Важным диагностическим признаком является расширение корня аорты. Допплерографическое исследование кровотока у таких плодов позволяет получать ценную информацию: выявление повышения максимальных систолических скоростей в стволе легочной артерии подтверждает диагноз тетрады Фалло, поскольку свидетельствует о явлениях обструкции выносящего тракта правого желудочка.

Напротив, если при цветовом допплеровском картировании и импульсно-волновой допплерометрии в стволе легочной артерии не регистрируется кровоток (антеградный или ретроградный), это свидетельствует об атрезии клапана легочной артерии.

Диагностические проблемы возникают при редких формах изменений, наблюдаемых при тетраде Фалло. Так, в случаях слабо выраженной обструкции выносящего тракта правого желудочка и небольшой степени смещения аорты над перегородкой отличить это состояние от простого ДМЖП бывает затруднительно. А в случаях когда не визуализируется ствол легочной артерии, столь же трудной оказывается дифференциальная диагностика между его атрезией, сопровождающейся ДМЖП, и общим артериальным стволом.

Врач ультразвуковой диагностики должен всегда помнить о распространенных артефактах, симулирующих наличие «наложения» корня аорты на перегородку. Неправильное расположение датчика может создать ложное впечатление об отсутствии перехода межжелудочковой перегородки в переднюю стенку аорты при обследовании здорового плода. Причина возникновения этого артефакта, вероятно, связана с углом падения ультразвукового луча.

Хотя в серии проведенных нами обследований такой артефакт привел только к одному ложноположительному заключению, опыт нашей последующей работы показал, что тщательная визуализация выносящего тракта левого желудочка под разными углами инсонации, применение ЦДК и поиск других элементов тетрады практически полностью решает указанную проблему.

Чтобы не пропустить возможные сопутствующие аномалии в виде общего атриовентрикулярного канала, следует тщательно оценивать анатомию области соединений предсердий с желудочками. Обнаружение подобного сочетания связано с повышеннием риска аутосомных трисомий у данного плода (особенно синдрома Дауна), что само по себе означает худший прогноз. Аномальное увеличение правого желудочка, ствола и правой и левой легочных артерий может быть результатом агенезии легочного клапана.

Для выбора более оптимальных сроков хирургической коррекции и оценки ее эффективности также полезна тщательная оценка других признаков, таких как множественные дефекты межжелудочковой перегородки и аномалии коронарных артерий. К сожалению, в настоящее время эти изменения не могут быть достоверно выявлены с помощью пренатальной эхокардиографии.

Сердечная недостаточность никогда не наблюдается в пренатальном или раннем постнатальном периодах. Даже в случаях тяжелого стеноза или атрезии ствола легочной артерии обширный дефект межжелудочковой перегородки обеспечивает адекватный общий сердечный выброс, а сеть сосудов легких снабжается ретроградным путем через артериальный проток. Единственные исключения из этого правила наблюдаются при наличии агенезии легочного клапана, которая может приводить к массивной регургитации в правый желудочек и предсердие.

Если имеет место тяжелый стеноз ствола легочной артерии , то цианоз обычно развивается сразу после рождения. При меньшей степени обструкции кровотока в нем цианоз может не появляться до окончания первого года жизни. В случаях атрезии ствола легочной артерии быстрое и выраженное ухудшение состояния у детей возникает после закрытия артериального протока.

Учебное видео УЗИ сердца плода в норме

Оглавление темы "Диагностика пороков сердца и крупных сосудов плода":