Нормальное содержание церулоплазмина в крови. В послеоперационный период. Интерпретация результатов концентрации церулоплазмина

27.02.2019

Церулоплазмин синтезируется в печени, здесь же он захватывает атомы меди – каждая молекула церулоплазмина может транспортировать до 8 атомов меди – транспортирует их до места назначения, затем разрушается, продукты его распада снова перенаправляются в печень, где и выводятся сначала вместе с желчью в кишечник, а затем и совсем из организма. Помимо транспортировки меди в обязанности церулоплазмина в организме входит:

окисление двухвалентного железа до трехвалентного,
участие в реакциях окисления серотонина и катехоламинов,
предотвращение окисления липидов, которые содержатся в клеточных перегородках.

Кроме того, как и все альфа-2-гликопротеины, церулоплазмин является белком, принимающим участие в острых воспалительных процессах и подавляющим действие гистаминазы сыворотки крови.

Церулоплазмин норма. Расшифровка результата (таблица)

Исследование крови для определения уровня церулоплазмина, как правило, назначается в случае подозрение на его недостаток и заболевание, которое известно под названием болезни Вильсона или болезни Вильсона – Коновалова. Существуют и врожденные патологии, при которых медь может излишне накапливаться в различных органах, в частности, в печени и в головном мозге – обычно это связано именно с дефицитом в организме церулоплазмина – в этом случае тоже назначается с ответствующий анализ крови.

Основанием для назначения анализа могут стать следующие симптомы:

снижение мышечного тонуса,
тремор конечностей,
замедление роста,
характерный коричневый ободок вокруг радужной оболочки – кольца Флейшера,
анемия,
приступы тошноты и рвоты,
слабость, быстрая утомляемость,
затруднения при ходьбе,
затруднения при глотании,
желтушность кожных покровов,
боли в области живота.

Также исследование крови на уровень церулоплазмина может быть назначен при подозрении на дефицит меди в организме пациента, при заболеваниях центральной нервной системы непонятной этиологии и для контроля за ходом лечения болезни Вильсона-Коновалова.

Забор крови для анализа производится из вены, в утренние часы, натощак. Норма содержания церулоплазмина в крови обычных людей и беременных женщин:

Достоверность анализа на церулоплазмин у детей первого полугодия жизни часто вызывает большие сомнения.

Если церулоплазмин повышен – что это значит

Прежде всего, давайте рассмотрим те заболевания, которые приводят к повышению уровня церулоплазмина в сыворотке крови. Как уже было сказано, церулоплазмин, как и все альфа-2-гликопротеины, это белок острой фазы протекающего в организме воспалительного процесса. Поэтому такое повышение его уровня может свидетельствовать о наличии инфекционного заболевания или любого другого заболевания, сопровождающегося воспалением. Уровень церулоплазмина возрастает при наличии у пациента многих аутоиммунных заболеваний, таких как гемморагический васкулит, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, первичный билиарный склероз и другие.

Другие заболевания, которые могут стать причиной того, что уровень церулоплазмина повышается:

сахарный диабет,
злокачественные опухоли разных органов,
остеосаркома,
гепатит,
цирроз печени,
повышенная функция щитовидной железы,
заболевания сердечнососудистой системы,
инфаркт миокарда,
эпилепсия.

Уровень церулоплазмина повышается во время беременности. Это нормальное явление, оно не является патологией и не должно вызывать тревогу у будущей мамы. К такому же результату может привести состояние стресса и прием некоторых лекарственных препаратов – оральных контрацептивов, эстрогенов, фенобарбиталов, фенитоина и вальпроевой кислоты. Поэтом перед сдачей анализа крови обязательно предупредите лечащего врача обо всех принимаемых вами лекарственных средствах.

Если церулоплазмин понижен – что это значит

Если церулоплазмин понижен, при этом в моче пациента наблюдается большое содержание меди, как правило, это о дин из главных признаков заболевания Вильсона-Коновалова. Однако, как ни странно, у почти 5 % пациентов с этим заболеванием отмечается нормальный уровень церулоплазмина в крови. Поэтому обязательно нужно рассматривать и другие показатели.

Иные заболевания, которые могут вызвать снижение уровня церулоплазмина:

болезнь Менкеса,
синдром мальабсорбции,
квашиоркор,
нефротический синдром,
менингококкцемия.

Уровень церулоплазмина в организме снижается, если пациенту длительное время питательные вещества вводятся внутривенно, а не через желудок. Кроме того, к такому же результату может привести применение некоторых лекарственных препаратов, содержащих левоноргестрел и аспарагиназу.

Само по себе снижение уровня этого белка в организме еще не свидетельствует о патологическом процессе. Для того чтобы поставить точный диагноз, необходимо учитывать совокупность всех имеющихся данных, особенно касающихся содержания меди в организме пациента.

Другие статьи по этой теме:

ТОП-10 полезных для здоровья радостей жизни. Иногда можно!

ТОП препаратов, способных увеличить длительность вашей жизни

ТОП-10 методов продления молодости: лучшие средства против старения

Церулоплазмин

Описание актуально на 17.12.2015

Латинское название: Ceruloplasmin
Код АТХ: B05AA02
Действующее вещество: Церулоплазмин (Ceruloplasmin)
Производитель: Микроген НПО ФГУП МЗ РФ (Россия)

Состав

Гликопротеид α-глобулина меди, содержащий 100 мг церулоплазмина.

Форма выпуска

Церулоплазмин выпускается в форме лиофилизированного порошка ярко-голубого цвета. Лиофилизат предназначен для приготовления инф. раствора, в ампулах по 100 мг порошка. В коробке 5 или 10 ампул, упаковка укомплектована ампульным ножом.

Фармакологическое действие

Фармакодинамика и фармакокинетика

Препарат белковой природы, способен стимулировать гемопоэз, уменьшать интоксикацию и способствовать иммунологической коррекции. Являясь медьсодержащим белком плазмы играет роль в метаболизме, в прооксидантно- антиоксидантных реакциях.

Кровь на церулоплазмин исследуется в лабораторных условиях, что позволяет определить состояние обменных процессов меди в организме, выявить её выраженный дефицит. Норма в крови Церулоплазмина у мужчин - 0,15-0,30 г/л, у женщин – 0,16-0,45 г/л.

Показания к применению

интоксикация;
анемия(различного происхождения, в т.ч. в предоперационную подготовку ослабленным пациентам);
лейкопения;
кахексия;
массивные и умеренные кровопотери(например, при хирургических вмешательствах);
острый либо хронический остеомиелит.

В составе комплексной терапии

При онкологических заболеваниях.

В послеоперационный период

При гнойно-септических осложнениях.

Внимание!

Основными показаниями к сдаче анализа крови на церулоплазмин являются:

гепатоцеребральнаядистрофия;
микроцитарная гипохромная железодефицитная анемия, не реагирующая на терапию препаратами железа;
заболевания печени, нейродегенеративные признаки, нарушения формирования соединительной ткани у детей.

Противопоказания

противопоказан пациентам с известной гиперчувствительностью к белковым препаратам;
период лактации, І триместр беременности;
дети до 6 мес.

Побочные действия

В первые дни терапии могут наблюдаться такие нежелательные реакции как: приливы к лицу, озноб, беспричинное возникновение тошноты, повышение температуры, кожные высыпания.

снижение дозы препарата;
уменьшение скорости введения;
отмена препарата.

Церулоплазмин, инструкция по применению (способ и дозировка)

Применять в/в капельно в условиях стационарного лечения, скорость введения 30 капель в минуту.

Приготовление инф. раствора

Содержимое ампулы необходимо растворить в 0,9-процентном растворе натрия хлорида (объем 200 мл).

Схема лечения для онкологически больных

В предоперационной период суточная доза Церулоплазмина составляет 1,5-2,0 мг /кг. Курс лечения обычно включает 7-10 внутривенных введений, которые проводятся каждый день либо раз в 2 дня, по указанию врача, приняв во внимание состояние больного.

При кровопотерях в послеоперационный период

Разовая доза должна определяться в зависимости от величины кровопотери:

при умеренной кровопотере - от 1,5 мг/кг;
при массивной – не более 6 мг/кг.

Терапия обычно включает ежедневные инфузии на протяжении 7-10 дней.

Химио- и радиотерапия

Суточная доза: 4-6 мг/кг, курс лечения обычно включаетв/в инфузий (по 3 в неделю).

Гемобластоз

Суточная доза: 1,5-3,0 мг/кг, курс лечения обычно включает 7-10 ежедневных в/в инфузий.

Острый остеомиелит

Суточная доза: 2,5 мг/кг, стандартный курс лечения состоит из 5 в/в инфузий, которые проводятся ежедневно либо через день.

Хронический остеомиелит

Суточная доза: 5 мг/кг, курс лечения включает 2-3 в/в введений, которые проводятся ежедневно либо через день, затем терапию продолжают, понижая дозировку до 2,5 мг/кг для последующих 3-7 инфузий.

Передозировка

Прежде не было зарегистрировано случаев применения сверхдоз Церулоплазмина.

Взаимодействие

Условия продажи

Относиться к препаратам, продающимся по рецепту.

Условия хранения

Храните в недоступном для несовершеннолетних месте.

Срок годности

Годен в течение 2 лет.

Особые указания

У пациентов с измененной реактивностью может развиться анафилактический шок, потому при введении Церулоплазмина должен быть постоянный контроль состояния пациентов и доступ к средствам противошоковой терапии. Применение препарата должно сопровождаться регистрацией в учетных формах: наименования, номера и серии, даты изготовления и введения препарата, а также побочные реакции.

Детям

Скорость в/в введения:капель в минуту. Дозировка в зависимости от возраста отличается:

0,5-1 год - 50 мг (на 100 мл приготовленного раствора);
1 -12 лет – ≤100 мг;
13-18 лет – ≤ 200 мг.

Длительность лечения

профилактика и/или лечение постгеморрагическойанемии: вводить в течение 2 дней перед операцией, а также интраоперационно и на 2-10 сутки послеоперационного периода;
гнойно-септические осложнения, анемии: ежедневные инфузии 7-10 дней в комплексе с антибактериальной терапией;
с онкологическими заболеваниями: при радиационной анемии вводить 1 раз в неделю параллельно радиотерапии, при токсической анемии в дни проведения химиотерапии.

При беременности и лактации

Может использоваться только во II и III триместре беременности в составе комплексного лечения при различных анемиях. С препаратами железа дополнительно назначают по 100 мг Церулоплазмина ежедневно для в/в капельного введения (курс - 5 дней).

Аналоги

Биоцерулин;
Инфузамин;
Полибиолин.

Отзывы о Церулоплазмине

Отзывы о препарате немногочисленны, так как инфузии проводятся в условиях стационара. Врачи сообщают о том, что препарат незаменим при кровотечениях, различных анемиях и врожденном дефиците церулоплазмина, зарекомендовал себя как надежное и безопасное средство, практически не вызывающее побочных реакций.

Цена Церулоплазмина, где купить

Упаковка из 5 ампул Церулоплазмина в среднем стоит 1400 рублей.

Интернет-аптеки России Россия

ЗдравЗона

Образование: Окончила Николаевский национальный университет им. В. А. Сухомлинского, получила диплом специалиста с отличием по специальности «Эмбриолог, цитолог, гистолог». Также, окончила магистратуру по специальности «Физиология человека и животных, преподаватель биологии». С отличием пройден курс по дисциплине «Фармакология».

Опыт работы: Работала старшим лаборантом кафедры Физиологии и биохимии Николаевского национального университета им. В. А. Сухомлинского в 2010 - 2011 гг.

валентина: хочется узнать что лучше и эффективней- капли или капсулы?

Надя: Татьяна, как раз такие препараты (с разными действующими веществами, но со схожим.

Лана: Давала дочке в период простуд в качестве иммуно поддерживающего препарата (читала, по.

Лариса: Здравствуйте принимала препарат виданная около месяца, начали сильно падать волосы.

Все материалы, представленные на сайте, носят исключительно справочный и ознакомительный характер и не могут считаться назначенным врачом методом лечения или достаточной консультацией.

Cвязь концентрации церулоплазмина с болезнью Вильсона – нормы анализов

Церулоплазмин является белком, производимым в печени. Отвечает за связывание и транспорт ионов меди в сыворотке крови. В самом деле, до 90% меди в сыворотке крови присутствует в виде связанной с церулоплазмином (одна молекула связывает 6-7 атомов меди). Кроме того, белок, который является основным антиоксидантом плазмы крови, отвечает за 80% антиоксидантных свойств.

Действие церулоплазмина заключается также в окислении железа Fe2+ до Fe3+, что обеспечивает его связывание с трансферрином и транспортировкой в плазме крови. Кроме того, церулоплазмин удаляет свободные радикалы и активирует процессы окисления норэпинефрина, серотонина, сульфидриловых соединений и аскорбиновой кислоты.

Исследование уровня церулоплазмина не является стандартным биохимическими исследованиями крови. Как правило, его заказывают вместе с изучением концентрации меди в сыворотке крови и исследованием суточной экскреции меди с мочой. Показанием для выполнения этих исследований является подозрение о наличии у пациента болезни Вильсона.

Способ определения и норма церулоплазмина

Исследование концентрации церулоплазмина осуществляются в случае подозрения на расстройства обмена ионами меди, особенно при подозрении на болезнь Вильсона.

Концентрацию церулоплазмина изучают в сыворотке венозной крови. Для этого берут образец крови из вены (как правило, из локтевой вены), после чего подвергают её лабораторному анализу. На исследование необходимо прийти натощак (не следует принимать какие-либо продукты или напитки за 8 часов перед загрузкой крови). Результат, как правило, ждут один день.

Правильный уровень церулоплазмина у взрослых составляетммоль/л, т.е.мг/дл, а для младенцев до 6 месяца жизни норма составляетммоль/л (мг/дл).

Интерпретация результатов концентрации церулоплазмина

Снижение концентрации церулоплазмина в сыворотке крови ниже 200 мг/л, возникает в первую очередь при болезни Вильсона. Это заболевание обусловлено генетически и связанно с дефектом белка перемещающего медь внутрь гепатоцитов, что, в свою очередь, определяется нарушениями синтеза церулоплазмина.

Это приводит к избытку свободной (несвязанной с церулоплазмином) меди в сыворотке крови и в то же время чрезмерному её отложению в таких органах, как печень, мозг и другие. В результате происходит повреждение этих органов и появление многих неспецифических заболеваний.

В случае повреждения печени – это усталость, тошнота, отсутствие аппетита, боли в животе, желтуха. Также появляются неврологические болезни похожие болезнь Паркинсона (тремор, трудности с ходьбой, глотанием, речью), а также эпилептические припадки или мигрень. Доходит до возникновения психических расстройств, таких как изменение личности, психоз, аффективные расстройства.

Характерным для болезни Вильсона кольцо Кайзера и Флейшера, то есть золотисто-коричневая окраска вокруг роговицы, связанная с отложением там меди.

Обратите внимание, что снижение концентрации церулоплазмина не обязательно указывает на начало болезни Вильсона, потому что это исследование очень чувствительное к ошибкам и ненадежное. Чаще всего, одновременно с обозначением концентрации церулоплазмина, изучают также концентрацию меди в сыворотке крови (увеличение свободной фракции), экскрецию меди с мочой (более эффективное), а иногда также оценивают количество меди при биопсии печени (редко). Выполнение этих тестов, а также наличие характерных клинических симптомов повышает вероятность правильного распознавания болезни Вильсона.

Повышение уровня церулоплазмина отмечается также у беременных женщин, женщин, применяющих гормональную контрацепцию, а также у курильщиков. Кроме того, хронические воспалительные процессы в организме и некроз тканей может привести к усилению синтеза церулоплазмина в печени.

Церулоплазмин

Поиск по алфавиту

Что такое Церулоплазмин?

Церулоплазмин представляет собой белок с молекулярной массой околодальтон, содержит 8 ионов Сu + и 8 ионов Сu 2+. Главный медьсодержащий белок плазмы относится к альфа-2-глобулинам; на его долю приходится 3 % общего содержания меди в организме и свыше 95 % меди сыворотки. Церулоплазмин обладает выраженной оксидазной активностью; в плазме он также ограничивает освобождение запасов железа, активирует окисление аскорбиновой кислоты, норадреналина, серотонина и сульфгидрильных соединений, а также инактивирует активные формы кислорода, предотвращая перекисное окисление липидов.

Почему важно делать Церулоплазмина?

Недостаточность церулоплазмина вследствие нарушения его синтеза в печени вызывает болезнь Вильсона - Коновалова (гепатоцеребральная дегенерация). При недостаточности церулоплазмина ионы меди выходят во внесосудистое пространство (содержание меди в крови также снижается). Они проходят через базальные мембраны почек в гломерулярный фильтрат и выводятся с мочой или накапливаются в соединительной ткани (например, в роговице). Для проявления признаков заболевания особое значение имеет степень накопления меди в ЦНС. Недостаточность ионов меди в крови (вследствие дефицита церулоплазмина) приводит к повышению их резорбции в кишечнике, что еще больше способствует ее накоплению в организме с последующим воздействием на ряд жизненно важных процессов. Низкие уровни церулоплазмина в сыворотке крови отмечаются также при нефротическом синдроме, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, тяжелых заболеваниях печени вследствие его потерь и нарушения синтеза.

При каких заболеваниях делается Церулоплазмин?

Для проверки/улучшения работоспособности каких органов нужно делать Церулоплазмина?

Как проходит Церулоплазмин?

Как подготовиться к сдаче Церулоплазмина?

Материал для сдачи Церулоплазмина

Срок выполнения Церулоплазмина

Повышения нормы наблюдаются при следующих заболеваниях Церулоплазмина

Церулоплазмин является белком острой фазы (период полураспада 6 сут.), поэтому возрастание его уровня наблюдается у больных с острыми и хроническими инфекционными заболеваниями, циррозом печени, гепатитами, инфарктом миокарда, системными заболеваниями, лимфогранулематозом. Повышение уровня церулоплазмина отмечается у больных шизофренией.

Беременности
Лечение эстрогенами или пероральными контрацептивами (уровни во время последнего триместра беременности примерно вдвое превышают уровень у небеременных женщин).
Некрозе ткани.
Остеосаркоме.
Билиарном циррозе.

Уровни церулоплазмина возрастают более медленно, чем показатели орозомукоида, С - реактивного белка. Церулоплазмин часто относят к «реактантам субактивной фазы».

Понижения нормы наблюдаются при следующих заболеваниях Церулоплазмина

Гепатовентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона).
Синдром курчавых волос Менкеса.

К каким докторам следует обращаться для консультаций по Церулоплазмину?

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Церулоплазмине или других анализах? Или же Вам необходим осмотр врача? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, проконсультируют, окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Телефон нашей клиники в Киеве: (+3(многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию на форуме. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте о Церулоплазмине и других анализах на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь анализы, диагностики и услуги клиник в целом или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Актуальные темы

Лечение геморроя Важно!
Лечение простатита Важно!

Мы в социальных сетях:

Наши партнеры:

Церулоплазмин, кровь

Забор крови для анализа выполняется натощак.

Необходимо заранее (по согласованию с лечащим врачом) прекратить приём препаратов, которые могут исказить результат исследования.

Ложное повышение результатов вызывают: эстрогены, пероральные контрацептивы, кармазепин, метадон, фенитоин, фенобарбитал, тамоксифен.

Ложное понижение результатов вызывают: левоноргестрел, аспарагиназа.

Исследуемый материал: Взятие крови

Церулоплазмин - это белок относящийся к к альфа-2-глобулинам. В молекуле церулоплазмина содержится 8 ионов Сu + и 8 ионов Сu 2+, и его по праву можно назвать главным медьсодержащим белком плазмы: на его долю приходится до 3 % всей содержащейся в организме меди и более чем 95 % меди сыворотки. В организме церулоплазмин обладает высокой оксидазной активностью; он ограничивает высвобождение запасов железа в плазме, активирует процесс окисления аскорбиновой кислоты, сульфгидрильных соединений, норадреналина и серотонина, кроме того, он деактивирует кислород, тем самым подавляя процесс перекисного окисления липидов.

Нарушение синтеза церулоплазмина в печени и связанное с этим недостаточное содержаение этого белка в плазме крови вызывает развитие болезни Коновалова-Вильсона, или гепатоцеребральной дегенерации. При этом ионы меди выходят из плазмы крови во внесосудистое пространство, при этом содержание меди в крови значительно снижается. Ионы меди проникают через базальные мембраны почек в клубочковый фильтрат и выводятся вместе с мочой или же накапливаются в соединительной ткани (в частности, в роговице, образуя там характерное «кольцо» вокруг радужной оболочки глаза). В симптоматике заболевания большое значение имеет степень накопления ионов меди в ЦНС. Связанное с дефицитом церулоплазмина недостаточное количество ионов меди в крови приводит к повышению их обратного всасывания в кишечнике, что еще более способствует ее отложению в тканях организма с последующим негативным влиянием на многие жизненно важные процессы.

Низкая концентрация церулоплазмина в сыворотке крови возможна также при некоторых заболеваниях желудочно-кишечного тракта, нефротическом синдроме, и тяжелых болезнях печени.

Метод

Церулоплазмин в организме человека существует в двух формах. Для определения церулоплазмина используют антитела поликлональные кроличьи к человеческим, которые взаимодействуют с обеими формами белка.

Референсные значения - норма

Информация, касающаяся референсных значений показателей, а также сам состав входящих в анализ показателей может несколько отличаться в зависимости от лаборатории!

У взрослыхмг/л

Показания

Диагностика болезни Вильсона-Коновалова.
Диагностика синдрома Менкеса (синдром курчавых волос).
Определение церулоплазмина как белка острой фазы воспаления.

Повышение значений (положительный результат)

Церулоплазмин - это белок острой фазы воспаления, период его полураспада 6 сут., поэтому увеличение его концентрации возможно у больных острыми и хроническими инфекционными заболеваниями, гепатитами, циррозом печени, инфарктом миокарда, лимфогранулематозом, некоторыми системными заболеваниями. Повышение уровня церулоплазмина отмечается также у больных шизофренией. Уровень церулоплазмина растет медленнее, чем уровни С - реактивного белка и орозомукоида.

Уровень церулоплазмина в сыворотке крови возрастает в 1,5 - 2 раза при злокачественных опухолях различной локализации (рак шейки матки, молочной железы, легкого, желудочно-кишечного тракта), а при распространении процесса достигает и более значительных величин.

Повышение концентрации церулоплазмина отмечается также при:

Беременности – уровень церулоплазмина во время последнего триместра беременности больше уровня его у небеременных женщин примерно вдвое.
Приёме эстрогенов или пероральных контрацептивов.
Некротическом распаде тканей.
Билиарном циррозе.
Остеосаркоме.

Способ определения и норма церулоплазмина

Исследование концентрации церулоплазмина осуществляются в случае подозрения на расстройства обмена ионами меди , особенно при подозрении на болезнь Вильсона .

Правильный уровень церулоплазмина у взрослых составляет 300-580 ммоль/л, т.е. 30-58 мг/дл, а для младенцев до 6 месяца жизни норма составляет 240-540 ммоль/л (24-145 мг/дл).

Интерпретация результатов концентрации церулоплазмина

Это приводит к избытку свободной (несвязанной с церулоплазмином) меди в сыворотке крови и в то же время чрезмерному её отложению в таких органах, как печень, мозг и другие. В результате происходит повреждение этих органов и появление многих неспецифических заболеваний.

В случае повреждения печени - это усталость, тошнота, отсутствие аппетита, боли в животе , желтуха. Также появляются неврологические болезни похожие болезнь Паркинсона (тремор, трудности с ходьбой, глотанием, речью), а также эпилептические припадки или мигрень. Доходит до возникновения психических расстройств, таких как изменение личности, психоз, аффективные расстройства.

Церулоплазмин, это белок крови, альфа-2-гликопротеин, содержащий атомы меди. Именно этот белок является ее основным транспортировщиком по организму и обеспечивает обменные реакции между медью и железом.

окисление двухвалентного железа до трехвалентного,
участие в реакциях окисления серотонина и катехоламинов,
предотвращение окисления липидов, которые содержатся в клеточных перегородках.

Норма церулоплазмина в крови. Расшифровка результата (таблица)

Основанием для назначения анализа могут стать следующие симптомы:

снижение мышечного тонуса,
тремор конечностей,
замедление роста,
характерный коричневый ободок вокруг радужной оболочки – кольца Флейшера,
анемия,
приступы тошноты и рвоты,
слабость, быстрая утомляемость,
затруднения при ходьбе,
затруднения при глотании,
желтушность кожных покровов,
боли в области живота.

Забор крови для анализа производится из вены, в утренние часы, натощак. Норма церулоплазмина в крови обычных людей и беременных женщин:

Достоверность анализа на церулоплазмин у детей первого полугодия жизни часто вызывает большие сомнения.

Если церулоплазмин повышен, что это значит?

Другие заболевания, которые могут стать причиной того, что уровень церулоплазмина повышается:

сахарный диабет,
злокачественные опухоли разных органов,
остеосаркома,
гепатит,
цирроз печени,
повышенная функция щитовидной железы,
заболевания сердечнососудистой системы,
инфаркт миокарда,
эпилепсия.

Если церулоплазмин понижен, что это значит?

Если норма церулоплазмина в крови понижена, при этом в моче пациента наблюдается большое содержание меди, как правило, это о дин из главных признаков заболевания Вильсона-Коновалова. Однако, как ни странно, у почти 5 % пациентов с этим заболеванием отмечается нормальный уровень церулоплазмина в крови. Поэтому обязательно нужно рассматривать и другие показатели.

Иные заболевания, которые могут вызвать снижение уровня церулоплазмина:

болезнь Менкеса,
синдром мальабсорбции,
квашиоркор,
нефротический синдром,
менингококкцемия.

Метод определения Иммунотурбидиметрия.

Исследуемый материал Сыворотка крови

Впервые описан в 1944 г. Холмбергом и Лауреллом. Церулоплазмин - белок фракции α2-глобулинов плазмы, в котором содержится около 95% общего количества меди сыворотки крови: на одну молекулу церулоплазмина приходится 6 - 8 атомов меди. Высокое содержание меди придаёт ему голубой цвет («небесно-голубой белок плазмы»). Синтезируется церулоплазмин преимущественно паренхиматозными клетками печени и, в меньшей степени, макрофагами и лимфоцитами. Сначала образуется пептидная цепь, затем добавляется медь от внутриклеточной АТФазы (фермент отсутствует при болезни Вильсона-Коновалова). Роль церулоплазмина в транспорте самой меди не очень значительна, поскольку оборот меди в нём медленный (основную роль в транспорте меди играют альбумин и транскупреин).

В качестве биомаркёра состояния обмена меди в организме церулоплазмин информативен в условиях её выраженного дефицита. Синтез церулоплазмина заметно стимулируется эстрогенами (беременность, терапия эстрогенами). Церулоплазмин относится к острофазным реактантам. Концентрация его в крови повышается во время воспаления, инфекции, травматических состояний — в результате активации транскрипции гена церулоплазмина α-интерфероном и цитокинами. Рост уровня церулоплазмина относительно медленный – пик на 4 - 20 днях после острого инсульта.

Основная физиологическая роль церулоплазмина определяется его участием в окислительно-восстановительных реакциях. Действуя как ферроксидаза, церулоплазмин выполняет важнейшую роль в регуляции ионного состояния железа - окислении Fe2+ в Fe3+. Это делает возможным включение железа в трансферрин без образования токсических продуктов железа. Поддержание нормального транспорта и метаболизма железа - жизненно важная функция церулоплазмина. При дефиците железа происходит активация транскрипции гена церулоплазмина гипоксия-индуцибельным фактором-1 (HIF-1), который также активирует гены эритропоэтина, трансферрина и его рецептора.

Церулоплазмин может действовать как прооксидант или как антиоксидант в зависимости от наличия других факторов. В присутствии супероксида (например, в воспаленном сосудистом эндотелии), он выступает катализатором окисления липопротеидов низкой плотности. На основании результатов эпидемиологических исследований, церулоплазмин рассматривается как независимый фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний.

Первичный генетический дефицит церулоплазмина в гомозиготной форме вызывает тяжёлые нарушения метаболизма железа, во многом сходные с картиной гемохроматоза. Транспорт меди при этом страдает в меньшей степени. Клиническая картина включает блефароспазм, дегенерацию сетчатки, диабет, деменцию, экстрапирамидные расстройства. Вторичный дефицит церулоплазмина (вследствие нарушения включения меди в его молекулу при синтезе) – гораздо более частое явление. Дефицит меди в диете (неадекватная диета, парентеральное питание, мальабсорбция, терапия пенициламином) ассоциирован с нейтропенией, тромбоцитопенией, низким железом сыворотки, гипохромной нормо- или макроцитарной анемией, резистентной к терапии железом.

Болезнь Менкеса («болезнь курчавых волос») – связанная с Х-хромосомой генетическая аномалия, вызывающая нарушение поступления меди из желудочно-кишечного тракта в сосудистое пространство (отсутствует АТФаза, участвующая в механизмах транспорта меди в кровь). Соответственно, медь не поступает в печень и недоступна для включения в церулоплазмин, уровень его снижен. Клинически заболевание проявляется в задержке роста, нарастающей неврологической дегенерации. Характерны изменения волос (курчавые редкие и ломкие). Летальный исход при отсутствии лечения в течение первых 5 лет жизни.

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) - дефект гена 13 хромосомы, приводящий к отсутствию печёночной АТФазы, участвующей в механизме включения меди в церулоплазмин, нарушается и экскреция меди с желчью. Симптомы могут проявиться в 20 - 30 лет, но также и раньше или позже. В отличие от дефицита церулоплазмина, связанного с медьдефицитной диетой, и болезни Менкеса, в этом состоянии в организме наблюдается избыток меди и её отложение в тканях, включая печень, мозг, периферию радужной оболочки глаз (характерные кольца). Развиваются нарушения функции печени, сходные с острыми или хроническими гепатитами, дегенеративные изменения ЦНС и неврологические нарушения, изменения функции почек, реже – гематологические изменения (гемолиз, связанный с токсическим действием свободной меди). Выделение меди с мочой увеличивается в 5 - 10 раз. Уровень церулоплазмина низкий (за исключением иногда случаев, связанных с беременностью и воспалением).

Литература

Зайчик А. Ш., Чурилов, Л. П. Основы патохимии. - СПб.: ЭЛБИ-СПб. 2001. - с. 417 - 418.

Радченко В. Г., Шабров А. В., Зиновьева Е. Н. Основы клинической гепатологии: заболевания печени и билиарной системы. - М.: Диалект Бином, 2005. – 864 с.

Burtis C., Ashwood E., Bruns D. Tietz textbook of clinical chemistry and molecular diagnostics. Elsevir Inc., 2006. - 2412 p.

Martin F., Linden T., Katschinski D. M. et al. Copper-dependent activation of hypoxia-inducible factor (HIF)-1: implications for ceruloplasmin regulation. Blood, 15 June 2005, vol. 105, №. 12, p. 4613 - 4619.

Fox P. L., Mazumder B., Ehrenwald E., Mukhopadhyay C. K. Ceruloplasmin and cardiovascular disease. Free Radic Biol Med. Jun 15 2000, 28(12), p. 1735 - 44.

Информация об исследовании

Церулоплазмин - медь-содержащий белок (гликопротеин), присутствующий в плазме крови. В церулоплазмине содержится около 95 % общего количества меди сыворотки крови человека. Церулоплазмин выполняет в организме ряд важных биологических функций: повышает стабильность клеточных мембран, участвует в иммунологических реакциях (в формировании защитных сил организма), ионном обмене, оказывает антиоксидантное (препятствующее перекисному окислению липидов клеточных мембран) действие, стимулирует гемопоэз (кроветворение).

Повышение концентрации церулоплазмина наблюдается у больных с острыми и хроническими инфекционными заболеваниями, циррозом печени, гепатитами, инфарктом миокарда, системными заболеваниями, лимфогранулематозом, у больных шизофренией. Содержание церулоплазмина в сыворотке крови также увеличивается при злокачественных новообразованиях различной локализации (рак легкого, молочной железы, шейки матки, желудочно-кишечного тракта) в 1,5 - 2 раза, достигая более значительных величин при распространенности процесса. Успешное химио- и лучевое лечение сопровождается снижением уровня цеулоплазмина вплоть до нормального уровня. При неэффективности комбинированной терапии, а также при прогрессировании заболевания содержание церулоплазмина остается высоким.

Недостаточность церулоплазмина вследствие нарушения его синтеза в печени вызывает болезнь Коновалова - Вильсона (наследственное заболевание печени, связанное с нарушением обмена белков и меди), что является важным диагностическим показателем. Низкие уровни церулоплазмина в сыворотке крови отмечаются также при нефротическом синдроме, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, тяжелых заболеваниях печени.

Специальной подготовки к исследованию не требуется. Необходимо следовать общим требованиям подготовки к исследованиям.

ОБЩИЕ ПРАВИЛА:

1. Для большинства исследований кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 11 часов, натощак (между последним приемом пищи и взятием крови должно пройти не менее 8-ми часов, воду можно пить в обычном режиме), накануне исследования легкий ужин с ограничением приема жирной пищи. Для тестов на инфекции и экстренных исследований допустимо сдавать кровь через 4-6 часов после последнего приема пищи.

2. ВНИМАНИЕ! Специальные правила подготовки для ряда тестов: строго натощак, после 12-14 часового голодания, следует сдавать кровь на гастрин-17, липидный профиль (холестерин общий, холестерин-ЛПВП, холестерин-ЛПНП, холестерин-ЛПОНП, триглицериды, липопротеин (а), аполипо-протен А1, аполипопротеин В); глюкозотолерантный тест выполняется утром натощак после 12-16 часов голодания.

3. Накануне исследования (в течение 24 часов) исключить алкоголь, интенсивные физические нагрузки, прием лекарственных препаратов (по согласованию с врачом).

4. За 1-2 часа до сдачи крови воздержаться от курения, не употреблять сок, чай, кофе, можно пить негазированную воду. Исключить физическое напряжение (бег, быстрый подъем по лестнице), эмоциональное возбуждение. За 15 минут до сдачи крови рекомендуется отдохнуть, успокоиться.

5. Не следует сдавать кровь для лабораторного исследования сразу после физиотерапевтических процедур, инструментального обследования, рентгенологического и ультразвукового исследований, массажа и других медицинских процедур.

6. При контроле лабораторных показателей в динамике рекомендуется проводить повторные исследования в одинаковых условиях – в одной лаборатории, сдавать кровь в одинаковое время суток и пр.

7. Кровь для исследований нужно сдавать до начала приема лекарственных препаратов или не ранее, чем через 10–14 дней после их отмены. Для оценки контроля эффективности лечения любыми препаратами нужно проводить исследование спустя 7–14 дней после последнего приема препарата.

Если Вы принимаете лекарства, обязательно предупредите об этом лечащего врача.